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Pathologie medicale

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TUMEUR DU COEUR



Définition: Néoformations bénignes ou malignes développées au niveau du cœur.

Étiologie:

  1. Myxome (25%)
  2. Lipome (8%): possible sur toutes les tuniques du cœur
  3. Fibroélastome papillaire (8%): sujet âgé, tumeur d'une valve
  4. Rhabdomyome (7%): surtout nouveau-né et enfant, parfois dans le cadre d'une sclérose tubéreuse
  5. Angiosarcomes (7%): surtout oreillette droite et péricarde
  6. Rhabdomyosarcome (5%)
  7. Fibrome: le plus souvent chez l'enfant, développement intracavitaire
  8. Autres, plus rares: hémangiome, tératome, mésothéliome, fibrosarcome, lymphome
  9. Métastases cardiaques: plus fréquentes que les tumeurs primitives du cœur; atteinte par contiguïté, diffusion hématogène ou lymphatique, extension dans la veine cave ou les veines pulmonaires; métastase possible à partir de tous les types de tumeurs

Signes cliniques :

  • Atteinte péricardique: douleur, épanchement, troubles du rythme auriculaire, tamponade, constriction
  • Atteinte myocardique: troubles du rythme, troubles de la conduction, insuffisance cardiaque
  • Tumeurs intracavitaires: atteinte valvulaire, embolisation, signes généraux


Diagnostic :

  1. Radiographie thoracique
  2. ECG
  3. Échographie
  4. Angiographie                                               

Traitement:

  • Tumeurs bénignes: selon la symptomatologie
  • Tumeurs malignes primitives ou secondaires: très mauvais pronostic

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ANEVRISME AORTIQUE



Définition: Dilatation de l'aorte avec perte du parallélisme de ses bords. Les anévrismes abdominaux sont 2 fois plus fréquents que les anévrismes thoraciques. L'atteinte aortique est très fréquente, par rapport aux autres artères, du fait de la grande fréquence de l'athérome aortique qui est l'étiologie principale. L'évolution constante en taille et vers la fissuration nécessite une prise en charge multidisciplinaire.
Facteurs de risque: Pour l'athérome:

  1. Hypertension artérielle
  2. Hypercholestérolémie, taux élevés de lipoprotéines de basse densité, taux bas de lipoprotéines de haute densité
  3. Athéromatose précoce familiale
  4. Tabagisme
  5. Diabète sucré
  6. Obésité
  7. Sexe masculin
  8. Sédentarité
  9. Âge

    Epidemiologie :
  10. Génétique facteurs héréditaires peuvent être incriminés dans certaines formes d'athérome précoces ou dans la maladie de Marfan
  11. Âge de prédilection: 60-70 ans pour les anévrismes athéromateux ; Enfant: sur malformation congénitale ou syphilis congénitale

Sexe de prédilection: 4 fois plus fréquents chez l'homme

Étiologie:

  1. Athérome (95%); les anévrismes sont consécutifs à des hémorragies pariétales secondaires à la rupture de plaques d'athérome.
  2. Infection: syphilis tertiaire (thoraciques ou partie haute de l'aorte abdominale), bactéries (endocardites, salmonelloses, mycobactéries ...)
  3. Anévrismes inflammatoires (surtout thoraciques): polyarthrite rhumatoïde, spondylarthopathies, maladie de Horton, maladie de Takayasu, polychondrite chronique atrophiante, maladie de Behçet, anévrismes inflammatoires primitifs idiopathiques ou associés à une fibrose rétropéritonéale
  4. Anévrismes sur anomalie congénitale: méga-dolicho-artère, maladie de Marfan, Ehlers-Danlos, coarctation aortique
  5. Anévrismes traumatiques

 

Signes cliniques :

  1. Formes non compliquées - Fréquente latence clinique (découverte systématique dans un bilan d'athérome ou par une imagerie demandée pour une autre raison) - Douleur inconstante avec accalmies, sourde, lancinante, de tous types - Anévrismes thoraciques: double foyer de battement systolique, souffle systolique inconstant, abaissement systolique de la trachée - Anévrismes abdominaux: masse battante (70%) médiane ou gauche, ovoïde, bien limitée, peu mobile, indolore, expansive, pulsatile, fréquemment soufflante
  2. Complications: compressions, fissuration et rupture, embolie

Diagnostic différentiel: • Anévrisme thoracique - Aorte déroulée, aorte en bouclier - Tumeurs médiastinales - Dissection aortique - Anévrismes du tronc brachio-céphalique ou de l'artère pulmonaire • Anévrisme abdominal non compliqué - Une masse au contact de l'aorte peut être battante mais non expansive. - Tumeur gastrique, colique, pancréatique - Aorte perceptible chez un sujet maigre, neurotonique ou athéromateux • Rupture d'anévrisme abdominal - Infarctus mésentérique - Pancréatite aiguë nécrotique - Infarctus du myocarde - Dissection aortique .
Anatomie pathologique:

  1. Aspect: le plus souvent fusiformes, rarement cylindro-sacciforme (syphilis) ; Paroi fibreuse, disparition de la structure habituelle, thrombose intrasacculaire constante; la paroi peut être épaisse, ou mince (homme, dolicho-méga-artères) avec risque accru de fissuration.
  2. Topographie: (les anévrismes peuvent atteindre plusieurs segments)
    1. Segment 0: anévrismes du sinus de Valsalva, souvent congénitaux, souvent asymptomatiques et découverts lors de la rupture (péricarde, cavités cardiaques), parfois associés à d'autres malformations cardiaques
    2. Segment 1: aorte ascendante (site privilégié des anévrismes syphilitiques et des anévrismes des maladies inflammatoires), souvent associés à une insuffisance aortique, rupture privilégiée dans le péricarde
    3. Segment 2: segment horizontal, rupture dans la trachée ou le médiastin
    4. Segment 3: aorte thoracique descendante (le plus souvent athéromateuse), compression privilégiée de l'œsophage, du canal thoracique, des nerfs récurrents, phréniques ou pneumogastriques; risque de paraplégie par atteinte de l'artère d'Adamkiewicz, rupture habituelle dans l'œsophage, la plèvre gauche, une bronche gauche - Rares formes thoraco-abdominales, pouvant s'étendre au tronc cœliaque
    5. Segment 4: anévrismes sus-rénaux (rares et de traitement chirurgical difficile)
    6. Segment 5: anévrismes sous-rénaux (signe de De Backey: on peut glisser la main entre le bord supérieur de l'anévrisme et le rebord costal)

 

Les examens complementaires :

  1. Radiographie de thorax: tumeur médiastinale faisant corps avec l'aorte quelle que soit l'incidence, parfois cerclée de calcifications; signes de compression sur la trachée, l'œsophage, un corps vertébral ou une côte; le caractère vasculaire peut être apprécié en scopie
  2. Abdomen sans préparation de face et de profil - Opacité alvéolaire mal limitée, calcifications dessinant le contour artériel - Retentissement sur les organes voisins (3èmeduodénum, corps vertébraux, rein gauche)
  3. Échographie cardiaque transpariétale: augmentation du diamètre, écartement systolique
  4. échographie abdominale: examen clé à l'étage abdominal, délimite l'anévrisme et son épaisseur
  5. Tomodensitométrie aortique souvent nécessaire
  6. Aortographie, idéalement par voie humérale ou axillaire, ne visualise que le chenal, souvent étroit, le sac anévrismal étant obstrué par un caillot; apprécie la situation précise par rapport aux différents axes et avec le lit d'aval.
  7. UIV: rechercher un retentissement sur les voies urinaires évaluable par l'urographie intraveineuse, et sur le duodénum par le transit baryté gastroduodénal

Traitement :Mesures générales: Contre-indication des endoscopies thoraciques en cas d'anévrisme thoracique ; traiter la constipation . Hospitalisation pour la chirurgie

  1. Bilan du terrain (car très fréquent athérome diffus pouvant compliquer la prise en charge, notamment pour une chirurgie lourde); certaines localisations athéromateuses devront être prise en compte, et parfois avant l'anévrisme aortique.
  2. Traitement essentiellement chirurgical, généralement mise à plat - greffe prothétique : L'indication opératoire est formelle quand l'anévrisme est symptomatique ou > 6 cm ; La chirurgie peut être récusée quand l'anévrisme est petit chez un sujet âgé et/ou en cas d'association à une tare somatique majeure.

Complications:
I - Compression (selon le siège de l'anévrisme)

  1. Veine cave supérieure: syndrome cave supérieur
  2. Trachée, bronche souche gauche: toux, dyspnée d'effort ou de posture, atélectasie du poumon gauche ; Bronche souche droite ou artère pulmonaire droite en cas d'anévrismes de l'aorte ascendante
  3. Compression du canal thoracique: œdème des membres inférieurs et du membre supérieur gauche ( syndrome de Ménétrier )
  4. Nerf récurrent gauche: voix bitonale
  5. Sympathique thoracique: syndrome de Claude-Bernard-Horner
  6. 3ème ou 4ème duodénum: nausées, vomissements, anorexie, dyspepsie
  7. Haut appareil urinaire: colique néphrétique, hydronéphrose
  8. Veine cave inférieure: œdème ou thrombose veineuse des membres inférieurs
  9. Racines lombaires: lombalgies, sciatalgies


II - Thrombose in situ : symptomatologie variable selon le type anatomique et le type de collatérales obstruées: claudication d'un membre supérieur, accident vasculaire cérébral, paraplégie en cas d'atteinte de l'artère d'Adamkiewicz, infarctus mésentérique ou claudication digestive, ischémie aiguë d'un membre inférieur ...

 

  • Apparition plus progressive: syndrome de Leriche, ischémie intestinale
  • Embolie distale (même remarque)


III - Rupture: mortelle dans 80% des cas :

  1. Crise fissuraire, rare, annonce la rupture: douleur, variation tensionnelle, signes de choc
  2. Dans le péricarde: hémopéricarde avec tamponnade mortelle
  3. Dans les bronches: hémoptysie
  4. Dans la plèvre (surtout à gauche): hémothorax
  5. Dans le médiastin
  6. À la peau (très rare) sus-sternale ou intercostale
  7. Dans le péritoine: hémopéritoine suraigu, le plus souvent immédiatement fatal
  8. Dans le rétropéritoine: hématome rétropéritonéal, plus fréquent: douleurs intenses, choc, ecchymose du flanc ou de l'aine parfois visible; l'évolution est parfois plus lente.
  9. Dans une veine (veine cave inférieure, veine rénale gauche): fistule artério-veineuse - Dans le tube digestif (3ème duodénum): hématémèse - Dans l'uretère: exceptionnellement

IV - Surinfection (surtout par les salmonelles), accélérant l'évolution de l'anévrisme: symptomatologie d'endocardite
Évolution et pronostic:

 

  1. Évolution spontanée inéluctable vers l'augmentation de volume en diamètre et en longueur
  2. Survie dans un cas sur deux en cas de chirurgie effectuée après rupture
  3. Complications de la chirurgie : Lâchage de suture ; Ischémie per ou post-opératoire (membres inférieurs, paraplégie, côlon)
  4. Décompensation du terrain polyartériel (accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde ...)
  5. Risque de récidive anastomotique sur les berges de la prothèse

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

embolie pulmonaire

 

Définition :

Occlusion aiguë de l'artère pulmonaire ou de ses branches par un caillot fibrino-cruorique migré d'une veine thrombosée, en général des membres inférieurs.

La physiopathologie:

 est celle de la thrombose veineuse profonde (cf.). L'embolie pulmonaire elle-même est à l'origine de perturbations des échanges gazeux avec essentiellement une hypoxémie ; si l'embolie est sévère, il se produit une hypertension artérielle pulmonaire génératrice de dilatation des cavités cardiaques droites et éventuellement d'insuffisance cardiaque droite, voire dans les cas les plus graves de collapsus cardiovasculaire.

Signes cliniques
Il s'agit des signes que l'on peut recueillir au lit du patient.

1.1         Signes Fonctionnels
- dyspnée à type de polypnée en général, présente dans 80% des cas,
- douleurs thoraciques (60%), de type pleural 3 fois sur 4, parfois pseudo-angineuses,
- toux : 50%,
- hémoptysie, plus tardive en générale discrète (25%),
- syncope, parfois inaugurale, en général critère de gravité (10%).

1.2 Signes Physiques

- fièvre, modérée, 2 fois sur 3, parfois avec des sueurs,
- cyanose des extrémités (20%),
- tachycardie supérieure à 90/mn dans 90% des cas,
- foyer pulmonaire ou syndrome pleural dans 50% des cas,
- signes d'insuffisance cardiaque droite dans 30 à 50% des cas, réalisant un tableau de coeur pulmonaire aïgu, élément de gravité,
- hypotension artérielle, rare, au maximum collapsus cardio-vasculaire avec oligo-anurie, d'extrême gravité ,
- la recherche de signes de phlébite, notamment des membres inférieurs, est systématique mais assez souvent négative.

1.3 Signes ECG
- il peut être normal (30%) à l'exception d'une tachycardie sinusale plus ou moins marquée,
- l'ischémie sous épicardique antéro-septale ou inférieure avec ondes T négatives est l'aspect le plus évocateur mais non spécifique,
- la déviation axiale droite est plus rare (10%),
- de même que l'aspect S1 Q3 (20%),
- et le bloc de branche droit complet ou incomplet (30%),
- dans tous les cas, la comparaison avec un ECG antérieur est importante.

1.4 Signes Radiologiques
- le cliché thoracique peut être jugé normal dans 30% des cas,
- élévation d'une coupole diaphragmatique,
- épanchement pleural en général discret,
- hyperclarté parenchymateuse localisée,
- dilatation de l'artère pulmonaire, souvent droite,
- opacités triangulaires (infarctus pulmonaire) ou atélectasies planes discoïdes des bases, évocatrices,
- chacune de ces anomalies peut se rencontrer dans environ 20% des cas.

1.5 Les gaz du sang artériel
- l'hypoxie avec une P02 inférieure à 70mm Hg est fréquente mais inconstante et non spécifique ; si elle est inférieure à 50mm Hg, elle est en faveur d'une embolie pulmonaire (EP) grave ;
- hypocapnie inférieure à 32mm Hg, fréquente, accompagnée d'alcalose respiratoire par la polypnée

1.2         Formes cliniques

- Silencieuses : fréquentes (40% dans les TVP hautes sus-poplitées)
- EP Graves : sont en fait souvent multiples, les premières étant éventuellement silencieuses ; se marquent par une hypoxémie importante et une hypotension artérielle voire un collapsus ;
- Larvées chez un sujet déjà malade, de diagnostic difficile ;
- Ambulatoires chez un sujet en bonne santé apparente, de diagnostic également difficile. (y penser en cas d'antécédents familiaux ou de contraception par oestro-progestatifs).
- Coeur pulmonaire thrombo-embolique chronique : insuffisance cardiaque droite secondaire à des embolies multiples et étalées dans le temps en général avec hypertension artérielle pulmonaire ; grave.

Traitement de l'embolie pulmonaire

Mis à part certains aspects particuliers (oxygénothérapie, traitement des formes graves), il est très proche de celui de la phlébite.
Il s'agit d'une URGENCE car le risque de récidive à court terme, souvent grave est très élevé en l'absence de traitement efficace (50%).
4.1 L'Héparine : toujours.
4.1.1 Méthodes :
4.1.1.1 Héparine ordinaire ou non fractionnée (HNF) en intra-veineux :


5000 UI d'emblée en raison de sa rapidité d'action ; la dose est fixée sur le TCA ou TCK dont le temps du patient doit être entre 1,5 et 3 fois celui du témoin ; la dose moyenne est de 32 000 UI sur 24H. La numération des plaquettes au début, au 5ème jour puis deux fois par semaine est nécessaire pour dépister les thrombopénies immuno-allergiques qui s'accompagnent souvent d'accidents thrombo-emboliques gravissimes.

4.1.2 Résultats :
- Récidives thrombo-emboliques moins de 5%,
- Revascularisation pulmonaire : 50% au 8ème jour, pratiquement 100% au bout de quelques mois dans la majorité des cas.
- Mortalité sans traitement : 25% ; sous traitement : autour de 5%.
- Complications : hémorragies 5% ; thrombopénies : 3% pour l'HNF, moins pour les HBPM.

4.2 Relais par les anti-vitamines K

- précoce : entre J1 et J3,
- chevauchement AVK-Héparine pendant au moins 5 jours et arrêt de l'Héparine quand l'INR est supérieur à 2 deux jours consécutifs,
- l'INR cible est entre 2 et 3 et est surveillé au début quotidiennement puis de façon chronique toutes les deux à quatre semaines ;
- la durée moyenne de traitement est de 3 à 6 mois selon les cas, plus longtemps voire indéfiniment si récidives ;
- spécialités par ordre croissant de durée d'action : Sintrom, Préviscan, Coumadine.

4.3 Fibrinolytiques
- Streptokinase,
- Urokinase,
- rtPA,

- L'indication est l'EP récente grave avec hypotension ou signes d'IVD et obstruction pulmonaire supérieure à 50%,
- le résultat est une revascularisation plus précoce en 24 à 72 heures ; les complications sont plus fréquentes car ils dissolvent directement le caillot et entraînent des hémorragies plus ou moins sévères dans 6 à 8% des cas (hémorragie cérébrale 1%) ;
- les contre-indications essentielles sont l'âge avancé, la période post-opératoire immédiate, les antécédents d'accident vasculaire cérébral, l'HTA mal contrôlée, toute maladie hémorragique...

4.4 La chirurgie
- l'embolectomie sous circulation extracorporelle est devenue exceptionnelle grâce aux fibrinolytiques ; elle est reservée aux cas désespérés.
- l'interruption de la veine cave inférieure vise à prévenir la récidive, se fait en général par mise en place d'un filtre par voie per-cutanée (jugulaire) et a deux indications essentielles: la récidive sous traitement anti-coagulant bien conduit ou les contre-indications aux anti-coagulants.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Cardiomyopathie

 

 

Introduction

Augmentation de volume du cœur dont les cavités sont plus larges et les parois plus minces que celles d'un cœur normal. La myocardiopathie dilatée évolue vers une insuffisance de la pompe cardiaque dans sa totalité (insuffisance cardiaque globale) dont le traitement est difficile voire impossible.

Généralités

Pour certaines équipes médicales, les cardiomyopathies non obstructives font partie des atteintes myocardiques s'accompagnant d'affections virales ou microbiennes (en général) et des maladies dites métaboliques comme certaines thésaurismoses, l'hémochromatose, les troubles hormonaux, les atteintes touchant les nerfs et les muscles de façon générale, les collagénoses, et certaines intoxications (alcool entre autres). Pour l'OMS, les cardiomyopathies se limitent aux maladies consécutives à une atteinte du muscle cardiaque dont la cause est inconnue.

Classification

La forme restrictive (rare) s'accompagne d'une adiastolie (absence de diastoles, correspondant au moment où les ventricules se remplissent). Cette cardiopathie (maladie cardiaque) est le résultat d'une diminution de la compliance (capacité des cavités cardiaques, et plus particulièrement des ventricules, à se remplir). La myocardiopathie restrictive est quelquefois due à l'amylose.

La forme obstructive s'accompagne d'une augmentation de volume (cardiomyopathie hypertrophique) de l'ensemble du cœur ou d'une partie seulement de celui-ci. On constate un épaississement important de la totalité de la paroi du ventricule gauche touchant. Cette augmentation de volume peut entraîner une obstruction à l'éjection du sang (forme obstructive). Cette forme est, pour cette raison, appelée cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMO) ou sténose musculaire ventriculaire. Cette pathologie cardiaque se caractérise par une forte augmentation d'épaisseur des parois des ventricules qui prédominent sur la paroi séparant les deux ventricules, entraînant de ce fait une diminution de la cavité ventriculaire pendant l'éjection du sang, et ceci au point de la séparer en deux autres cavités : une (apicale = vers la pointe) dans laquelle on constate une pression importante et une autre (sous-valvulaire) de basse pression. Ce type de cardiomyopathie touche essentiellement le ventricule gauche. On parle de sténose musculaire du ventricule gauche de Soulié, de sténose idiopathique de la chambre de chasse du ventricule gauche ou encore d'hypertrophie sténosante du ventricule gauche. Les symptômes qui caractérisent cette pathologie restent longtemps silencieux. Les patients atteints par la sténose musculaire du ventricule gauche de Soulié souffrent d'angine de poitrine (insuffisance circulatoire du myocarde mal irrigué par les coronaires) et de troubles du rythme. L'évolution de cette maladie d'origine génétique est péjorative (elle se termine souvent par une mort subite).

La forme oblitérante, appelée également endocardite de Lôffler, endocardite pariétale fibroplastique avec éosinophilie sanguine, endomyocardiopathie à éosinophiles, fibrose endomyocardique de Davies. Il s'agit d'une affection rare qui apparaît chez l'homme vers l'âge de 40 ans et qui se caractérise par la présence d'une couche épaisse constituée de tissu ayant perdu son élasticité (tissu fibreux) de couleur nacrée qui recouvre l'intérieur de la paroi du cœur. Cette anomalie peut toucher un ou deux ventricules et diffuser dans le muscle cardiaque proprement dit. Parfois, on constate des lésions associées à une inflammation des artères de moyens et de petit calibre dans les différents viscères. Les patients présentent d'autre part une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque proprement dite dont l'origine semble primitive et touchant globalement le cœur. Quelquefois, il y a une ascite (collection de liquides dans le péritoine) associée. Cette pathologie est généralement mortelle spontanément en quelques mois de manière isolée, ou compliquée d'atteintes rénales, du système nerveux, ou accompagnée de caillots sanguins (thrombo-embolie). Les malades souffrant de cette affection présentent généralement une hyperthermie (fièvre) et le plus souvent on remarque, grâce aux examens de laboratoire, une élévation du taux des éosinophiles dans le sang (variété de globules blancs) allant de 20 à 60%. L'origine de cette affection n'est pas connue avec précision. Pour certaines équipes médicales, elle semble être due à une allergie ou une infection, peut être d'origine parasitaire, dont la responsable serait la filariose. Pour d'autres équipes médicales, il existerait un lien avec la périartérite noueuse. Son traitement nécessite une endocardectomie.

La myocardiopathie rythmique (ou tachycardiomyopathie ou myocardiopathie dysrythmique) est une affection cardiaque se caractérisant par une congestion, c'est-à-dire une impossibilité ou une incapacité plus ou moins importante du cœur (et plus spécifiquement du ventricule gauche) à effectuer son travail normalement. Cette pathologie s'associe à une hypokinésie, c'est-à-dire une diminution de la force contractile du myocarde qui survient sur un cœur auparavant normal, à la suite d'une tachycardie persistante (accélération cardiaque qui perdure).
La cardiomyopathie de Keshan, du nom d'une localité chinoise, car cette cardiomyopathie est essentiellement décrite en Chine. Ce type de pathologie cardiaque est due à une carence en sélénium.

La cardiomyopathie gravidique primitive ou syndrome de Meadows. Il s'agit d'une insuffisance de fonctionnement de la partie gauche du cœur et plus précisément du myocarde (muscle cardiaque) du ventricule gauche entraînant une défaillance cardiaque apparemment primitive, survenant essentiellement quelques semaines après l'accouchement mais également à la fin de la grossesse. Le syndrome de Meadows survient essentiellement chez la femme noire africaine.

 

Symptômes



Parfois, aucun symptôme ou symptômes discrets
Asthénie (fatigue importante)
Dyspnée (difficulté à respirer) avec essoufflement
Douleurs intrathoraciques (chez quelques patients seulement)
Arythmie cardiaque (troubles du rythme cardiaque)
Tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

Examen Physique

L'examen montre la présence d'œdèmes (gonflement) des chevilles et des pieds.
Examens Complémentaires

Les examens complémentaires, et plus particulièrement la radiographie du thorax, montrent un cœur augmenté de volume et élargi.

L'électrocardiogramme, et si possible l'enregistrement du cœur sur 24 heures (Holter), révèlent des anomalies : ondes électriques de grande amplitude s'expliquant par l'augmentation de volume du myocarde (hypertrophie myocardique).
L'échocardiographie permet de préciser le type de myocardiopathie (voir classification).
La coronarographie et la biopsie du myocarde (prélèvement d'un échantillon du muscle cardiaque) sont quelquefois nécessaires.

Traitement

Il est différent selon le type de myocardiopathie (voir classification). En dehors des médicaments utilisés en cardiologie, les équipes médicales font quelquefois appel à la cardioversion, c'est-à-dire au choc électrique externe, ou au stimulateur cardiaque de type pacemaker. Une diminution de l'activité physique est conseillée au patient. L'intervention (transplantation cardiaque) est utile chez les individus supportant mal cette pathologie (essoufflement invalidant, douleurs et autres symptômesv

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

les varices

 

 

  1-Définitions

Les veines : ce sont les vaisseaux qui permettent le retour du sang des extrémités au cœur (à l’opposé des artères qui envoient le sang du coeur aux extrémités).

Les varices : ce sont des veines dilatées et tortueuses de calibre variable.

L’ulcère veineux : Les varices induisent une diminution de l’efficacité du retour du sang au cœur, ce qui cause une augmentation de pression sanguine dans la jambe. L’évolution de cette maladie provoque dans un premier temps l’apparition d’un gonflement au niveau de la cheville (oedème), puis d’une pigmentation brunâtre de la peau à l’extrémité inférieure de la jambe. Le stade ultime de cette pathologie est l’ulcère, qui correspond à l’ouverture de la peau.

Le réseau veineux des membres inférieurs est constitué de veines superficielles (que l’on voit sous la peau), profondes et perforantes. Les veines superficielles contribuent seulement à 10% du retour veineux au cœur, alors que les veines profondes réalisent 90% de ce retour. Ces deux réseaux sont connectés entre eux par des veines communicantes (veines perforantes).

Les deux principales veines du réseau superficielle sont :

la veine saphène interne : cette veine va de la partie interne de la cheville au pli de l’aine
la veine saphène externe
: cette veine va de la partie externe de la cheville à la face postérieur du genou.

2. Signes et symptômes

La symptomatologie de la maladie veineuse comprend un sentiment de lourdeur et de fatigue des membres inférieurs. Des veines dilatées et tortueuses peuvent être présentes sous la peau.

Un gonflement (œdème) au niveau de la cheville, une pigmentation de la partie inférieure de la jambe (dermite ocre), un durcissement de la peau (lipodermatosclérose) sont les stades successifs avant l’apparition d’un ulcère.

3. Méthodes d’investigation

L’examen médical des jambes permet la détection et le diagnostic d’une maladie veineuse. Toutefois, il est souvent nécessaire de recourir à des examens complémentaires afin de préciser le degré et la localisation de la maladie.

l’échographie ou ultrason (écho-doppler) est une méthode d’investigation indolore, qui permet de détecter les veines malades et de les localiser (système superficiel, profond et veines perforantes).
Cette technique permet donc de diriger le geste chirurgical sur le site précis de l’atteinte veineuse.


la phlébographie (injection de liquide de contraste dans une veine du pied permettant de voir le réseau veineux) peut être indiquée lors de thrombose veineuse profonde.


4. Traitements
Le traitement chirurgical est indiqué dans la maladie veineuse, lorsqu’elle concerne le réseau superficiel et perforant, ce qui représente jusqu'à 60% des patients

5. Complications post-opératoires

Hématome : l’ablation de veines provoque des saignements sous la peau donnant l’apparence de "bleu", pouvant être douloureux.

Infection de plaie : malgré un contrôle strict de propreté, il peut survenir comme lors de tout acte chirurgical, une infection de la plaie.

Perte de sensibilité : l’ablation de la veine saphène interne peut provoquer des dommages sur les fibres nerveuses, entraînant une perte de sensibilité temporaire ou définitive de la partie interne de la jambe.

Thrombose : l’acte chirurgical induit une hypercoagulabilité du sang ("sang épais"), ce qui peut entraîner la formation de caillots de sang dans les veines profondes. Des médicaments fluidifiant le sang avant et après l’opération permettent une prévention de cette maladie.

Cicatrice : les incisions sont petites mais peuvent provoquer selonles individus des réactions cicatricielles exagérées (chéloïde, cicatrice hypertrophique).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

LES ARTÉRITES DES MEMBRES INFERIEURS

 

 

DÉFINITION

Oblitération progressive ou aiguë des artères des membres. L'athérosclérose est l'étiologie la plus répandue. Mais il existe d'autres étiologies. Il convient de distinguer:

L'artérite oblitérante chronique

L'artérite diabétique

La thrombo-angéite ou Maladie de Burger

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

1. L'artérite oblitérante chronique: Touche essentiellement les membres inférieurs mais elle peut sièger au niveau des membres supérieurs, du cerveau ou des viscères. C'est l'intima ou la partie profonde de la média qui s'infiltre de dépôts lipidiques. Ceux-ci peuvent se calcifier. L'intima finit par céder en faisant des aspérités dans la lumière vasculaire. Au contact de ces irrégularités, se déposent des plaquettes. L'ensemble donne des conditions favorables à l'obstruction par un caillot.

2. L'artérite diabétique: Touche les vaisseaux distaux (yeux, membres supérieurs et membres inférieurs). Il existe un épaississement de la média par développement des fibres musculaires lisses et déposition de produits lipidiques qui peuvent se calcifier.

3. La thromboangéite: Développement des fibres musculaires lisses de la média avec évolution vers la dégénérescence. L'obstruction se fait par enserrement. Toutes les artères sont touchées.

CLINIQUE

"TYPE DE DESCRIPTION: ARTÉRITE OBLITERANTE CHRONIQUE DES MEMBRES INFÉRIEURS"

4 stades:

· Stade de latence: Aucun signe clinique
· Stade de claudication intermittente
· Stade de douleurs de décubitus
· Stade de gangrène

Bilan:

· Recherche des pouls périphériques, examen de la peau (Sécheresse, couleur)
· Bilan cardiaque: Auscultation, ECG et échographie cardiaque
· Bilan général
· Facteurs de risque: Obésité, diabète, tabagisme, alcoolisme, HTA, insuffisance coronarienne, antécédents familiaux cardio-vasculaires.
· Doppler des membres inférieurs
· Artériographie des membres inférieurs (En cas d'indication chirurgicale)

ÉVOLUTION

Lente mais peut être précipitée par une obstruction.

TRAITEMENT

Règles hygiéno-diététiques:

· Arrêt du tabac
· Régime diététique
· Hygiène des pieds
· Rééducation: Marche et réadaptation à l'effort

Traitement médicamenteux:

· Anticoagulants: En cas d'ischémie aiguë
· Anti-agrégants plaquettaires
· Vasodilatateurs

Traitement chirurgical:· Chirurgie de revascularisation

· Endartériectomie
· Pontages
· Résection-greffe
· Chrirurgie symptomatique: Sympathectomie
·Chirurgie de nécessité: Amputation

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

INSUFFISANCE CORONARIENNE

L'angor d'effort (angine de poitrine) correspond à un syndrôme physio-clinique. C'est l'expression douloureuse de l'anoxie myocardique. L'insuffisance du débit coronarien entraîne une ischémie du myocarde:

Diminution des apports énergétiques (nutriments, oxygène)

Accumulation de catabolites (toxicité).



ETIOLOGIE

Est dominée par l'athérosclérose.

A part L'angine de poitrine sans obstruction coronarienne. Principales causes:

Valvulopathies

HTAP

Troubles du rythme cardiaque

HTA

Anémie


EPIDEMIOLOGIE

Prévalence: 1.6 chez l'homme, 1.2 chez la femme
Incidence: 0.6 % entre 30 et 39 ans - 2.6 % entre 40 et 49 ans - 3.7 % entre 50 et 59 ans

Facteurs de risque:

Hyperlipidémie: Cholestérol (< 200 mg/ dl);LDL cholestérol (< ou = 130 mg/DL) et HDL cholestérol
Hypertension artérielle: Modifications cellulaires (Rénine...)
Diabète
Tabagisme
Antécédents familiaux.

ETUDE CLINIQUE

Symptomatologie:

Douleur caractéristique: Rétrosternale, paroxystique, ascendante, constrictive. Dérivés nitrés efficaces en moins de 2 minutes.
ECG de repos
ECG d'effort

Milieu spécialisé
Technique: Bicyclette ergométrique

Tachycardie submaximale

Critère de positivité: Dépression de ST de 2 mm de profondeur.

Coronarographie:

[center]Technique: Sélective
Mortalité: 0.4 %
Résultats: Sténoses, Occlusions, circulation collatérale, calcifications

Echographie cardiaque

Scintigraphie myocardique:

Cinétique
Fraction d'éjection ventriculaire

EVOLUTION


Lente

Complications:

Infarctus
Insuffisance cardiaque
Mort subite


TRAITEMENT


Antalgique
Coronarodilatateurs
Bétabloquants
Sédatifs
Hygiène de vie
Kinésithérapie: Réadaptation à l'effort selon les différentes phases.
Dilatation, Laser, prothèse
Chirurgie: Pontages coronariens

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Angine de poitrine ou Angor

 

I . Introduction:  

 

Ischémie du myocarde résultant d'une diminution du débit sanguin dans les coronaires (artères) lié au rétrécissement de ces artères par des plaques d'athérome ou par des spasmes de ces mêmes artères.

Hypovascularisation du myocarde avec baisse de l'apport en oxygène (hypoxie) surtout à l'effort ou bien ou changements thermiques.

L' Angor entraîne une douleur vive à l'effort alors que l'Infarctus du myocarde est une obstruction d'une artère coronaire rétrécie par un caillot et entraîne une nécrose du muscle myocardique.

2 types:

Angor stable qui survient lors d'effort important.

Angor  instable avec risque d'évolution vers IDM en l'absence de traitement (syndrome de menace).

 

II . Facteurs de risques:

- tabac

- hypertension artérielle

- hypercholestérolémie

- stress

- diabète

- sédentarité

- obésité

- facteurs génétiques

Tous ces facteurs interviennent dans la constitution de l'athérome ou  dans le rétrécissement des coronaires (perte de l'élasticité)

La maladie athéromateuse touche avec prédilection:

- les artères coronaires (Angor, infarctus du myocarde)

- les artères des membres inférieurs (artérites, artériopathies)

- les carotides ( accidents vasculaires cérébraux)

- les artères rénales (insuffisance rénale)

III . Angor instable:

 

Syndrome coronarien aiguë , urgence médicale, qui risque de se compliquer en IDM et troubles du rythme ventriculaire grave avec risque de mort subite. 

 

ce syndrôme est dit instable car il comprend:

- début brutal, sans signes annonciateurs chez quelqu'un qui jusque là est asymptomatique

- augmentation de la fréquence, de l'intensité et de la durée de la douleur de façon brutal en comparaison avec un angor stable

- douleur survenant la nuit et au repos durant environ 15 à 20 minutes

 

4 formes cliniques:

Angor de novo: angor récent (moins d'1 mois) grave d'emblée

Angor crescendo: angor qui s'aggrave

Angor spontané: angor de repos

Menace d'extension après infarctus du myocarde

 

Données biologiques:

Électrocardiogramme

Onde T négative, sus ou sous décalage de ST, ou normal.

Il faut essayer d'avoir des ECG per critiques (pendant la crise)

Il est primordial d'avoir un ECG de référence hors crise pour surveiller les modifications électriques

 

Électrocardiogramme d'effort

Ne peut être effectué qu'au plus bas niveau d'effort

 

Enzymes

Enzymes  normales

Troponines légèrement augmentées

 

Conduite à tenir

Hospitalisation, scope, perfusion en Soins intensifs

Repos au lit en position demi-assise

Oxygène 4 à 6 L /min

 

Traitement

Trinitrine (Intra- Veineuse)

Anticoagulants (Héparine à bas poids moléculaire "HPBM" à doses efficaces)

Aspirine

Bêta bloquants

Inhibiteurs calciques

 

Examens:

Coronarographie

 

3 possibilités thérapeutiques:

- Traitement  médical

- Angioplastie coronaire

- Pontage  aorto-coronarien

 

IV . Angor stable: 

 

Douleur angineuse aux effort importants

Survient à l'effort ou lors d'une contrariété

Cède à l'arrêt de l'effort quelques minutes après

Calmé à la TNT en sublingual

Durée de 10 à 15'

Rétro sternal à type d'étau irradiant (oppression, constrictions rétrosternales) vers mandibule, bras, dos et épigastre.

 

Conduite à tenir:

 

Bilan:

ECG: normal en dehors des crises

Épreuve d'effort

Scintigraphie d'effort

Échographie sous Dobutamine

Coronarographie

 

Évaluation de la fonction ventriculaire gauche: échographie

 

Bilan des facteurs de risques 

- baisse de l'apport en graisse (régime) ou hypolipidémiants

- arrêt du tabac

- activité physique modérée et mesurée

Bilan vasculaire artériel complet

 

Prise en charge socioprofessionnelle

 

V.  Diagnostic différentiel:

- Infarctus du myocarde

- pathologies pulmonaires (embolie pulmonaire...)

- pathologies abdominales (perforation...)

- douleur précordiale chez les anxieux

- Péricardites aigües

- Douleurs rhumatismales (arthrose vertébrale...)

VI . Complications: 

- infarctus du myocarde

- insuffisance cardiaque

- troubles du rythme (hyperexcitabilité)

- syndrôme de menace (angor chronique proche de l'infarctus)

VII . Traitement général :

Traitement médical

traitement  de la crise :

Il a pour but de diminuer le travail du cœur , de faciliter la circulation coronaire en diminuant la consommation en oxygène du muscle

 

-Dérivés nitrés (Trinitrine):

diminution de la consommation d'oxygène du myocarde en permettant une meilleure perfusion coronaire des zones myocardique les plus touchées par l'ischémie

- béta-bloquants :

diminution de la consommation d'oxygène du myocarde en diminuant la contractilité cardiaque par son action badycardisante

- inhibiteurs calciques:

ils ont une action anti-spastique sur le muscle cardiaque grâce à la pénétration cellulaire du calcium, ils diminuent aussi la consommation myocardique en oxygène

- anti-agrégant plaquettaireou anti-coagulant:

permettent de fluidifier le sang et de diminuer les dépôts nouveaux d'athérome au niveau des vaisseaux 

-anti-angineux et anti-arythmiques:

L'amiodarone (cordarone) et le molsidamide (corvasal) diminuent la consommation en oxygène  et favorise le flux coronarien vers la zone myocardique ischémique

- sédatifs:( non systématique)

traitement ne traitant pas la crise mais permettant de la supporter sans trop d'angoisse

- anti-hypertenseurs:( non systématique)

- analgésie:( non systématique)

 

traitement  de fond :

C'est la lutte contre les facteurs de risque:

- arrêt du tabac

- traitement de l'hypertension

- régime diabétique, hypolipidique...

conseil pour une meilleure hygiène de vie

 

Traitement chirurgical

Ce sont les techniques de revascularisation:

 

- pontage auto veineux aorto-coronaire:

Suite au prélèvement d'une veine (saphène ) le plus souvent, celle-ci est placée entre l'aorte et une artère coronarienne en aval de la sténose et permet une revascularisation de la partie ischémique du cœur

- pontage mammaire interne:

c'est l'artère mammaire qui peut être implantée en aval de la sténose

- dilatation intra coronarienne d'une sténose serrée proche de l'origine de l'artère (proximale):

C'est l'angioplastie, grâce à un cathétérisme gauche rétrograde sous contrôle radioscopique, on va monter une sonde munie d'un ballonnet au niveau de la zone sténosée et celui-ci une fois gonflé va permettre de dilater le segment obstrué et éventuellement de poser un stent (sorte de grillage cylindrique qui est disposé sur la face interne de l'artère sténosée). Le stent est mis en place grâce au ballonnet. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                                                   

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Syndromes immunoprolifératifs

 



Les syndromes immunoprolifératifs regroupent les proliférations malignes touchant les cellules impliquées dans les phénomènes immunologiques. Ils peuvent réaliser des affections aiguës ou chroniques, ces dernières ne s'observant que chez l'adulte. Le lymphocyte B ou T peut être touché à différents stades de différenciation; habituellement les cellules les plus immatures correspondent aux maladies les plus graves. Le fait que ces affections touchent des cellules immunocompétentes explique qu'en dehors de symptômes liés à la prolifération cellulaire l'on puisse également constater des anomalies cliniques ou biologiques directement liées à la fonction «normale» des cellules en cause: ainsi dans le myélome multiple, caractérisé par une prolifération de cellules plasmocytaires qui à l'état physiologique synthétisent les anticorps, il existe des anomalies qualitatives et quantitatives des anticorps du sérum.

Monoclonalité et état de différenciation des cellules leucémiques dans les syndromes immunoprolifératifs

Comme la majorité des tumeurs malignes ou bénignes, les cellules qui prolifèrent chez un malade donné appartiennent toutes au même clone cellulaire, c'est-à-dire sont issues d'une seule cellule ayant subi le(s) événement(s) conduisant à la transformation maligne. Ce fait a été démontré par des études cytogénétiques, enzymatiques et immunologiques. La synthèse d'immunoglobulines (Ig) homogènes (monoclonales) représente un très remarquable marqueur clonal. Les immunoglobulines produites dans une affection donnée peuvent être étudiées au niveau du sérum lorsqu'elles sont sécrétées en quantité suffisante (cas du myélome multiple ou de la macroglobulinémie de Waldenstrِm), ou bien au niveau cellulaire (immunoglobulines de membrane). En tous les cas, les molécules produites sont identiques d'une cellule à une autre de la prolifération: elles possèdent les mêmes chaînes légères ou lourdes d'Ig et, surtout, la région variable de ces chaînes (définissant le site anticorps propre à une Ig donnée) est identique; ce dernier caractère se traduit par une communauté antigénique dite idiotypique entre les différentes molécules d'Ig. Très rarement les proliférations touchant la cellule B sont oligoclonales; il est alors possible de mettre en évidence dans le sérum plusieurs immunoglobulines monoclonales.
Dans de nombreux syndromes immunoprolifératifs, les cellules leucémiques semblent figées à un stade donné de la maturation de la cellule B ou T. Ce concept a été élaboré lors de l'étude des leucémies lymphoïdes chroniques; ces dernières correspondent dans la majorité des cas à des proliférations monoclonales de lymphocytes B dont la maturation vers le plasmocyte est arrêtée à un stade donné de différenciation. Ainsi des immunoglobulines de membrane (le plus souvent IgM et IgD) sont présentes à la même densité sur toutes les cellules leucémiques (cette densité est habituellement inférieure à celle de lymphocytes B normaux) et l'on n'observe pas de plasmocytes synthétisant des immunoglobulines partageant des idiotypes avec les Ig de surface des cellules leucémiques. Dans la macroglobulinémie de Waldenstrِm, par contre, la population lymphoïde est polymorphe et comporte lymphocytes et plasmocytes; l'immunoglobuline monoclonale (IgM) présente dans le sérum témoigne de l'activité de synthèse du dernier type cellulaire.

Syndromes immunoprolifératifs touchant les cellules B

Les leucémies aiguës lymphoblastiques correspondent dans 80 p. 100 des cas à la prolifération de cellules B immatures. Ce n'est que dans un tout petit nombre de cas que les cellules synthétisent des immunoglobulines décelables à leur membrane (cellules ayant atteint le stade du lymphocyte B immature). Plus souvent, l'origine B des cellules leucémiques est reconnue par la présence de chaînes lourdes d'immunoglobulines dans leur cytoplasme (cellules immatures dites pré-B) ou par l'expression d'antigènes précoces de différenciation de la lignée B. Les gènes codant pour les immunoglobulines subissent dans ce type de leucémie les réarrangements observés lors de la maturation de la cellule B normale.

La leucémie lymphoïde chronique est fréquente apÿÿs ÿÿnqÿÿnte ÿÿs; il s'agit presque toujours ÿÿÿÿe prolifération de lymphocytes B synthétisant des IgM (et IgD) à leur membrane; ces cellules se développent dans la moelle osseuse, le sang, la rate, les ganglions. L'évolution de la leucémie lymphoïde est fréquemment marquée par des complications immunologiques: diminution de l'immunité humorale et, à moindre degré, cellulaire, cytopénies auto-immunes (globules rouges ou plaquettes).

Les lymphomes
peuvent toucher adultes et enfants. Ils se développent habituellement à partir de cellules ganglionnaires dont les plus caractéristiques sont des cellules situées dans les follicules du ganglion (zone où se trouvent à l'état normal les cellules B). Ces cellules possèdent des caractères morphologiques (cellules clivées) et immunologiques particuliers. D'autres lymphomes (immunoblastiques) ont une évolution beaucoup plus grave. Le lymphome de Burkitt mérite une place à part en raison du rôle pathogène possible du virus d'Epstein-Barr, de sa distribution géographique (notamment en Afrique), enfin du fait des remaniements chromosomiques propres à cette affection et caractérisés par une translocation affectant le chromosome 8 et le chromosome 14, 2 ou 22.

Le myélome
correspond à la prolifération de plasmocytes, c'est-à-dire des cellules les plus mûres de la lignée B. Les plasmocytes dystrophiques envahissent la moelle osseuse, créant des lacunes osseuses.
Plus rarement, les cellules de la prolifération lymphoïde sécrètent exclusivement des chaînes légères (myélome) ou des Ig de structure anormale (maladies des chaînes lourdes).

Syndromes immunoprolifératifs touchant les cellules T

20 p. 100 des leucémies aiguës lymphoblastiques de l'enfant correspondent à la prolifération de cellules T immature (phénotype antigénique semblable à celui des différentes populations du thymus normal); ces leucémies sont caractérisées par une hyperleucocytose, une tumeur médiastinale et la gravité de leur évolution. Les leucémies lymphoïdes chroniques d'origine T de l'adulte sont très rares; les sarcomes T ont une architecture diffuse et une évolution grave. Dans ces dernières affections les cellules malignes ont un phénotype de cellules T mûres et peuvent posséder certaines capacités fonctionnelles. Le syndrome de Sézary (et l'affection apparentée, le mycosis fungoïdes ) est caractérisé par une hématodermie et la présence dans le sang de cellules T dont le noyau est particulièrement irrégulier.
Certaines variétés d'hémopathies lymphocytaires T (de rares cas de syndrome de Sézary et la majorité des leucémies T observées au Japon ou dans les Caraïbes) semblent liées à une infection par un rétrovirus récemment décrit (HTLV pour human T leukemia virusa

 

 

ERYTHROPOIESE



Pré-test : 5 questions (réponses en bas de page) :
1 Après une hémorragie aiguë combien de jours sont-ils nécessaires pour voir apparaître dans le sang de nouveaux GR ?
2 Combien d'hématies sont-elles fabriquées chez l'homme chaque seconde ?
3 Quel est le facteur de croissance hématopoiétique qui stimule l'érythropoïèse et qui est utilisable en clinique ?
4 Quel examen sanguin simple, associé à l'hémogramme, est un bon reflet de la production d'hématies ?
5 Dans quelles circonstances retrouvent-on des érythroblastes (précurseurs des hématies) dans le sang ?


L’érythropoïèse est l'ensemble des mécanismes qui concourent à la formation des érythrocytes (hématies, globules rouges).

 



Chez l'humain, elle s'effectue à partir de la naissance dans la moelle osseuse. Elle a pour finalité d’assurer le maintien d’un stock hémoglobinique constant en produisant à chaque instant un nombre de réticulocytes équivalent au nombre d'hématies phagocytées lors de l'hémolyse physiologique.

Au début de la vie foetale, l'érythopoïèse, débutée dans les îlots de Wolf et Pander est intravasculaire. A la fin du premier trimestre de gestation, elle devient viscérale, essentiellement hépato-splénique. A la fin du second trimestre de gestation, elle se localise définitivement et exclusivement au niveau de la moelle osseuse. Chez l'adulte, l'érythopoïèse a lieu essentiellement dans les cavités médullaires des os plats (sternum, os iliaques, côtes...).

Physiologiquement, la formation des érythrocytes est continue. En cas de besoin, les capacités d'adaptation de l'érythropoïèse sont très importantes. En cas de pertes, la production s'accroît; en cas de transfusions, la production diminue.

Les hématies formées sont extrêmement homogènes en taille, couleur et forme. leur volume moyen est de 90 fl
(V.G.M. de 80 à 100 fl), leur teneur globulaire moyenne en hémoglobine est de 30 pg/corpuscule (T.G.M.H. de 27,5 à 32,5 pg/ corpuscule).

Morphologie :

Les précurseurs érythroïdes morphologiquement reconnaissables se nomment proérythroblastes et érythroblastes. Ils s'étudient sur frottis de moelle osseuse colorés au May Grunwald Giemsa.
Les proérythroblastes et les érythroblastes sont des éléments nucléés. De forme ronde, munis d'un noyau dont les contours sont concentriques avec les contours cytoplasmiques, les précurseurs érythroïdes ont des cytoplasmes homogènes agranulaires.

 


Morphologiquement on reconnaît, sur frottis de moelle coloré au May Grunwald Giemsa, quatre types de précurseurs érythroblastiques nommés successivement proérythroblaste, érythroblaste basophile, érythroblaste polychromatophile et érythroblaste acidophile .
Au fur et à mesure que s'effectue la maturation vers l'érythrocyte, la taille cellulaire diminue, les nucléoles disparaissent, la basophilie s'atténue, le rapport nucléo-cytoplasmique diminue, la chromatine se condense et il apparaît une acidophilie cytoplasmique (liée à l'apparition de l'hémoglobine dans le cytoplasme).
Dans l'érythroblaste acidophile, le noyau possède une chromatine picnotique inactive. Ce noyau est expulsé et la nouvelle cellule anucléée se nomme réticulocyte. Ce réticulocyte n'est pas distinguable d'une hématie au May Grunwald Giemsa.

Cinétique :

La cinétique de l’érythropoïèse débute avec le passage en cycle de cellules souches totipotentes quiescentes grâce à l'intervention de facteurs de croissance (voir hématopoïèse). Les cellules souches érythroïdes sont d'abord des cellules pluripotentes myéloïdes nommées CFU GEMM puis elles perdent les potentialités mégacaryocytaires et granulocytaires pour devenir des cellules unipotentes engagées de façon irréversible vers la lignée érythroïde: les BFU E (burst forming unit-erythroid, les plus immatures) et les CFU E (colony forming unit-erythroid, les plus matures).
La prolifération - différenciation des BFU E est sous la dépendance de l'Interleukine 3 et du GM CSF. La prolifération - différenciation des CFU E est sous la dépendance de l'érythropoïétine (EPO).
Ces cellules souches érythroïdes, comme toutes les cellules souches hématopoïétiques, sont peu nombreuses et non identifiables sur un étalement de moelle osseuse. Elles donnent naissance aux premières cellules reconnaissables de la lignée, les proérythroblastes.

Les BFU E aboutissent à la formation terminale d'hématies en 10 à 20 jours, les CFU E en 5 à 8 jours. Un Proérythroblaste, à la suite de 4 mitoses, donne en moyenne 16 hématies. L'érythroblaste acidophile qui expulse son noyau devient un réticulocyte. Le réticulocyte néoformé reste 48 heures dans la moelle osseuse puis traverse les sinusoïdes médullaires, se retrouve dans le sang périphérique où il perd ses ribosomes en moins de 48 heures pour devenir une hématie mature.

La synthèse d'hématies est continuelle et harmonieuse, elle est estimée à 200 milliards par jour, elle permet le maintient des normes physiologiques (4 à 5 x 1012 /l chez la femme, 5 à 6 x 1012 /l chez l'homme).
Les hématies ont une durée de vie moyenne de 120 jours, une 1/2 vie moyenne de 28 jours.

La cinétique de l’érythropoïèse est étudiée par cytologie et histologie (compartiment de multiplication et de maturation), par méthodes isotopiques (cinétique du fer 59) et par cultures des progéniteurs érythroïdes (cellules souches).

Erythropoïétine :

Parmi les facteurs de croissance qui régulent l'érythropoïèse, l'érythropoiètine (EPO) joue un rôle prédominant.

Elle est synthétisée par le rein et par le foie foetal. C'est une hormone de nature glycoprotéique fortement glycosylée (40 %). L'érythropoïétine circulante comporte 165 acides aminés. Son poids moléculaire est de 30400 daltons. In vivo, L'EPO perd son activité biologique par désialysation qui révèle des sites reconnus par des récepteurs hépatocytaires jouant un rôle dans son élimination. Sa synthèse est codée par un gène unique localisé sur le bras long du chromosome 7. L'érythropoïétine est élaborée par les cellules endothéliales des capillaires juxtatubulaires du rein. La synthèse est régulée par le niveau de l'oxygénation rénale. Chez l'animal, un stimulus hypoxique entraîne l'apparition d'ARN m spécifiques de l'EPO en une heure. La demi vie de l’érythropoïétine est de 5 heures.

Les taux plasmatiques moyens sont de 5 à 30 UI /l quelque soit l’âge, et le sexe. Les dosages d'érythropoïétine sérique sont réalisés à l'aide d'anticorps monoclonaux, par des techniques radioimmunologiques ou par des techniques d'ELISA.
L'érythropoïétine agit en se fixant sur des récepteurs spécifiques. Lors de cette fixation, l'érythropoïétine est consommée. Le récepteur de l'EPO possède une structure multimérique, il est apparenté avec les récepteurs aux facteurs de croissance hématopoïétiques (G CSF, GM CSF, IL3, IL4, IL5, IL5, IL6, IL7.....) .

Depuis 1988, de l'EPO recombinante humaine est commercialisée pour le traitement de l'anémie des patients insuffisants rénaux chroniques hémodialysés. De nombreuses applications sont actuellement à l'étude: insuffisance rénale terminale, anémies inflammatoires, polyarthrite rhumatoïde, anémies des sujets HIV traités par zidovudine (AZT), anémies réfractaires, autotransfusion.

Une sécrétion anormale et/ou ectopique d’EPO peut survenir lors de tumeurs rénales malignes, kystes du rein, hépatomes, hémangioblastomes du cervelet, fibromes utérins, entraînant une sécrétion ectopique d'EPO et la production exagérée d'hématies.
Dans la maladie de Vaquez, il existe une polyglobulie non liée a une hypersécrétion d'EPO mais à une anomalie des précurseurs érythroïdes. Dans cette pathologie les taux sériques d'EPO sont effondrés, l'EPO étant consommée au fur et à mesure de sa synthèse.

A coté de l'érythropoïétine et des facteurs de croissance hématopoïétique, de nombreux facteurs aspécifiques interviennent dans l'érythropoïèse. Il s'agit de facteurs hormonaux (androgènes - hormones thyroïdiennes - STH), de facteurs vitaminiques (cobalamines - folates - pyridoxine) ou d'éléments indispensables à l'érythropoïèse comme le fer.

Les points importants :

• L’érythropoïèse physiologique a lieu dans la moelle osseuse à partir de la naissance.

• Les érythroblastes proviennent des progéniteurs CFU-e et BFU-e eux même issus des cellules souches totipotentes

• L’érythropoïétine (EPO) est le facteur de croissance principal de l’érythropoïèse

• L’érythropoïèse dure environ 6 jours

• La synthèse d’hématies est d’environ 200 milliars par jour

• Les capacités d’adaptation sont importantes en cas de besoin

• Les réticulocytes et les hématies sont des cellules anucléées

• A l’état physiologique on ne retrouve pas d’érythroblastes dans le sang

• Le comptage des réticulocytes sanguins est un très bon reflet de l’érythropoïèse


Pré-test : 5 questions : REPONSES
1 Après une hémorragie aiguë combien de jours sont-ils nécessaires pour voir apparaître dans le sang de nouveaux GR ?
Réponse : quatre jours minimum : après une hémorragie aiguë l'anémie ne devient regénérative qu'après le 4° jour
2 Combien d'hématies sont-elles fabriquées chez l'homme chaque seconde ?
Réponse : 2 millions
3 Quel est le facteur de croissance hématopoiétique qui stimule l'érythropoïèse et qui est utilisable en clinique ?
Réponse : érythropoïétine (EPO)
4 Quel examen sanguin simple, associé à l'hémogramme, est un bon reflet de la production d'hématies ?
Réponse : comptage des réticulocytes
5 Dans quelles circonstances retrouvent-on des érythroblastes (précurseurs des hématies) dans le sang ?
Réponse : chez le nouveau-né, en cas d'hémolyse, de regénération médullaire, de dysérythopoïèse ...

 

HEMATOPOIESE



Vous profiterez de ce document si les réponses aux questions ou affirmations suivantes vous posent des problèmes :

Les cellules souches hématopoïétiques utilisées pour une autogreffe peuvent être recueillies dans la moelle ou dans le sang
Un adulte normal fabrique 2 millions de globules rouges par secondes
Les cellules souches utilisées pour les greffes sont quantifiées par leur morphologie au myélogramme ou à la biopsie ostéomédullaire
Les globules rouges sont-ils capables de se diviser ?
Le myélogramme permet-il de mettre en évidence une myélofibrose de la moelle ?

Définition : L'hématopoïèse est l'ensemble des phénomènes qui concourent à la fabrication et au remplacement continu et régulé des cellules sanguines.

Besoins : Les cellules sanguines sont pour la plupart d'entre elles très différenciées, éléments terminaux et fonctionnels de lignées. Elles n'ont pas ou peu de possibilités de synthèse protéique et de division cellulaire (les hématies et les plaquettes n'ont pas de noyau). Leur durée de vie est courte : quelques heures pour les polynucléaires, quelques jours pour les plaquettes, quelques semaines pour les hématies. Cependant leur nombre est très élevé comme le montre les résultats d'un hémogramme.

L'hématopoïèse assure donc une production quantitativement très importante: chaque jour elle produit environ 10xp13 cellules sanguines. Ceci correspond par exemple à la production de plus de 2 millions d'hématies par seconde.

Cette considérable activité de production est assurée par une petite population de cellules de la moelle osseuse appelées cellules souches hématopoïétiques. Elle doit de plus être contrôlée afin de maintenir à peu près constant le nombre de cellules sanguines malgré des variations de consommation importantes liées à des circonstances pathologiques (hémorragies, infections ...). Cette régulation repose sur des mécanismes cellulaires et humoraux (facteurs de croissance) qui peuvent être stimulateurs ou inhibiteurs de l'hématopoïèse.

Sièges : Le siège de l'hématopoièse varie :

L'hématopoïèse foetale lors de la vie intra-utérine :

s'effectue au niveau du tissu conjonctif embryonnaire jusqu'au 2° mois.
est hépatique et splénique du 2° au 6° mois.
devient médullaire à partir du 4° mois et coïncide avec le développement des ébauches osseuses.

Après la naissance l'hématopoïèse normale est localisée exclusivement dans la moelle osseuse. Jusque l'âge de 5 ans tous les os ont une activité hématopoïétique. Ensuite cette activité va progressivement se limiter au niveau des os courts et plats (sternum, cotes, vertèbres, os iliaques).

Chez les rongeurs la rate et la moelle osseuse ont une activité hématopoïétique. Cette différence avec l'humain est importante pour comprendre et interpréter les nombreuses expériences effectuées sur des souris. Ces études ont permis la mise en évidence et la caractérisation des cellules souches.

Les compartiments de l'hématopoïèse :

Toutes les cellules sanguines (hématies, polynucléaires, monocytes, lymphocytes et plaquettes) sont produites à partir d'une même cellule indifférenciée dite cellule souche totipotente ou cellule souche primitive.

Sous l'influence de facteurs stimulants une cellule souche totipotente va s'engager dans la différenciation d'une lignée cellulaire. Elle devient alors un progéniteur (= cellule souche différenciée ou " engagée ").

Après plusieurs divisions qui aboutissent à des cellules souches engagées à la potentialisation de différenciation de plus en plus limitée, les progéniteurs deviennent spécifiques d'une seule lignée. On aboutit alors aux précurseurs, cellules identifiables morphologiquement sur un prélèvement de moelle osseuse. Ces précurseurs se divisent et maturent. Ils correspondent à la majorité des cellules vues sur un étalement de myélogramme ou sur une biopsie ostéomédullaire (BOM). La maturation terminale aboutit aux cellules matures fonctionnelles qui passent dans le sang.

L'hématopoïèse comporte donc 4 compartiments:

o Les cellules souches totipotentes
o Les progéniteurs
o Les précurseurs
o Les cellules matures

Les cellules souches primitives :

1 - Propriétés:

Les cellules souches ont deux propriétés essentielles: la capacité d'auto-renouvellement et la capacité de différenciation:

o Autorenouvellement = multiplication sans différenciation permettant de maintenir intact un pool de cellules souches primitives et donc le potentiel de l'hématopoïèse.

o Différenciation = possibilité, sous l'influence de facteurs de croissance, de se diviser en s'engageant de façon irréversible vers plusieurs ou une lignée. La cellule perd alors sa totipotence pour devenir une cellule souche engagée.

Lors d'une hématopoïèse normale il existe un équilibre entre la production des cellules souches par division cellulaire (autorenouvellement) et la perte des cellules souches par engagement vers les lignées cellulaires (différenciation).

2 - Mise en évidence chez la souris:

L'existence d'une cellule souche totipotente a été prouvée par l'expérience de Till et Mc Culloch (1961) : L'irradiation (1000 rads) d'une souris détruit son tissu hématopoïétique et induit une aplasie médullaire mortelle en l'absence de greffe de moelle osseuse. Au contraire, si une greffe est réalisée après l'irradiation (injection de quelques ml de moelle d'une souris syngénique) l'animal ne décède pas d'insuffisance médullaire. Vers le 10° jour sa rate est remplie d'amas cellulaires macroscopiques (= colonies). Ces colonies sont mixtes c'est à dire constituées de cellules appartenant à plusieurs lignées cellulaires. Une colonie observée correspondant à une cellules souche injectée. On les appelle CFU-S ("Colony Forming Unit-Spleen").

Toutes les cellules d'une colonie proviennent bien d'une même cellule souche totipotente : ceci est prouvé en répétant la même expérience mais après avoir induit dans les cellules greffées des anomalies chromosomiques variées. Chaque cellule d'une même colonie possède une anomalie chromosomique identique à celle observée dans toutes les cellules de la colonie. La même anomalie est retrouvée dans les cellules érythroïdes, granuleuses, lymphocytaires B ou mégacaryocytaires).

Par ces mêmes techniques cytogénétiques on a démontré qu' une anomalie induite dans le greffon est retrouvée quelques mois plus tard dans certains lymphocytes T de la souris.

La CFU-S est donc réellement totipotente. Elle est de plus douée d'autorenouvellement puisque l'injection d'une colonie splénique à une nouvelle souris irradiée permet la reconstitution de l'hématopoïèse de cette souris.

3 - Chez l'humain:

L'existence des cellules souches primitives est prouvée par la pathologie et par les techniques de cultures de moelle in vitro.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie caractérisée par une anomalie chromosomique acquise (dite chromosome de Philadelphie). Cette anomalie est retrouvée dans toutes les lignées hématopoïétiques. Elle n'est pas retrouvée dans les cellules non hématopoïétiques.

Les femmes hétérozygotes pour l'enzyme G6PD possèdent dans toutes les cellules de leur organisme soit l'isoenzyme A soit l'isoenzyme B (50% des cellules ont un isoenzyme, 50% l'autre isoenzyme). Lorsque ces femmes sont atteintes de certaines pathologies de l'hématopoïèse on a pu montrer que toutes les cellules hématopoïétiques étaient clonales, possédant soit l'isoenzyme A (100% des cellules) soit l'isoenzyme B (100% des cellules). Chez les mêmes patientes les cellules non hématopoïétiques (par exemple les cellules de la peau) restent réparties à 50% d'entre elles avec l'isoenzyme A et 50% avec l'isoenzyme B.

L'exploration et la quantification in vitro des cellules souches primitives reste difficile. Elle fait appel à des techniques de cultures en milieu liquide longues (1 mois).

4 - Caractéristiques:

Les cellules souches totipotentes:

• Sont localisées dans la moelle osseuse mais certaines peuvent passer de façon temporaire dans le sang.
• Ne représentent qu'un faible pourcentage des cellules médullaires (0,01 à 0,05%).
• Ne sont pas identifiables morphologiquement (elles ressemblent à des petits lymphocytes).
• Sont pour la plupart en dehors du cycle cellulaire en G0.
• Possèdent certains marqueurs immunologiques :
CD 34+, Thy1+, CD 33 -,
Marqueurs de restriction de lignées négatifs,
Récepteur à la transferrine négatif,
HLA DR Low, Rhodamine 123 Low,
• Conservent leur propriétés après congélation à - 196° puis décongélation même de nombreux mois plus tard.

Les techniques de morphologie de la moelle osseuse (myélogramme, biopsie ostéomédullaire) ne sont pas adaptées pour observer et quantifier les cellules souches.
Les cellules souches peuvent être prélevées, concentrées puis congelées dans l'azote liquide. Lorsqu' une chimiothérapie très myélotoxique est nécessaire la reconstitution de l'hématopoïèse peut être réalisée par décongélation et réinjection de ces cellules souches au patient: c'est le principe de l'autogreffe de moelle osseuse.

La probabilité d'autorenouvellement pour une cellule souche doit être > 0,5 si l'on a besoin d'augmenter le nombre de cellules souches : cela est montré in vivo après chimiothérapie, reconstitution post-greffe, expansion des cellules souches durant la vie foetale.

A l'état normal la majorité des cellules souches sont au repos, en Go. Il y a conservation des cellules souches (objectivée par cultures) après exposition avec des agents cytolytiques spécifiques du cycle cellulaire comme la thymidine tritiée (3HTdR), le 5 Fluoro-uracile (FU), la 4-OH-cyclophosphamide, la cytosine arabinoside (ARAC).

 

Les progéniteurs :

La première différenciation d'une cellule souche totipotente après sa mise en cycle se fait vers la lignée lymphoïde ou vers la lignée myéloïde.

La cellule souche lymphoïde possède la potentialité de différenciation vers les deux types de lymphocytes (T et B).

La cellule souche myéloïde est appelée CFU-GEMM. Chaque nom de progéniteur est définie par l'association du préfixe CFU ("Colony Forming Unit") suivi de(s) lettre(s) qui caractérisent les lignées dont elle garde le potentiel de différenciation (GEMM = Granuleuse, Erythrocytaire, Macrophage et Mégacaryocytaire). Cette cellule va poursuivre son programme de différenciation et donner naissance à des progéniteurs encore plus engagés:

Nom de la cellule, Potentialité, Cellule terminale : voir schéma de l'hématopoïèse

CFU-GM Granulo-Macrophagique -----> P. Neutrophiles et Monocytes
CFU-G Granuleuse -----> Poly. neutrophiles
CFU-M Macrophagique -----> Monocytes
CFU-MK Mégacacaryocytaire -----> Plaquettes
CFU-Eo Eosinophile -----> Poly. éosinophiles
CFU-B Basophile -----> Poly. basophiles
BFU-E (Burst Forming Unit)
Erythroïde -----> Hématies

Les progéniteurs perdent progressivement leur capacité d'autorenouvellement au fur et à mesure de leur avancement dans la différenciation. Ils restent peu nombreuses et non identifiables morphologiquement. Ils acquièrent les marqueurs immunologiques CD 33 et HLA-DR en plus du CD 34 déjà présent au stade de cellule souche totipotente. Ces déterminants antigéniques peuvent être reconnus par des anticorps monoclonaux.

Les techniques de cultures des progéniteurs hématopoïétiques en milieu semi-solide permettent de quantifier les CFU-GEMM, CFU-GM, BFU-E, CFU-E et CFU-MK. Elles sont utiles dans l'exploration de certaines hémopathies affectant les cellules souches et sont nécessaires pour apprécier le contenu des prélèvements de greffe de progéniteurs hématopoïétiques.

Les précurseurs :

Les précurseurs hématopoïétiques sont les premières cellules morphologiquement identifiables de chaque lignée. Ce ne sont plus des cellules souches car elles ont perdus toute capacité d'autorenouvellement. Le compartiment des précurseurs a pour buts la multiplication et la maturation cellulaire. Les précurseurs les plus immatures sont les myéloblastes (--> polynucléaires), les proérythroblastes (--> hématies), les mégacaryoblastes (--> plaquettes), les lymphoblastes (--> lymphocytes) et les monoblastes (--> monocytes). Ils sont localisés dans la moelle osseuse et explorés par les techniques de ponction-aspiration (myélogramme) et de biopsie (BOM = biopsie ostéomédullaire) de la moelle.

o La maturation:

Divers stades cytologiques sont observés dans chaque lignée pour aboutir aux cellules terminales fonctionnelles. Ces stades sont décrits dans les chapitres sur l'érythropoïèse et la granulopoïèse.

Les modifications morphologiques communes et générales liées à la maturation sont:
la diminution de la taille cellulaire,
la diminution du rapport nucléo-cytoplasmique,
la disparition des nucléoles,
la condensation de la chromatine.

La maturation de chaque lignée induit également des modifications spécifiques:
du noyau (par ex: polylobulation dans la lignée granuleuse),
du cytoplasme (par ex: granulations spécifiques de la lignée granuleuse),
de la membrane (apparition de protéines membranaires spécifiques reconnaissables par anticorps monoclonaux).

o La multiplication:

L'efficacité et le rendement de l'hématopoïèse seraient très faibles si à chaque précurseur ne correspondait qu'un seul élément figuré mature. Aussi, parallèlement à la maturation, chaque stade cytologique correspond à une division cellulaire. Selon les lignées il se produit ainsi entre 3 et 5 mitoses de sorte qu'un précurseur peut donner naissance à 32 cellules filles.

Dans les précurseurs mégacaryocytaires la situation est très particulière: il n'y pas de division cellulaire mais une endomitose à l'intérieur des mégacaryocytes, la cellule doublant chaque fois son ADN. Les plaquettes sont des fragments de cytoplasme du mégacaryocyte qui seront libérées au moment de la mort de ce précurseur.

Les cellules matures :

L'ensemble de l'hématopoïèse a lieu dans la moelle osseuse. Seules les cellules terminales, matures et fonctionnelles, vont passer dans le sang : polynucléaires neutrophiles, éosinophiles et basophiles, hématies, plaquettes, lymphocytes et monocytes. Pour la plupart de ces cellules le sang ne représente qu'un lieu de passage et de transport entre leur lieu de production (la moelle) et le lieu de leurs fonctions (les tissus). Les lymphocytes et les monocytes seront de plus capables de nouvelles différenciations après leur séjour sanguin.

Régulation :

Les cellules souches de la moelle constituent la base indispensable à une hématopoïèse efficace. Trois éléments jouent également un rôle important pour obtenir une hématopoïèse correcte et régulée: le microenvironnement médullaire, certaines vitamines et oligoéléments, les facteurs de croissance.

1 - Le microenvironnement médullaire participe à l'organisation générale de la moelle. Il donne aux cellules souches les conditions anatomiques et intercellulaires satisfaisantes pour assurer l'hématopoïèse.
Le stroma médullaire est formé de différent types de cellules: fibroblastes, cellules endothéliales, macrophages, cellules épithéliales et adipocytes. Ces cellules du stroma sont organisées au sein des logettes hématopoïétiques. Elles sécrètent des matrices extracellulaires et des facteurs de croissance. Les matrices extracellulaires permettent l'adhésion des cellules souches en particulier grâce au collagène.

2 - Des vitamines et oligoéléments sont indispensables à l'hématopoïèse:

Certains agissent sur l'ensemble des lignées cellulaires. C'est le cas de la vitamine B12 et de l'acide folique qui sont nécessaires à la synthèse de l'ADN et donc à la division cellulaire. Ces vitamines sont dites antimégaloblastiques. Leur déficit entraînera des anomalies de formation dans toutes les lignées.
D'autres sont nécessaires à la fabrication de protéines spécifiques de lignées. C'est le cas du fer, indispensable à l'érythropoïèse pour la synthèse de l'hémoglobine.

3 - Les facteurs de croissance : L'étude des cellules souches par culture de moelle in vitro a montré la nécessité de "facteurs de croissance hématopoïétiques" pour la survie, la différenciation, la multiplication et la maturation des cellules de l'hématopoïèse. Le premier facteur connu a été l'érythropoïétine (EPO). Depuis quelques années de nombreux autres facteurs ont été découverts, clonés et synthétisés. Leur rôle exact dans l'hématopoïèse est de mieux en mieux défini. Ils permettent de grands espoirs dans le traitement des maladies de l'hématopoïèse et certains sont déjà utilisés en thérapeutique.

Les facteurs de croissance hématopoïétiques sont des glycoprotéines agissant comme des "hormones hématopoïétiques". Cependant, à l'exception de l'EPO, elles sont synthétisées par un grand nombre de cellules présentes dans divers organes: cellules endothéliales, fibroblastes, monocytes / macrophages, lymphocytes. Elles ont aussi le nom de cytokines et pour celles synthétisées par les lymphocytes, de lymphokines et interleukines (IL). Ces cytokines reconnaissent leurs cellules cibles par l'intermédiaire de récepteurs membranaires spécifiques. On distingue schématiquement 3 types de facteurs de croissance selon leur lieu d'action au cours de l'hématopoïèse:

o Les facteurs de promotion:
Ce sont principalement l' IL 1, l' IL 4, l’ IL 6 et le SCF (Stem Cell Factor).
Ils augmentent le nombre de cellules souches en cycle cellulaire,
Ils sensibilisent les cellules souches totipotentes à l'action des autres facteurs de croissance.

o Les facteurs multipotents:
Ce sont principalement l' IL 3 et le GM-CSF (CSF = Colony Stimulating Factor).
Ils agissent sur les cellules souches les plus immatures après sensibilisation par les facteurs de promotion et ils permettent la survie et la différenciation des cellules souches.

o Les facteurs restreints:
Ils agissent sur les cellules souches engagées et favorisent la multiplication cellulaire et la maturation des précurseurs.
Ce sont principalement : le G-CSF (lignée granuleuse neutrophile),
le M-CSF (lignée monocytaire),
l'IL 5 (lignée granuleuse éosinophile),
l'IL 4 (lignée granuleuse basophile),
l'IL 6 (lignée mégacaryocytaire),
l'EPO (lignée érythroïde)
la TPO (thrombopoïétine, mégacaryocytaire)

Les points importants :

• Après la naissance, l’hématopoïèse normale humaine a lieu dans la moelle osseuse.

• Les cellules souches totipotentes peuvent être à l’origine de toutes les lignées hématopoïétiques.

• Les cellules souches ne sont pas identifiables morphologiquement.

• Les cellules souches possèdent le marqueur immunologique CD34.

• Les cellules souches conservent leur capacité de reconstitution de l’hématopoïèse après congélation à - 196°.

• Les progéniteurs sont explorés par des techniques de culture.

• Les précurseurs sont les premières cellules morphologiquement identifiables de chaque lignée.

• Les précurseurs sont explorés par le myélogramme et la biopsie ostéo-médullaire.

 

 

 

La greffe de moëlle


I. Définition

De façon générale une greffe est l'implantation d'une portion de tissu ou d'organe venant de l'individu lui-même ou bien d'un tiers. Elle peut donc être une autogreffe (moëlle du receveur) ou allogreffe (moëlle d'un donneur) .

On peut compliquer la définition en détaillant le type de greffe:
Greffe syngénique: Provenant d'un jumeau génétiquement identique
Greffe allogènique: Provenant de 2 individus différents donc ayant 2 origines génétiques différentes
Greffe autologue: Provenant de la propre moëlle du patient

Ici il s'agit de greffe de moëlle osseuse:
C'est un tissu localisé dans la partie creuse de l'os constituée de moëlle rouge hématopoïétique responsable de la fabrication des éléments cellulaires du sang .
Elle est le plus souvent prélevée au niveau de l'os sternale et des fosses iliaques.

II. Indications


1. Chez les enfants:
- LAL (Leucémies aigües lymphoblastiques)
- LAM (Leucémie aigües myéloblastiques)
- Aplasies médullaires sévères

2. Chez les adultes:
- Leucémies
- Maladie de Hodgkin
- Lymphome non Hodgkinien
- Tumeurs solides (Kc du testicule, ovaires)
- Leucémie myéloïde chronique

III. Épidémiologie

1991: 1200 autogreffes ( 300 pour leucémies aigües)
1995: 2721 (+ 28% qu'en 1994) (15 à 20 % de mort pour allogreffe, 2 à 5 % pour autogreffe)
Environ 8000 greffes par an dans le monde

IV. La greffe allogènique ou allogreffe

Elle consiste à prélever la moëlle d'un donneur compatible ( souvent un membre de la fratrie HLA A-B ET DR identique ).
Elle est indiquée lors d'hémopathie maligne ou aplasie idiopathique sévère (augmente le pronostic de guérison).

1. Choix du donneur:

Il doit être en bonne santé et doit avoir donné un consentement éclairé.
Il doit avoir une bonne histocompatibilité HLA :
Définition du système HLA (Human Leucocyt Antigen ) ou complexe majeur d'histocompatibilité:
C'est le système principal de fabrication tissulaire chez l'homme, il a un rôle important dans la tolérance des transplantations d'organes, il s'agit de la carte d'identité génétique de l'homme .
Le donneur doit être le plus compatible possible avec le receveur au niveau du système HLA.
La compatibilité HLA est déterminée par la négativité de la lymphotoxicité (démontré par un antisérum anti - HLA a, b, c ) et par l'absence de réaction lymphocytaire.
Il faut aussi nécessairement une compatibilité ABO.

2. Préparation du donneur et du receveur

Le donneur:
Vérifier que le malade ne comporte aucune infection même minime avant l'intervention .
Le prélèvement de moëlle est effectué en salle d'opération .
Elle consiste en plusieurs ponction-aspirations d'un mélange de sang et de moëlle au niveau des crêtes iliaques ( environ 500 ml) . Ce prélèvement sera ultérieurement filtré pour ne garder que la moëlle et conditionné en poche de façon à pouvoir injecter le mélange en intra-veineux.

Le receveur:
Dans le cas d'un patent non immuno-déprimé afin de faciliter la prise de greffe et pour éliminer le maximum de cellules malignes, on effectuera une chimiothérapie massive et une irradiation corporelle totale.
Cela entraînera un aplasie importante qui nécessitera une prise en charge pré-greffe en isolement stérile stricte.

La chambre stérile (bulle):
- protection contre l'infection
(alimentation stérile, toilette quotidienne avec antiseptique , bain de bouche après chaque repas au minimum, collyre dans les yeux, changement de pyjama au moins une fois par jour, lit refait avec des draps stériles...)
- traitement des infections:
Par exemple décontamination du tube digestif par large antibiothérapie, antifungiques pour les soins de bouche et parfois transfusions de GB)
- rééquilibrer le bilan sanguin ( transfusion de GR, plaquettes)
- Maintien de l'équilibre hydroélectrolytique
- alimentation (abondante et décontaminée)

3. La greffe

Elle consiste en la perfusion du greffon en intra-veineux.
Le plus important par la suite est la surveillance de la prise de greffe
Il s'agit de l'apparition des lignées sanguines au niveau du sang périphérique au environ du 10ème jour post-greffe .
- réticulocytes entre le 12-15ème jour
- les globules blancs entre le 15-20ème jour
La remontée des plaquettes est plus longue environ 3 semaines (j25- j50)
Le malade va récupérer une immunité et pourra être recontaminé.

4. Réaction de greffon contre l'hôte
Elles peuvent être cutanées, digestives, hépatiques et pulmonaires, avec une hausse de la bilirubine, hausse des transaminases, hausse des phosphatases alcalines.
Cette réaction est dûe à une réaction immunologique entre le greffon et le receveur, c'est un signe de prise de greffe et de vitalité du greffon .
Elle touche entre 25 et 40% des patients (adultes et enfants).
Elles peuvent conduire au décès du patient si on ne la jugule pas un peu avec de la ciclosporine.
On ne peut pas supprimer totalement cette réaction (à l'inverse de toute autre greffe d'organe) car on risque tuer le greffon et donc laisser le patient en aplasie totale et permanente.....
La difficulté consiste donc à jongler avec les doses de ciclosporine afin de préserver ce phénomène dans des limites acceptables pour la survie du patient (C'est extrêmement difficile!!).

Le problème de rechute reste encore fréquemment rencontré malgré les progrès et la maîtrise de l'infection.

Les pourcentages d'échec des allogreffes, reste encore important, un bon nombre de patients décèdent des suites de l'aplasie et non de leur hémopathie, malgré l'isolement en secteur stérile. En quelques sorte, ils meurent "guéris" de leur maladie mais succombent à une pneumopathie, une septicémie ou de leur réaction greffon contre hôte, problèmes cardiaques.....

V. La greffe autologue ou autogreffe

Elle consiste à prélever une certaine quantité de moëlle osseuse du patient à un moment de l'évolution de sa maladie où sa moëlle est riche et à peu près normale selon les critères habituels.
Elle sera ensuite traitée par chimiothérapie pour tuer le maximum de cellules malignes.
Elle sera ensuite congelée et conditionnée.
Le malade sera préparé comme pour une allogreffe.

VI. La recontamination du malade

Elle se fait dans certain service une fois que le patient est sorti d'aplasie.
La recontamination consiste en l'ingestion d'une solution buvable faite à partir des propres germes du patients prélevés en pré-greffe effectué par le laboratoire de bactériologie .
La prise se fera le plus souvent per os en 2 prises.
Elle inclut aussi l'arrêt des antibiotiques, la reprise d'une alimentation normale.
Il faut savoir que cette manouvre un signe de prise de greffe et de vitalité du greffonun signe de prise de greffe et de vitalité du greffon n'est pas sans risque pour le patient et tout doit être fait de façon progressive.

VII. Les principaux axes des soins infirmiers

Les soins auprès d'un patient en chambre stérile demande un travail assidu, minutieux et permanent.
Il consiste en une asepsie rigoureuse des soins, une surveillance des paramètres, un soutien psychologique adapté face à la personne en isolement.

1. Asepsie rigoureuse des soins:
Vigilance dans la préparation et l'exécution des actes techniques
Bonne organisation et savoir prendre son temps( une infirmière rattachée à une chambre y passe beaucoup de temps , il faut grouper les soins pour éviter trop d'allées et venues)

2.Surveillance du malade en aplasie
Pas la moindre erreur possible
Surveillance de tout changement aussi bien physique que biologique
Physiques: Éruption, frissons, toux, purpura, pouls, température
Biologique: plaquettes diminuées, hémoglobine, urée, créatinine, BHC

3. Le soutien psychologique:
Le mal être physique (nausées, vomissements, fièvre, diarrhées), la douleur ont un retentissement sur le moral des patients.
L'infirmière est le seul lien entre eux et l'extérieur et il est très dépendant de la disponibilité de celle-ci.
Les moments passés dans la chambre sont donc des moment d'écoute qui rompent la solitude de personnes isolées et malades

 

 

Le néphroblastome



1. Introduction :
Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne embryonnaire du rein.
Il s'agit de la tumeur du rein la plus fréquente chez l'enfant (> 90 %).
Elle représente environ 5 % de l'ensemble des cancers de l'enfant (1/10.000 naissances).
Elle est spécifique de la petite enfance et se rencontre plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Le néphroblastome peut se voir dès la naissance mais exceptionnellement après la puberté.
C'est une tumeur très différente des cancers du rein de l'adulte et spécifique de l'enfant.
Elle est rapidement progressive mais a bénéficié d'importants progrès thérapeutiques avec, en moyenne, 90 % de guérison. Ceci est devenu possible grâce à une prise en charge spécialisée.
Le traitement associe chimiothérapie néo-adjuvante puis postopératoire, chirurgie et si nécessaire une radiothérapie.

2 Diagnostic :

Le néphroblastome est une tumeur de la petite enfance, observée le plus souvent entre 1 et 5 ans, 98 % des cas survenant avant l'âge de 7 ans. Il représente 5 % de l'ensemble des cancers de l'enfant soit 1/10.000 naissances et touche aussi bien les garçons que les filles.
Il n'y a pas de cause, ni même de facteur favorisant, clairement identifiés du néphroblastome même si dans un petit nombre de cas (10 %), cette tumeur est associée à un syndrome polymalformatif.

2.1 Découverte d'une masse abdominale

Ce sont, très souvent, les parents ou le médecin, lors d'un examen abdominal systématique, qui suspectent une tumeur abdominale chez l'enfant.
Celle-ci est volumineuse, asymptomatique, rapidement progressive, chez un enfant en excellent état général.

Plus rarement, une fièvre (20 %), des douleurs abdominales (10 %) dues à la distension abdominale ou à une hémorragie intra-tumorale, exceptionnellement les signes d'une rupture ou d'une fissuration tumorale, amènent à consulter.

2.2 Examen clinique

L'examen abdominal doit être prudent car la tumeur est fragile et peut se rompre. La tumeur est volumineuse, à développement antérieur, ferme, lisse, peu mobile, indolore. Elle augmente rapidement de volume, de façon évidente, à quelques jours d'intervalle. On recherche une éventuelle circulation collatérale.

La mesure de la pression artérielle permettra de retrouver une hypertension artérielle dans 30 à 60 % des cas. Cette hypertension, liée à une sécrétion de rénine par la tumeur elle-même ou à la compression des vaisseaux rénaux, justifie un traitement anti-hypertenseur maintenu au moins jusqu'à l'ablation du néphroblastome. On retrouve une hématurie macroscopique dans 25 % des cas. Des malformations associées, bien que rares, seront recherchées : l'hémi-hypertrophie corporelle, l'aniridie et de discrètes anomalies génito-urinaires. Le reste de l'examen clinique est généralement normal.

La tumeur de rein ainsi suspectée, la démarche suivante s'impose d'urgence :
- Prévenir tout traumatisme abdominal susceptible de rompre la tumeur en interdisant des activités à risque (sauts, vélo...).
- Confier dans les meilleurs délais l'enfant à une équipe multidisciplinaire spécialisée. Cette équipe va confirmer par l'imagerie l'existence d'un néphroblastome, pratiquer un bilan biologique, définir les facteurs pronostiques et évaluer l'extension tumorale et mettre en route un traitement adapté.

2.3 Imagerie
Echographie abdominale
Scanner abdominal
Radiologie de l'abdomen sans préparation (ASP) et urographie intra-veineuse (UIV)
Examen par résonance magnétique nucléaire (IRM) abdominale

2.4 Biologie
Il n'y a pas de signe biologique spécifique du néphroblastome.
Les LDH sont fréquemment élevées comme dans d'autres tumeurs.
L'hypercalcémie peut orienter vers une forme rhabdoïde chez un nourrisson.
L'anémie profonde ou qui s'aggrave ou résiste aux transfusions doit faire craindre une hémorragie intra-tumorale ou une rupture et doit d'urgence orienter vers le chirurgien.

2.5 Diagnostic différentiel
Imagerie
Biopsie percutanée à l'aiguille fine par voie postérieure

3 Extension tumorale et facteurs pronostiques

Afin d'évaluer la sévérité du néphroblastome, l'équipe en charge
de l'enfant va rechercher les éventuelles extensions tumorales puis analyser le tissu tumoral.

3.1 Extension tumorale
Radiographies standards du thorax et scanner thoracique
Scintigraphie au pyrophosphate de Technetium 99
IRM cérébrale

Le néphroblastome est rarement métastatique d'emblée.
Les métastases, lorsqu'elles existent peuvent être multifocales. Elles peuvent concerner les poumons (90 %), le foie (15 %), l'abdomen (5,5 %), l'os (3 %), les ganglions (4 %) et le cerveau.

3.2 Facteurs histo-pronostiques
Etablir un pronostic va dépendre du contexte clinique, du compte-rendu opératoire et des résultats de l'anatomo-pathologie.

4 Prise en charge thérapeutique
4.1 Chimiothérapie initiale
Le traitement du néphroblastome commence par une chimiothérapie néo-adjuvante . Celle-ci comprend l'association de vincristine et d'actinomycine-D (AV) pendant 22 jours.
Dans les néphroblastomes bilatéraux, on utilise aussi ces deux produits en poursuivant jusqu'à une réduction tumorale maximale, afin d'épargner au mieux le parenchyme rénal.
Dans les formes métastatiques d'emblée, on associe à ces deux produits, de l'épiadriamycine en allongeant le cycle AV à 6 semaines.
La chimiothérapie première diminue fortement le risque de rupture tumorale per-opératoire, rend la chirurgie plus aisée et modifie la classification opératoire.

4.2 Chirurgie
La néphrectomie est le temps essentiel du traitement.
La voie d'abord est abdominale transpéritonéale. La manipulation de la tumeur en peropératoire doit être faite avec précaution car toute rupture nécessiterait de pratiquer une irradiation abdominale étendue. Le temps chirurgical comprend la ligature du pédicule rénal, la néphrectomie large avec la couche cellulaire périrénale.
Les zones douteuses sont examinées soigneusement : le pédicule rénal, les zones d'adhérences. Les ganglions régionaux sont prélevés sans évidement ganglionnaire lombo-aortique systématique.
On recherche enfin d'éventuelles métastases péritonéales, hépatiques ou sur le rein controlatéral.
Les suites opératoires sont habituellement simples. En quelques semaines, le rein controlatéral est le siège d'une hypertrophie compensatrice.

4.3 Radiothérapie

Le néphroblastome est une tumeur très radiosensible et radiocurable à des doses relativement faibles.
La radiothérapie actuelle se limite au lit tumoral et aux métastases ganglionnaires après chimiothérapie pré-opératoire et plus rarement aux métastases pulmonaires résistantes à la chimiothérapie initiale. Elle est surtout largement utilisée dans le traitement des rechutes.
Au niveau de la loge rénale, le volume irradié en postopératoire est déterminé grâce à un scanner calculant le volume cible et guidé par les données pré-opératoires et les constatations opératoires et pathologiques.
Le rachis est systématiquement irradié de manière symétrique, sur toute sa largeur, pour limiter le risque de scoliose.
L'irradiation se fait par deux champs opposés, antérieur et postérieur, cinq fois par semaine. La dose hebdomadaire ne dépasse pas 10 Grays (Gys), et la dose totale est adaptée au risque.
La radiothérapie n'est pas nécessaire chez les enfants ayant un stade I ou un stade II sans envahissement ganglionnaire.

4.4 Chimiothérapie postopératoire

Une chimiothérapie postopératoire sera envisagée s'il y a une suspicion de persistance d'un résidu tumoral local, la certitude de l'existence d'une métastase ou la présence d'une histologie défavorable.
Pour les stades I à bas risque histologique, il n'y aura pas de chimiothérapie postopératoire.
A l'opposé, le traitement postopératoire sera d'un maximum de 6 mois pour les histologies à haut risque et les stades II et III.

En conclusion, la progression remarquable des taux de guérison, obtenue ces 40 dernières années (de 20 à plus de 90 %), a été le fruit des progrès de la chirurgie, en association à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Ceci est un exemple de l'intérêt d'une prise en charge thérapeutique spécialisée et multidisciplinaire des cancers d'une part, et des études coopératives réalisées pour démontrer ces faits d'autre part.

5 Guérison et suivi
Considérant l'ensemble des néphroblastomes, 90 % d'entre eux vont guérir. Ceci recouvre des réalités quelque peu différentes selon les stades favorables (100% de guérison) et les stades à haut risque (63% de guérison).
Le suivi des enfants sera effectué tous les trimestres pendant les deux premières années, essentiellement à la recherche de métastases, en réalisant une radiographie pulmonaire (recherche de métastases pulmonaires) et une échographie abdominale (recherche de métastases sur le rein controlatéral ou dans le foie).
Les années suivantes, le suivi aura pour objectif la recherche de séquelles éventuelles : insuffisance rénale (surtout lors d'une néphrectomie partielle et/ou d'une irradiation du rein controlatéral, et d'utilisation de sels de platine), insuffisance cardiaque (après utilisation d'adriamycine), troubles de l'audition (après utilisation de sels de platine) et plus tard chez le garçon, troubles de la fertilité (après utilisation d'ifosfamide).

 

Les anémies



Caractères généraux du sang
Le sang : suspension de cellules ( globules rouges, globules blancs et plaquettes ) dans un liquide complexe ( plasma ). Après coagulation, le plasma dépourvu de fibrinogène constitue le sérum.
L’hémogramme : examen des éléments figurés du sang
Prélèvement sur anticoagulants sec ( EDTA ) pour :
Analyse quantitative des cellules
Examen morphologique de ces cellules

Anémie : baisse de l’hémoglobine par rapport aux valeurs normales pour l’âge et pour le sexe.
Le Volume Globulaire Moyen et la Teneur Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine permettent de caractériser l’anémie.
Il faut également regarder, si la personne est anémiée, si les autres lignées sont touchées ( globules blancs, plaquettes ).
Anémie microcytaire : VGM bas
Si taille globule rouge normale ou grosse, on va faire un dosage des réticulocytes ( cellules avant les globules rouges ). Si réticulocytes élevés, on parle d’anémie régénérative. Si réticulocytes bas, on parle d’anémie arégénérative.
Voir polycopié

Signes cliniques généraux d’une anémie :
Dépendent du mode d’installation de la maladie : aigu ou chronique
Dépend de l’état général du patient
Dépend de la quantité d’hématies perdues
La tolérance fonctionnelle d’une anémie est très importante à vérifier avant de mettre en route un traitement.
- Fatigue, asthénie
- Pâleur des conjonctives
- Dyspnée, essoufflement
- Tachycardie, hypotension, insuffisance cardiaque
- Signes neurologiques : parfois sensation de vertige, céphalées, bourdonnements d’oreille
- Troubles rénaux : insuffisance rénale aiguë
- Certaines anémies peuvent être très bien tolérées

Signes biologiques :
Examens hématologiques
- Hémogramme complet ( taux des plaquettes compris ) et constantes érythrocytaire : précise les caractéristiques de l’anémie, son caractère isolé, ou associé à l’atteinte d’autres lignées sanguines.
- Compte des réticulocytes : précise le caractère central ou périphérique de l’anémie
- Morphologie des hématies sur frottis : peut renseigner sur le mécanisme, et parfois la cause de l’anémie

On peut à ce stade classer l’anémie :
- Anémie isolée ou non
- Centrale non régénérative, ou périphérique régénérative
- Les caractéristiques de l’anémie oriente vers telle ou telle pathologie.

L’interrogatoire du patient ou de son entourage tente de préciser les caractéristiques de l’anémie : hémorragique, traumatique ou autre
Aiguë ou chronique
« familiale » ou acquise
spontanée ou provoquée par un médicament, une infection, une maladie….
La notion de transfusions sanguines et leur rythme ( dossier transfusionnel )
L’examen clinique apprécie la tolérance à l’anémie et en recherche le mécanisme :
- Pâleur
- Hypotension, tachycardie
- Signes hémorragiques extériorisés
- Ictère, cyanose
- Examen hématologique ( foie, rate, ganglions, téguments )

I – Les anémies microcytaires
Anémie caractérisée par un VGM diminué, et en général hypochrome avec un TCMH diminué.
Cela va faire appel à une exploration du métabolisme du fer.
Voir métabolisme du fer
Le fer est capté essentiellement par le fœtus in utéro ( anémie pendant la grossesse ).
Des réserves de fer se font dans le foie : possibilité de doser la ferritine.
A – Anémie microcytaire hypochrome à fer sérique diminué
Elle font rechercher une carence en fer au niveau de l’hématopoïèse, soit par défaut d’utilisation, soit par carence d’apport alimentaire, ou par excès de perte, ou d’utilisation
( femme enceinte, croissance )
La carence d’apport en fer est la première carence dans le monde : elle est particulièrement importante dans les pays sous-développés. On la rencontre aussi avec une grande fréquence dans les pays riches essentiellement chez les enfant, les femmes enceintes, et les personnes âgées.
- Devant une anémie hypochrome normo ou microcytaire, il faut explorer le métabolisme du fer : ferritine, éventuellement fer sérique et transferrine et les marqueurs de l’inflammation : CRP, fibrinogène, voire électrophorèse des protéines
- Si chez l’enfant, le dénutri, et la femme enceinte, la carence d’apport est la plus probables, dans les autres cas, il faut rechercher un saignement, le plus souvent occulte, et chronique, responsable de la perte de sang, et donc de fer ( saignements gynécologiques chez la femme, origine digestive, tumorale, parasitaire, origine vasculaire )
- Lorsque l’anémie microcytaire s’accompagne d’une ferritine normale ou élevée, et d’un syndrome inflammatoire, il faut rechercher une maladie inflammatoire aiguë ou chronique, rhumatismale, infectieuse, ou tumorale.
B – Anémie microcytaire hypo ou normochrome à fer sérique normal
Elles font évoquer un trouble de la synthèse de l’hémoglobine au premier rang desquels les Beta et Alpha thalassémies.

II – Les anémies macrocytaires
Le taux d’hémoglobine est bas, mais le VGM est normal, voire élevé.
Le plus souvent, les anémies macrocytaires sont normochromes ( TCMH normal ).
On va doser les réticulocytes, afin de voir si l’anémie est centrale ou périphérique.
Si les réticulocytes sont normaux ou bas, cela signifie qu’il y a un défaut de fabrication. C’est la moelle osseuse qui ne fonctionne pas assez bien.

Etapes du diagnostic biologique d’une macrocytose :
- Analyse de l’hémogramme
- Existence ou non d’une anémie ?
De quel type ?
Réticulocytose ?
- Morphologie des hématies ?
Macrocytose
+ autres anomalies
- Analyse des autres lignées
Granuleux : chiffres absolus
PN hypersegmentés ?
Plaquettes : thrombopénie ?
- Rechercher des signes d’hémolyse
- Mise en évidence de la carence vitaminique
- Carence en folates
Dosage sérique et éryhtrocytaires
Dosage de catabolites urinaires : acide forminoglutamique ou FIGLU ( augmenté si carence )
- Carence en cobalamine
Dosage sérique
Dosage de catabolites urinaires : acide méthylmalonique ( augmenté si carence )
Dosage de l’homocystéine sérique ( augmenté si carence )
- Pour les deux
Myélogramme avant tout test thérapeutique et tout traitement vitaminique
- Rechercher le mécanisme de la carence vitaminique
- Les autres causes de macrocytose
- Hémolyse chronique
- Traitements antifoliques
- Régénération
- Syndrome myélodysplasique
Le contexte clinique, biologique et thérapeutique doit orienter la démarche

Les cobalamines ( vitamine B12 )
Les causes de malabsorption de la vitamine B12
- Origine gastrique
Gastrectomies totales
Achlohydrie ( Biermer )
Gastrites atrophiques non biermérienne
Anomalie du transport par les TC
- Insuffisance pancréatique externe
La vitamine B12 n’est pas séparée de son transporteur, l’haptocorine ; elle ne peut se lier au FI
- Anomalie du grêle
- Origine médicamenteuse
Antipurines et antipyrimidines ( 6 mercoaptopurine, aracytine )
Inhibiteurs d’enzymes clefs dans la synthèse de l’ADN : araC, 5 FU
Inhibiteurs de la thymidilate synthétase
Inhibiteurs des cobalamines : colchicine, néomycine, biguanides, antiH2, protoxyde d’azote
- Alcoolisme chronique

Les folates ( pteroylglutamates )
Les folates sont synthétisés par des bactéries
Les sources alimentaires :
- Fruits frais ( citrons, limons, bananes )
- Légumes verts ( endives, épinards, brocolis, asperges )
- Céréales, champignons, abats
Le thé est un antifolique
La cuisson ( à l’eau ), élimine 90% des folates
Le métabolisme :
- Absorption des folates alimentaires au niveau du jéjunum sous forme de monoglutamates
- Transport sanguin de courte durée sous forme libre ou conjuguée ( folate binding protein )
- Conversion rapide dans les cellules en folates biologiquement actifs.
- Elimination des folates réduits et de leurs dérivés dans les fèces, l’urine, et dans la bile
Les besoins en acide folique
- Besoins journaliers : 50 µg/jour, quantité normalement largement apporté par l’alimentation
- Femmes enceintes : besoin multipliés au moins par 2 : 800 à 1000 µg/jour
Folates sanguins < 5 µg/L ( 75% )
Folates GR < 150 µg/L ( 20% )

III – Les anémies hémolytiques
L’hémolyse est un processus de destruction normal des hématies au bout de 100 à 120 jours. Dans certains états pathologiques, la durée de vie des hématies est raccourcie : il y a une hyperhémolyse avec expression clinique et biologique.
Les anémies hémolytiques peuvent être congénitales ( maladie constitutionnelle des globules rouges ), ou acquise, secondaires à l’action d’agents très divers : anticorps, agent infectieux, troubles mécaniques, toxiques…

Dans tous les cas, la  efficacement de±moelle osseuse voit son activité érythropoïétique accrue pour  compenser l’hyperhémolyse. Les anémie hémolytiques sont régénératives.
La destruction des hématies peut avoir lieu directement dans les vaisseaux ( formes vasculaires ) ou avoir lieu dans les organes à activité.
A – Les signes biologiques de l’hémolyse
Anémie de degré variable parfois même compensée
Hyperréticulocytose constante
Macrocytose inconstante
Augmentation de la bilirubine libre
Augmentation du fer sérique, de la ferritine, du taux de LDH
Baisse du taux de l’haptoglobuline
NB : le bilan biologique doit être fait avant transfusion lorsqu’un tel traitement est prescrit.
B – Les anémies constitutionnelles
1 - Hémoglobine anormale / défaut de synthèse ( thalassémie )
La molécule d’hémoglobine même molécule que la chlorophylle. C’est un tétramère = 4 chaînes Alpha et non Alpha.

La partie qui fixe l’oxygène s’appelle l’hème.
Les gènes sont sur le chromosome 11 pour non Alpha, et sur le chromosome 16 pour les Alpha.

2 pathologies : défaut de structure : hémoglobulinopathie
défaut de synthèse : thalassémie
a - La drépanocytose
C’est une maladie génétique ( à caractère familial ) autosomale récessive, due à une mutation ponctuelle dans les gènes de la chaîne B de l’hémoglobine ( Hb )
Les sujets porteurs du trait drépanocytaire ou AS ou hétérozygotes ne sont pas malades
Les sujets homozygotes, souffrent d’anémie.
Prévalence, répartition : Afrique noire : jusqu’à 40% d’homozygotes
Dans certaines régions : en France : 300 000 à 500 000 hétérozygotes
5 000 à 6 000 homozygotes
La drépanocytose est plus fréquente que la mucoviscidose.
Les étapes de la maladie :
- Période 6 mois – 5 ans : infections +++
Dactylites ( articulations qui gonflent )
Séquestration splénique aiguë
- Période 5 ans – 15 ans :
Crises hyperalgiques : retentissement affectif, scolaire et social
Infections ORL, pulmonaires, urinaires, osseuses, accidents thrombotiques rares ( priapisme, rein )
- Période âge adulte : baisse des crises algiques
Apparition des atteintes dégénératives
Lithiase vésiculaire
Troubles psychologiques
Anesthésie
Ganglions
Les sujets hétérozygotes ne doivent pas faire d’alpinisme, ni de plongée sous marine.
b - Les thalassémies
Il y a des gènes endormis
Les B thalassémies :
Origine méditerranéenne, Afrique, Asie, Antilles
Forme hétérozygote : pseudopolyglobuie microcytaire ou anémie hypochrome ou hypochromie isolée non férri////
Forme homozygote : anémie hypochrome régénérative sévère avec dysérythropoïèse transfuse dépendante à vie, et /// en fer ( on arrête le fer car surcharge en fer sérique : risque cardiaque )
Clinique : grosse rate : splénomégalie
2 - Membrane : sphérocytose héréditaire alliptocytose héréditaire
Maladie dominante chez les blancs, à tout âge de la vie. Diagnostic à l’enfance.
Le GR n’est plus déformable donc capté par la rate splénomégalie.
Destruction des GR par la rate, qui va entraîner une augmentation du catabolisme, et va entraîner un ictère.
Asthénie liée à l’anémie.
Souvent, splénectomie. La rate a un rôle dans l’immunité. Le patient risque d’être sensible à certaines infection si il n’a plus de rate, surtout au pneumocoque.
3 - Métabolisme
Déficit en G6PD : gène porté par le chromosome X. Touche plus les hommes que les femmes.
Déficit en Pyruvate kinase : maladie  transfusion à vie.àrécessive
C - Les maladies acquises
Hémolyse extracorpusculaire
Provoquée par des agents extérieurs
- Les hémolyses toxiques : médicaments, produits chimique, venins de serpents, d’araignées ou d’hyménoptère, hémolyse par brûlures étendues.
- Les hémolyse d’origine infectieuse : le paludisme, agents bactériens ( clostridium perfringens), agents viraux ( prun méca le plus souvent immunologique )
- Les hémolyse de type mécanique : schizocyte : les GR sont déchirés. Mettre une valve cardiaque.
- Les hémolyses d’origine immunologique

Les hémolyses allo-immunes :
- Transfusion sanguines par introduction dans l’organisme d’un antigène que ne possède pas le receveur
- L’allo immunisation foeto-maternelle est due au passage dans le sang du fœtus d’anticorps maternels produits lors de grossesses ultérieures vis à vis du même antigène ( le plus souvent du système rhésus )
Les hémolyses auto-immunes
- Infection : l’hémolyse régresse avec la guérison de la maladie
- Maladies auto-immunes : lupus
- Maladie lymphoprolifératives : lymphome
- Médicaments : aldomel

Test de Coombs : tube de sang envoyé en transfusion sanguine pour savoir si agglutination d’anticorps sur les GR.

 

 

Leucémie lymphoïde chronique



Définition
C’est une maladie hématologique maligne, due à une prolifération médullaire de lymphocytes matures, à la différence des cellules lymphoïdes immatures de la leucémie lymphoblastique.

Etiologies
Idiopathique

Signes cliniques
• atteinte des organes hématopoïétiques : on peut avoir des adénopathies, splénomégalie et une hépatomégalie.
• Atteinte viscérale : atteinte du tube digestif qui peut se traduire par des douleurs abdominales, diarrhées, syndrome de malabsorption.
• atteinte pleuro pulmonaire qui peut se traduire par un épanchement pleurale.
• Atteinte cérébrale : qui peut se traduire par une polynévrite.
• Atteinte de la peau : qui peut se traduire par des nodules sous cutanés.

Examens para cliniques
Les signes biologiques sont principalement une augmentation du nombre de lymphocytes à plus de 4 x 109/l, en fait souvent beaucoup plus marquée (supérieure à 50 x 109/l). Au début, c'est la seule anomalie de la numération formule sanguine. Le myélogramme montre une moelle osseuse riche contenant plus de 30% de lymphocytes. La biopsie médullaire (prélèvement d'os contenant de la moelle) confirme le diagnostic. D'autres examens vont déterminer le type de lymphocytes (B en général) et évaluer l'état immunitaire.

Traitement
Les augmentations isolées et modérées de lymphocytes sanguins (stade 0) ne nécessitent pas de traitement mais doivent être surveillées. Pour les stades plus évolués de la maladie, il existe un traitement en général efficace : le Chloraminophène*. Les lymphocytes diminuent alors jusqu'à normalisation ; la rate et les ganglions redeviennent de taille normale. La maladie évolue sur un mode chronique, en général bien supportée pendant des années (pour les stades 0 à 2).
En cas d'échec à ce traitement, on peut utiliser d'autres médicaments. Les rayons (index, Radiothérapie) sont parfois nécessaires. On traitera surtout de façon efficace et prolongée toute infection au cours de la maladie, et on les préviendra par vaccination anti-grippale et injections de gammaglobulines, et par une hygiène buccale et des soins dentaires.v

 

 

Leucémie aigue

 



Définition
C’est une maladie hématologique maligne qui correspond à la prolifération médullaire de cellules lymphoïdes jeunes, les lymphoblastes, qui sont des précurseurs des lymphocytes.

Etiologies
Peut être virale, chimique ou en rapport avec des radiations ionisante ou en rapport avec des aberrations chromosomiques.

Signes cliniques
1. syndrome d’insuffisance médullaire : qui peut comporter un syndrome anémique, hémorragique qui est en rapport avec une thrombopénie et un syndrome infectieux.
2. syndrome tumorale : on peut trouver des adénopathies, une splénomégalie, une hépatomégalie et une atteinte osseuse qui est faite de douleurs et de lyse des os.
3. syndrome infiltratif : on peut avoir des infiltrations neuro-méningées, une paralysie faciale par infiltration de la racine du 7e nerf crânien par les blastes. On peut avoir des testicules de volume augmenté, des nodules sous cutanés et une hypertrophie gingivale.

Examens para cliniques
• NFS + Pq : qui va montrer une anémie normochrome normocytaire arégénérative, un taux de plaquette < 50000, GB peuvent atteindre 100000/mm3.
• Myélogramme : qui permet de confirmer le diagnostic de leucémie et va donner le type de cellule maligne. On peut avoir soit leucémie aigue LYMPHO-BLASTIQUE qui est très fréquente chez l’enfant, se caractérise par présence de syndrome tumoral. Leucémie aigue MYELOBLASTIQUE qui est fréquente chez l’adulte et qui se caractérise par l’absence du syndrome tumoral.

Traitement
1. Traitement symptomatique :
on doit corriger l’anémie en transfusant les culots globulaires, corriger le syndrome hémorragique en transfusant les plaquettes, on doit traiter l’infection par une antibiothérapie par voie parentérale.
2. Traitement curatif :
basé sur la chimiothérapie.

 

 

 

 

 

 

 

 

Hémophilie



Définition
C’est un déficit de la protéine de la coagulation quand le déficit concerne le facteur 8 on parle d’hémophilie A et quand le déficit concerne le facteur 9 on parle d’hémophilie B.

Généralités
C’est une maladie héréditaire liée au chromosome X, seul les garçons seront malades et les filles seront conductrices.

Signes cliniques
1. Hémarthrose : se sont des épanchements sanguins articulaires et qui touchent les grosses articulations.
2. Hématomes : ils peuvent se localiser au niveau de la planche de la bouche et du larynx.
3. Les hémorragies extériorisent : surviennent surtout lors d’une chute de dents ou lors d’une circoncision.

Signes biologiques
1. Bilan d’hémostase : qui permet de faire le dosage des facteurs 8 et 9 et de poser le diagnostic de l’hémophilie.
2. NFS : à la recherche d’une anémie.

Traitement
1. Traitement local :
consiste à comprimer la plaie qui saigne.
2. Traitement général :
consiste à faire des transfusions de facteur VIII pour l'hémophilie A et de PPSB pour l'hémophilie B. Le PPSB (Prothrombine, Proconvertine, facteur Stuart et facteur anti hémophilique B est un mélange de produits adaptés au traitement de l'hémophilie B. Avant 1980, on utilisait des cryoprécipités qui étaient d'une utilisation peu pratique.
Il existe en effet plusieurs techniques pour faire remonter le taux de facteurs de coagulation chez l'hémophile. On ne peut se contenter de lui faire de simples transfusions de sang ou de plasma, car il en faudrait de grandes quantités pour obtenir une concentration suffisante et durable de facteur VIII ou IX. Le cryoprécipité est un condensé de plasma préparé à partir d'un seul donneur en congelant puis en décongelant le produit juste avant son utilisation. La seconde technique est le produit lyophilisé préparé à partir d'un pool de donneurs et conservé en flacon.
3. Traitement préventif :
on doit éviter toute traumatisme et tout injection IM, injecter les facteurs anti-hémophilique le jour de l’intervention chirurgicale et ceci jusqu’à la cicatrisation.
4. Traitement de l’hémarthrose :
on doit donner les antalgiques, apporter les facteurs anti-hémophiliques. On donne 20 à 40 unités /kg/j pendant 48h puis on réalise la ponction évacuatrice d’hémarthrose et enfin on donne la corticothérapie pour diminuer le syndrome inflammatoire.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Acido-Cetose Diabetique

 


Urgence médicale, dernière étape de la décompensation métabolique du diabète sucré (essentiellement de type I). Elle associe carence en insuline et excès en glucagon qui entraînent les anomalies retrouvées: hyperglycémie, cétonémie, acidose métabolique et perte d'électrolytes.


Facteurs liés à l'âge


• Enfant: accident fréquent, nécessite une prise en charge très spécialisée. La réhydratation se calcule en fonction du poids ou de la surface corporelle (insuline: 0,1 UI/kg/h).
L'œdème cérébral est une complication spécifique, il apparaît quelques heures après le début du traitement: détérioration de la conscience puis coma ; diagnostique posé au scanner ; traitement par mannitol (1 g/kg en bolus IV) et corticoïdes; si ils sont inefficaces, possibilité d'hyperventilation. Pronostic très péjoratif
• Sujet âgé: être prudent pour la réhydratation (surtout si insuffisance rénale ou cardiaque). Prendre en compte les pathologies intercurrentes. Anticoagulation facile.
• Le facteur déclenchant qui peut être une infection
• Les complications du diabète


Étiologie:


• Arrêt de l'insulinothérapie
• Non prise en compte de facteurs de décompensation nécessitant une majoration des doses: corticothérapie, affection ou stress intercurrents (infection, infarctus, chirurgie...)
• Peur de l'hypoglycémie devant des vomissements, faisant diminuer la dose d'insuline
• Défaut de fonctionnement d'une pompe à insuline
• Révélation d'un diabète méconnu
• Idiopathique


Signes cliniques:


• Stade précoce (auquel le diagnostic devrait être posé)
- Syndrome polyuropolydipsique
- Asthénie, anorexie, amaigrissement
- Nausées, vomissements, douleurs abdominales
- Odeur acétonique de l'haleine
• Stade d'acidocétose établie
- Dyspnée acidosique de Kussmaul (ample et bruyante)
- Déshydratation importante: tachycardie, hypotension, peau et muqueuses sèches, pli cutané, soif
- Obnubilation de la conscience, au maximum coma calme
- Signes digestifs majorés: vomissements, diarrhées, douleurs pseudochirurgicales
- Hypothermie fréquente


Complications:

 

 Rares Œdème cérébral ,Œdème pulmonaire, détresse respiratoire, Thromboses veineuses ,Hypokaliémie avec risque de mort subite, Infarctus du myocarde ,Hypotension artérielle, collapsus ,Dilatation gastrique, gastrite érosive Hypoglycémie tardive Infection ,Hypophosphatémie Mucormycose, Rhabdomyolyse .


Examens Biologiques:


• Hyperglycémie, généralement entre 3 et 5 g/l, peut atteindre 10 g/l
• Glycosurie ++++, cétonurie ++++
• Ionogramme sanguin: hyponatrémie, kaliémie variable malgré une déplétion potassique
constante
• Hyperprotidémie, hyperosmolalité
• Augmentation modérée de l'urée et de la créatinine par insuffisance rénale fonctionnelle
• Bicarbonates < 15 mmol/l; trou anionique augmenté
• Hyperamylasémie; hypertriglycéridémie (hypercholestérolémie)
• Hémogramme: augmentation de l'hématocrite
Etats pathologiques interférant avec les résultats:
L'acidose sévère donne une fausse hyperkaliémie.
Examens diagnostiques spécifiques:
• Recherche semi quantitative de corps cétonique dans le plasma (ne met pas en évidence le BETA-hydroxybutyrate produit en cas d'acidose lactique)
• Gaz du sang systématiques: pH < 7,3, pCO2 et bicarbonates diminués
• ECG: recherche de signes d'hypokaliémie, de nécrose myocardique


Diagnostic:


A- Diagnostic positif :
En milieu hospitalier, établir le diagnostic. Chercher une cause de décompensation en particulier une infection par hémocultures, ECBU, radiographie pulmonaire, un infarctus (parfois silencieux)
B- Diagnostic différentiel :
• Décompensation hyperosmolaire
• Acidose lactique
• Autres comas, en particulier hypoglycémique
• Acidocétose alcoolique


Traitement :


• Buts du traitement: augmenter le taux d'utilisation du glucose par les tissus, corriger la cétonémie, l'acidose et la déplétion hydroélectrolytique
• Traitement médical débuté avant d'avoir tous les résultats biologiques. Il comporte quatre grands axes:
- L'insulinothérapie (voir "médicaments")
- L'apport de potassium (voir "médicaments")
- La réhydratation: 4 à 8 litres en 24 heures, 2 litres en 2 heures puis 0,5 l/h pendant 4
heures puis diminuer selon l'état d'hydratation et la tolérance. Prudence en cas d'insuffisance rénale ou cardiaque. Débuter par du sérum salé isotonique à 9 p.1000, puis glucosé isotonique 5% enrichi en sel quand la glycémie devient inférieure à 2 g/l
- Le traitement de la cause declanchante


Régime: reprise de l'alimentation quand la conscience est normale et quand les nausées ont disparu.
Produits de référence:
• Insuline ordinaire (rapide) par voie intraveineuse continue à la seringue électrique, à la dose de 5 à 10 unités par heure en moyenne (0,1 UI/kg/h). En l'absence de réponse après 2 heures de traitement, doubler la dose. poursuivre jusqu'à disparition de l'acidose et de la cétonurie et réalimentation du patient; relais par insuline NPH en 2 injections par jour
• Potassium: thérapeutique indispensable quelle que soit la kaliémie initiale. Débuter à 2 g par heure à la seringue électrique, 3 g en cas d'hypokaliémie
Contre-indications: Potassium (temporaire): hyperkaliémie supérieure à 6 mmol/l
Précautions d'emploi:
• Insuline: adapter la posologie aux glycémies capillaires horaires et au pH
• Potassium: retarder l'utilisation en cas d'insuffisance rénale oligoanurique
Interactions médicamenteuses:
L'insuline fait entrer le potassium dans la cellule et entraîne une hypokaliémie.
-Autres conduites therapeutique :
• Antibiothérapie en cas d'infection avérée ou de fièvre
• Bicarbonates, utilisation controversée. Pas d'intérêt quand le pH est > 7
• Phosphates intéressants car le déficit est fréquent
• Héparinothérapie en cas de facteurs de risque vasculaire, de sujet âgé ou très déshydraté
• Solutés macromoléculaires en cas de collapsus
Surveillance:
• Clinique: conscience, pouls, pression artérielle et diurèse une fois par heure
• Urinaire (toutes les heures): glycosurie, cétonurie horaires
• Glycémie capillaire toutes les heures
• Biologique: glycémie, kaliémie, pH, bicarbonates toutes les trois heures
• ECG réguliers
• Gazométrie artérielle
• Phosphore, calcium, magnésium toutes les 6 heures


Diabète non insulinodépendant
Diabète insulinodépendant

                                                                                           

 

 

 

Hypoglycemia

 

Les symptômes d'hypoglycémie peuvent être attribués soit:

 

*à la carence en glucose des cellules nerveuses (neuroglucopénie)                                 *à la réaction neuro-hormonale mettant en jeu le glucagon, les catécholamines, le cortisol, et l'hormone de croissance.

Formes étiologiques
Hypoglycémies avec hyperinsulinisme
-Causes Iatrogènes
*diabétiques insulino-dépendants                                                                            *diabétiques non-insulinodépendants                                                                          *hypoglycémies factices


Causes organiques
 -Les insulinomes                                                                                                                                                  -polyadénomatose de type I                                                                                            -adénomes parathyroidiens                                                                                                                            -adénomes hypophysaires                                                                                             -tumeurs pancréatiques (gastrinome, VIPome).
Hypoglycémies sans hyperinsulinisme au cours du jeûn

*alcool
*déficit des hormones contre-régulatrices
*insuffisance surrénale périphérique (Addison),                                                      *hypopituitarisme avec déficit en cortisol ou en GH.
*Tumeurs hypoglycémiantes extra-pancréatiques                                              *hépatomes                                                                                                 *corticosurrénalomes
*Ces tumeurs peuvent sécréter de l'IGF-II.                                                             *médicaments                                                                                                             *affections hépatiques limitant la néoglucogénèse et la glycogénolyse

l'hépatite virale,

  • cirrhoses,
  • hépatomes,
  • hépatectomies,
  • métastases hépatiques
  • insuffisance hépatique

    Hypoglycémies post-prandiales réactionnelles
    *gastrectomies avec dumping-syndrome:

 

*remplissage trop rapide de la petite cavité gastrique*sécrétion anormale d'hormones digestives comme la sérotonine

*hyperinsulinisme secondaire      

*nécessite l'éviction des sucres rapides et le fractionnement des repas

*hypoglycémies réactionnelles liées à l'absorption de sucres rapides
*hypoglycémies tardives au cours du prédiabète de type II:

 

                                

HYPERCORTICISME

 

 

DEFINITION

Ensemble des manifestations clinico-biologiques résultant de l'augmentation de sécrétion par la zone fasciculée corticosurrénalienne de glucocorticostéroïdes, ou d'une corticothérapie

PHYSIOPATHOLOGIE

En théorie, l'hypercorticisme diffère de l'hypercortisolisme par une sécrétion concomitante d'androgènes. En pratique, ces 2 termes sont employés indifféremment.
Les corticosurrénales sécrètent 3 types d'hormones stéroïdes à partir du cholestérol:
les glucocorticoïdes (¨ fasciculée): cortisol ou hydrocortisone, hormone de défense contre toute variation brutale de l'équilibre physiologique
les minéralocorticoïdes (¨ glomérulée): aldostérone
les androgènes (¨ réticulée): DHA (déhydroépiandrostérone) ensuite transformé en DHAS (DHA-sulfate)
L'hormone hypophysaire contrôlant la sécrétion de cortisol est l'ACTH, provenant du clivage de la pro-opio-mélano-corticotrophine qui produit aussi l'alpha-MSH et la bêta-LPH. La corticolibérine (CRH) et l'arginine vasopressine (ADH) hypothalamiques contrôlent la sécrétion d'ACTH. Il existe un rétrocontrôle hypophysaire et hypothalamique par le cortisol sérique.
La fonction hypothalamo-hypophyso-cortisolique a une sécrétion nycthémérale (maximale en fin de nuit et minimale en seconde partie diurne) dépendant de l'ACTH, et est activée par un stress quelqu'en soit sa nature. Cela explique l'extrême difficulté d'interprétation d'une valeur isolée. Le cortisol est véhiculé par une protéine vectrice (CBG ou transcortine):
25mg de cortisol sont sécrétés/j. Certaines formes sont éliminées et dosées dans les urines: cortisol libre urinaire (CLU = 100mg/24h), reflet de la production totale de cortisol, et 17-hydroxystéroïdes urinaires (17OH stéroïde = 5mg/24h).
Les signes cliniques d'hypercorticisme sont le reflet de la majoration des actions physiologiques du cortisol:
sur les métabolismes glucidique (hyperglycémie et antagoniste de l'insuline), protidique (amyotrophie et ostéoporose) et lipidique (modification de la répartition des masses adipeuses).
sur l'équilibre hydrominéral par une activité minéralocorticoïde (rétention hydrosodée et fuite de potassium).
sur le système immunitaire (lymphopénie et atrophie des tissus lymphoïdes) et la mise en jeu des mécanismes anti-inflammatoires
DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique


Facile en cas de forme évoluée, il est plus difficile si l'on a affaire à une forme paucisymptomatique. Le recours à la biologie est impératif et essentiel.

2) Biologie


a) Signes d'orientation non-spécifiques

La numération formule plaquette montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles avec lymphopénie relative et raréfaction éosinophile.

Les troubles du métabolisme glucidique peuvent provoquer un diabète gras, n'évoluant que rarement vers la cétose sauf en cas de diabète préexistant, ou surtout par une intolérance au glucose

L'alcalose hypokaliémique est surtout le fait des syndromes de Cushing paranéoplasiques.

b) Diagnostic d'hypercortisolisme et diagnostic étiologique

Biologiquement, les syndromes de Cushing se définissent tous par une hypersécrétion de cortisol non-freinable par des valeurs paraphysiologiques de glucocorticoïdes (test à la dexaméthasone).

NB: les méthodes de dosage se sont améliorées (notamment le dosage de l'ACTH par méthode immunométrique permet de doser l'ACTH 1-39 natif). On peut actuellement se passer du dosage auparavant indispensable de bLPH.

* Les dosages:

En pratique, le diagnostic est suspecté devant des valeurs élevées de cortisol sérique et de CLU/24h. L'appréciation du rythme nycthéméral du cortisol nécessite au minimum un prélèvement le matin à 7h et un autre entre 16 et 20h. Les formes frustes ou débutantes nécessitent des prélèvements toutes les 4h. Plus qu'une élévation importante, c'est l'absence de fluctuations du cortisol au cours de la journée qui caractérise l'hypercortisolisme: une valeur de 16h>10mg/100ml est plus fiable qu'une valeur de 8h>20mg/100ml.

Le dosage immunométrique de l'ACTH est systématiquement associé pour déterminer le caractère ACTH-dépendant de l'hypercortisolisme. Le prélèvement de l'ACTH obéit à des conditions très précises, en particulier il doit être fait à froid.

La valeur de l'ACPH est modérément élevée sans variation nycthémérale dans la maladie de Cushing, elle est très élevée dans le Cushing paranéoplasique. Cependant, dans de rares cas de Cushing paranéoplasiques, le dosage immunométrique méconnaît la substance sécrétée par la tumeur: il faut alors utiliser les dosages radio-immunologiques de l'ACTH et de la b-LPH qui retrouvent des valeurs élevées.

La valeur de l'ACPH est constamment basse dans l'adénome surrénalien et le corticosurrénalome.

TRAITEMENT


Il est nécessaire de distinguer les traitements revenant à chaque pathologie responsable de l’apparition d’un hypercorticisme.

Tout traitement chirurgical doit être précédé par un traitement anticortisolique.

1) traitement de la maladie de Cushing

Le traitement est d'abord chirurgical par exérèse transphénoïdale. Il permet la guérison dans 70% des cas avec un risque faible de récidive.

La difficulté de visualisation d'un adénome hypophysaire fait proposer la chirurgie par certaines équipes même sans diagnostic topographique.

En cas d'échec ou de risque opératoire, l'Op'DDD (Mitotane) ou l'aminoglutéthimide (Orimétène) sont des inhibiteurs de la stéroïdogénèse qui doivent être associés à un traitement substitutif par hydrocortisone (20 à 30mg/j) et fludrocortisone (Flurinef: 0,05 à 0,075 mg/j) dès l'inhibition obtenue.

Les effets secondaires et l'intolérance digestive imposent une surveillance régulière. Ils permettent à long terme une guérison définitive.

Les autres alternatives sont une réintervention, la radiothérapie ou la surrénalectomie bilatérale. Cette dernière est rarement pratiquée, en tous cas toujours associée à une radiothérapie pour éviter le syndrome de Nelson par adénome expansif de défreination.

2) traitement des tumeurs surrénaliennes

Le traitement de l'adénome est aussi ici chirurgical mais l'inertie surrénalienne installée oblige à un traitement substitutif qui ne pourra être arrêté que dans la moitié des cas.

L'exérèse d'un corticosurrénalome est suivie d'un traitement par Op'DDD qui constitue le seul traitement médical en cas de contre-indication à l'intervention ou de métastase, car la chimiothérapie n'améliore pas le pronostic.

3) Syndromes de sécrétion ectopique de CRH

L'Op'DDD et l'aminoglutéthimide permettent de contrôler l'hypercortisolisme. L'ACTH est alors un marqueur tumoral qui évolue parallèlement à la tumeur.

 

 

 

ACROMEGALIE

 

DEFINITION

Hypersécrétion chronique de “Growth Hormon” (GH) responsable d'un syndrome dysmorphique acquis

PHYSIOPATHOLOGIE


La GH, hormone sécrétée par l'antehypophyse, présente une homologie structurale de 30% avec la prolactine.

Son action sur les cellules se fait soit directement, soit indirectement par l'intermédiaire de la somatomédine C ou IGF1 (Insulin-like Growth Factor 1): une augmentation de GH s'accompagne d'une augmentation de somatomédine C.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE


1) Typiques: 5 groupes de Signes fonctionnels

Classiquement, le diagnostic d'acromégalie est un "diagnostic de coup d'oeil". Le syndrome dysmorphique porte sur:

- le visage avec saillie des arcades sourcilières et zygomatiques, prognatisme et perte de l'articulé dentaire, élargissement de la pyramide nasale, épaississement des lèvres, augmentation du périmètre crânien obligeant la patient à changer de chapeau

- les extrémités où les mains et les pieds sont épais et élargis. Le changement de taille de gants et de chaussures est rapporté par le patient.

- le thorax est projeté en avant et l'on observe une cyphose dorsale

la peau est épaisse et séborrhéique, la sudation excessive d'odeur de 'paille aigre'

Ces patients se plaignent de céphalées à irradiation occipitale, plus fréquentes que chez les patients atteints de pathologie tumorale de la selle turcique, pour un volume adénomateux comparable.

Des douleurs articulaires distales, une gonathrose ou une cyphose dorsale douloureuses peuvent amener à consulter. Un syndrome du canal carpien est parfois le seul motif de consultation. Une faiblesse musculaire est fréquente chez l'acromégale.

Chez la femme, un syndrome aménorrhée/galactorrhée peut permettre un diagnostic précoce. Chez l'homme, une impuissance est fréquente.
Enfin des symptômes dépressifs de tous ordres sont fréquents, pouvant survenir à tous les stades de la maladie.

2) Atypiques

Il n'y a pas de formes atypiques mais des formes de diagnostic plus ou moins précoce. Une hypertension intra-cranienne est exceptionnelle, le développement de la tumeur étant très lent.

3) Par une complication

a) Complications cardio-vasculaires

Dans 1/3 des cas, une hypertension artérielle est retrouvée
L'atteinte cardiaque se fait en 2 temps: une myocardiopathie hypertrophique avec syndrome hyperkinétique fait place à une insuffisance cardiaque congestive. Sa pathogénie fait intervenir l'hypertension artérielle et une action directe de la GH sur la fibre myocardique.

b) Complications respiratoires

Elle résulte de l'atteinte des voies aériennes supérieures par anomalie laryngée, de la déformation thoracique et de la diminution du tonus musculaire. Le syndrome d'apnées du sommeil se traduit par des ronflements et une somnolence diurne.

c) Diabète sucré

Il est plus fréquent que chez le sujet normal, le plus souvent (20 à 30% des cas) sous la forme d'une intolérance au glucose: l'excès de GH provoque une résistance à l'insuline.

d) Symptômes neurologiques

C'est la classique compression du chiasma optique par une tumeur volumineuse responsable d'une hémianopsie bitemporale.

DIAGNOSTIC POSITIF


1) Clinique

Le syndrome dysmorphique éventuellement compliqué doit entraîner un bilan biologique spécifique. Sa lenteur de constitution explique les fréquents retards diagnostic.

2) Biologie

a) Anomalie du rythme sécrétoire de la GH

Le rythme sécrétoire physiologique de la GH est caractérisé par des bouffées sécrétoires alternant avec de longues périodes pendant lesquelles la GH devient indétectable

- Au cours de l'acromégalie, la GH est retrouvée constamment élevée.

b) Anomalie de la régulation

L'hyperglycémie provoquée orale (HGPO), et plus accessoirement les épreuves par TRH et LHRH agent stimulants non spécifiques, montrent l'absence d'abaissement de la GH

c) Elévation de la concentration de somatomédine C/IGF1

Sa valeur reflète l'effet exercé sur les tissus par une sécrétion excessive de GH. Ce dosage est plus informatif que celui de la GH dont on connaît les fluctuations.

d) Dosage de GHRH

L'exploration hormonale des acromégalies par sécrétion tumorale de GHRH ne diffère en rien de celle de l'acromégalie par adénome somatotrope. Un dosage de GHRH par immunohistochimie est requis pour prouver l'origine extrahypophysaire d'une acromégalie.

De principe, on recherchera une insuffisance antehypophysaire et une hyperprolactinemie.

3) Imagerie

a) Radiologie conventionnelle

Si elle est pratiquée, elle montre au niveau des extrémités un épaississement du périoste, un aspect carré des phalanges accompagné d'une houppette à l'extrémité.

Les radiographies du crâne, outre les signes indirects de tumeur (hypertrophie des clinoïdes surtout postérieure, déformation du plancher de la selle, ballonisation de la selle), peuvent montrer une pneumatisation des sinus frontaux et une hyperostose de la voûte.

b) Neuroradiologie

C'est une étape essentielle du diagnostic mais aussi de la discussion thérapeutique.

Dans 30% des cas surtout chez le jeune, il s'agit d'une tumeur volumineuse déformant la selle turcique avec expansion supra et latérosellaire vers les sinus caverneux. Cependant, l'adénome respecte longtemps les parois osseuses.

FORMES CLINIQUES


On distinguera les formes avec et sans signes neurologiques, les premières faisant craindre une tumeur volumineuse de traitement difficile.

EVOLUTION et PRONOSTIC


L'évolution lente peut être émaillée de complications: neurologiques d'abord par compression du chiasma optique, cardiorespiratoires ensuite.

Ces dernières font le pronostic de l'affection car elles accroissent la mortalité de l'affection.

TRAITEMENT


1) Buts

L'objectif est de faire régresser dans une certaine mesure les symptômes de l'affection, de normaliser la sécrétion de GH et de réduire la taille de l'adénome.

2) Moyens


L'adénomectomie sélective par voie transphénoïdale est le traitement de référence de la maladie. Pour les tumeurs suprasellaires volumineuses et chez lesquelles on prévoit une exérèse difficile, la voie crânienne représente une alternative.

La radiothérapie

Les agonistes dopaminergiques, en particulier la bromocriptine (Parlodel), et la somatostatine peuvent constituer des thérapeutiques d'appoint

3) Indications

Le traitement chirurgical est le premier envisagé. Il est impératif en cas de troubles visuels.

La radiothérapie a une large place dans les suites chirurgicales, que ce soit pour réduire une tumeur qui n'a pas été complètement extirpée ou en cas d'échec sur la sécrétion tumorale.

Le traitement médical trouve des indications chez le sujet jeune dont on doit respecter la fonction hypophysaire et chez le sujet âgé chez qui on redoute des complications vasculaires cérébrales.

Le traitement des acromégalies par sécrétion tumorale de GHRH fait appel à l'exérèse de la tumeur responsable. En cas d'échec, la somatostatine, déjà utilisée dans les tumeurs digestives endocrines carcinoïdes, représente une alternative.

4) Résultats

L'efficacité du traitement chirurgical dépend de la taille de l'adénome, de son caractère invasif et de la sécrétion hormonale observée.

La radiothérapie donne de bons résultats et ce d'autant plus que la sécrétion hormonale était basse au départ: 70% à 5 ans et 80% à 10 ans.

Les complications cardiovasculaires, respiratoires et le diabète sucré sont susceptibles de régresser, ce qui n'empêche pas la mise en route d'un traitement spécifique adapté aux résultats du traitement spécifique.

Le traitement médical a une efficacité partielle et parfois transitoire: il ne peut être utilisé qu'en cas d'échec des autres thérapeutiques. Notons cependant qu'en cas de sécrétion concomitante de prolactine, l'efficacité de la bromocriptine semble plus fréquent.

5) Surveillance

Le traitement chirurgical comporte une complication spécifique de plus en plus rare: l'apparition d'un syndrome polyuropolydipsique par altération de la posthypophyse (diabète insipide central par déficit en ADH) qui devra être détecté et traité pour son propre compte. Celui-ci pourra être définitif.

Dans le suivi de l'efficacité du traitement, le dosage de la somatomédine C est plus indiqué que celui de la GH, dont on connaît les fluctuations. Doit s'y adjoindre une étude du profil de la sécrétion de GH et de sa régulation.

On recherchera les effets délétères de la radiothérapie sur la sécrétion hypophysaire qui survient dans 50% des cas à 5 ans

 

 

 

INSUFFISANCE SURRENALE OU MALADIE D'ADDISON

 

 

DEFINITION

Carence progressive ou brutale en hormones corticosurrénales et accessoirement médullosurrénales.

PHYSIOPATHOLOGIE


hypercortisolisme et physiologie des hormones surrénaliennes.

Dans la maladie d'Addison, les déficits gluco- et minéralocorticoïde s'expriment cliniquement quand 80 à 90% des surrénales sont détruits. L'ACTH augmente par absence de rétrocontrôle négatif: l'augmentation concomitante d'alpha-MSH et de bêta-LPH explique la mélanodermie.

En cas de lésion de la commande hypotalamo-hypophysaire, le taux d'ACTH est bas et il n'y a pas de mélanodermie. Dans les formes évoluées s'observe même une dépigmentation. La sécrétion d'aldostérone n'est pas supprimée du fait de la prédominance du système de régulation rénine-angiotensine.

Dans la corticothérapie prolongée, les signes d'hypercortisolisme contrastent pendant quelques temps avec les signes biologiques déficitaires: le déficit est fonctionnel. La sidération est d'autant plus prolongée que le traitement a été long.

Dans les déficits enzymatiques, le déficit peut être complet ou dissocié.

DIAGNOSTIC POSITIF


1) Clinique

Le diagnostic est simple en cas de mélanodermie, plus difficile si elle manque. La biologie devient alors indispensable.

2) Biologie

a) Biologie de première intention

Les ionogrammes sanguins et urinaires sont peu perturbés en dehors d'une poussée aiguë.

Le signe le plus fréquent est la natriurèse élevée.

Les signes sanguins sont l'hyponatrémie, l'hypochlorémie, l'hyperkaliémie et parfois une hypercalcémie. La glycémie est normale ou basse.

b) Test à l'eau

Elle est définie par l'élimination incomplète de l'eau absorbée ou opsiurie, corrigée sous glucocorticoïdes (l'eau absorbée doit être éliminée dans les 4h). En pratique, le test est positif si moins de 380ml sont éliminés en 2h après absorption de 600ml.

c) Les dosages hormonaux

L'élévation de l'ACTH est associée à un cortisol de 8h abaissé ou atteignant la limite inférieure de la normale. Le test au Synacthène (0,25mg intra-veineux ou IM) montre normalement une cortisolémie 1h après>20mg/100ml: elle reste effondrée chez l'addisonien.

Un cortisol bas et un test au Synacthène négatif suffisent au diagnostic de maladie d'Addison.

L'aldostérone sanguine est basse ou atteint la normale inférieure avec rénine augmentée

NB: depuis la généralisation du dosage de l'ACTH, les dosages urinaires sont moins utiles. Citons simplement l'abaissement du cortisol libre urinaire et des 17OH stéroïdes.

3) Imagerie

La radiographie pulmonaire recherche des signes de tuberculose.
L'abdomen sans préparation, l'échographie et le scanner peuvent montrer des calcifications surrénaliennes d'origine tuberculeuse dans 30% des cas. Le scanner montre une hypertrophie surrénalienne bilatérale qui régresse au fil du temps quand l'étiologie est tuberculeuse.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE de la maladie d'Addison


1) Tuberculose surrénalienne (60 à 70%)

Le plus souvent, la tuberculose est éteinte quand s'installe la maladie d'Addison. La recherche du bacille tuberculeux est cependant impérative. L'atteinte médullosurrénalienne est un argument supplémentaire.

2) Rétraction corticale auto-immune (20% en France, 80% aux USA)

En faveur de ce diagnostic, on retient la prédominance féminine, la survenue entre 30 et 40ans, la présence d'anticorps anti-surrénaliens dans 50% des cas, la présence fréquente d'anticorps anti-organes (thyroïde, parathyroïdes, estomac et ovaires) et l'association à d'autres maladies auto-immunes.

3) Métastases surrénaliennes


Elles sont fréquentes dans le cancer bronchique particulièrement le cancer anaplasique, et le cancer du sein mais n'entraînent qu'exceptionnellement une maladie d'Addison du fait d'une destruction seulement partielle des glandes.

4) Causes chez l'enfant

- hypoplasie congénitale des surrénales
- l'adrénoleudystrophie qui est une anomalie des AG à longues chaînes avec dysfonctionnement neurologique et surrénalien
- le rarissime déficit en C20-22-desmolase caractérisé par une insuffisance en aldostérone, cortisol et androgène, avec perte de sel à la naissance

5) Causes rares

- Les infections fungiques (cryptococcose, coccidiomycose et histoplasmose) notamment au cours du SIDA.

- L'Op'DDD, l'aminoglutéthimide, le kétoconazole (Nizoral) et la suramine, inhibiteurs de la stéroïdo-génèse peuvent provoquer une insuffisance surrénalienne. Un cas particulier est celui de la rifampicine qui entraîne un métabolisme accru du cortisol et oblige à doubler voire tripler les doses d'hydrocortisone du traitement substitutif.

- Une hémorragie bilatérale des surrénales d'origine iatrogène ou lors d'une méningococcie peut aussi être en cause

EVOLUTION et PRONOSTIC:


l'insuffisance surrénalienne aigue (ISA)

L'évolution non-traitée aboutit à la mort en quelques semaines ou mois, souvent mais pas toujours à l'occasion d'un épisode aigu. L'insuffisance surrénalienne aigue est une urgence médicale. L'arrêt du traitement ou une insuffisance relative de traitement, ou encore un régime sans sel, un traitement diurétique ou une déshydratation peuvent être en cause ainsi que l'hémorragie bilatérale des surrénales.

a) Diagnostic positif

- troubles digestifs: douleurs abdo, nausées, vomissement, diarrhée
- troubles cardiovasculaires: collapsus cardiovasculaire
- troubles neurologique: agitation ou adynamie puis coma
+ hypo- ou hyperthermie, crampes douloureuses, asthénie majeure, deshydratation globale

La biologie n'est que l'exacerbation des signes biologiques habituels de l'insuffisance surrénale lente: hypochloronatrémie intense, hyperkaliémie menaçante, ± hypercalcémie, acidose métabolique à tension artérielle normal, hypoglycémie et insuffisance rénale fonctionelle.

Le dosage du cortisol doit être effectué avant tout traitement.


b) Diagnostic différentiel: les urgences abdominales, cardiaques ou rénales

c) Diagnostic étiologique: les causes iatrogènes

Si la décompensation survient habituellement chez des sujets dont on connaît la maladie, elle peut aussi survenir chez les patients soumis à une corticothérapie au long cours ou dans les syndromes de Cushing en cours de traitement médicamenteux.

Grâce au traitement substitutif, les patients mènent une vie normale.

TRAITEMENT


1) Buts

C'est un traitement substitutif des déficits hormonaux.

2) Moyens

L'hydrocortisone, et un minéralocorticoide, la fludrocortisone.

3) Indications

Dans tous les cas, une suspicion clinique et biologique basée sur des examens simples suffit à mettre en route le traitement. Il ne faut pas attendre le résultat des dosages hormonaux!

20 à 30 mg d'hydrocortisone suffisent. La posologie est habituellement de 20/10/0 mais certains patients se sentent mieux en prenant une partie de la dose le soir. Une posologie initiale de 50 mg/j per os est souvent réalisée. Il n'y a pas lieu de prescrire une restriction hydrosodée.

Les glucocorticoïdes ont un certain effet minéralocorticoïde mais un traitement complémentaire est prescrit si la tension artérielle<11, la natrémie<135 ou si un déficit en aldostérone a été établi par dosage. Une posologie initiale de 0,05 à 0,1mg/j de fludro-cortisone est généralement prescrite suivie d’une posologie de 0,05 à 0,3 mg/j. Ce médicament est seulement accessible dans les pharmacies hospitalières.

4) Résultats
L'opothérapie substitutive a un effet spectaculaire. C'est un traitement à vie qui ne doit être arrêté sous aucun prétexte! Le patient est porteur d'une carte d'addisonien qu’il doit en permanence posséder sur lui.

5) Surveillance

Le patient est informé qu'en cas de situation de stress, la dose doit être augmentée à 60 ou 80 mg pendant 2j.

En cas de malaise, diarrhée ou vomissements, une injection de 50 à 100 mg d'hémisuccinate d'hydro-cortisone (HSHC) par voie intra-musculaire suivie d'une consultation est indiquée.

La surveillance clinique comprend (en effet, le dosage du cortisol ne prend pas en compte l'hydrocortisone): une régression des signes cliniques, des anomalies du ionogramme et de l'opsiurie.

L'apparition de signes de syndrome de Cushing doit faire diminuer la dose d'hydrocortisone. L'hypertension artérielle fait diminuer ou même arrêter la fludrocortisone.

6) traitement de la décompensation: urgence médicale

Remplissage vasculaire par des macromolécules, glucosé à 10% et salé isotonique sans apport de potassium. Les quantités sont dictées par la profondeur des anomalies, habituellement 4l/24h (mais peut être plus important).

Le traitement hormonal continu est théoriquement meilleur que le traitement discontinu: HSHC 50 à 100 mg en flash IV ou IM, puis perfusion de 400 à 600mg/24h (100mg/6h) dans du glucosé ou du salé.

Dans la crainte d'un déficit aldostéronique qui ne serait pas compensé par l'apport d'HSHC, l'acétate de déoxycorticostérone peut être utilisée à la dose de 10 mg/24h.

 

 

 

GOITRE


I/ DEFINITION

C est une augmentation du volume de la thyroide


II/ETIOLOGIES


goitre endémique : par carence en iode
goitre médicamenteuses: (les antithyroidiens de synthese,lithium et les produits radiologiques)
cancers de la thyroide
maladie de basedow

goitre simple surtout chez la femme par trouble du metabolisme et/ou immunologique

III/CLINIQUE


augmentation du volume de la thyroide
dysphonie -dyspnée
dilatation veineuse: sang de compression
fremissement et souffle

IV/ EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 


radiographie de la région cervicale et thorax
echo cervicale
csintigraphie thyroidienne
dosage des hormones thyroidiennes T3 - T4 -TSH ..

V/EVOLUTION

Peut regresser spontanément surtout lorsqu il est apparue en periode pubertair ,gravidique ,ou sans traitement frénateurs
peut rester stable avec des poussées évolutives
évoluer vers un goitre multi nodulaires et se complique

VI/ TRAITEMENT

suivant l etiologie
exple: pour le goitre en démique--) donner du sel iodé

 

 

OBESITE



Définition:


c'est l'augmentation de l'ndice de masse corporelle (IMC) supérieur à 30% (P/T2)

Cause :


repas fréquents
sédentarité
hérédité
boulimie
obésité secondaire (aux médicaments, certaines affections...)

complications:

cardiovasculaires: insuffisance cardiaque, Insuffisance coronarienne, HTA...
respiratoires: insuffisance respiratoire chronique
ostéoarticulaires: arthrose
cancéreuses: prostate, utérus, ovaire, sein (urogénitale)
rectum et colon (digestifs)

Traitement:

régime hypocalorique:
bien équilibré: 800 à 1500 cal/j, son avantage est la perte progressive du poids sans troubles métaboliques
très pauvre: 400 à 500 cal/j, plus vitamines, plus sels minéraux, grave car asthénie puis polyphagie
les médicaments sont dangereux

le sport+++

 

 

DIABETE INSIPIDE



Définition:

c'est un trouble du métabolisme de l'eau dû à un déficit en hormone anti-diurétique post-hypophysaire.

Etiologie:

traumatisme crânien
intervention sur la région hypophysaire
tumeur hypophysaire ou parahypophysaire
infections: tuberculose méningée, méningo-encéphalite
essentielles: sans causes connues

Clinique:

début brutal à l'occasion d'un traumatisme, émotion, ou au contraire un début progressif.
les 2 signes majeurs sont:
la polydépsie: soif intense avec des impulsions irrésistibles vers n'importe quel liquide, permanante, diurne et nocturne
la polyurie: variable d'un malade à l'autre, peut atteindre 10 à 15l/j, faites d'urine diluée, pâle comme de l'eau.
les autres signes sont: AEG, constipation, amaigrissement voire coma.

Traitement:

restauration de la volémie
administration d'hormone anti-diurétique
ttt de la cause

 

 

 

Cancer de la thyroïde



Définition:

Le cancer de la thyroïde se développe habituellement sous la forme d’un nodule situé au sein de la glande thyroïde qu’elle soit de taille normale ou augmentée (goître). C'est un cancer rare, plus fréquent chez les sujets jeunes dont le pronostic est bon dans sa forme papillaire puisque la guérison se produit dans 90 % des cas.

Epidémiologie

Le cancer de la thyroïde est un cancer rare. Il représente environ 1% des cancers survenant dans la population générale en France. Son incidence annuelle est faible soit environ 2,5 pour 100 000 personnes.
Le réseau "Francim" des registres du cancer, mis en place afin de suivre l'évolution de l’incidence et analyser le rôle de l’accident de Tchernobyl, a procédé à une actualisation des données sur le cancer de la thyroïde. Cette actualisation qui porte sur la période 1978-1997 indique notamment que l’augmentation des cancers de la thyroïde est de l'ordre de 6,2 % par an chez l’homme et de 8,1 % par an chez la femme.
La prévalence du nodule thyroïdien est variable selon les moyens de dépistage. Il est plus fréquent chez la femme, le sujet âgé, les sujets vivant en zone de carence iodée ou ayant subi une irradiation de la région cervicale durant l'enfance mais ces nodules sont bénins dans plus de 90 % des cas. Les sujets jeunes sont plus exposés au développement du cancer du fait d'une plus grande sensibilité de la thyroïde à l'irradiation.

Classification

La classification de la maladie est importante car de sa détermination découle l'attitude diagnostique et thérapeutique.

1/ Classification TNM

Tumeur primitive:
T0 : pas de tumeur palpable
T1 : tumeur unique limitée à un lobe ou à l'isthme, mobilité intacte, pas de déformation de la glande
T2 : tumeur unique ou multiple déformant la glande, mobilité intacte
T3 : tumeur dépassant la glande ou fixée ou avec infiltration périphérique
Adénopathies cervicales:
N0 : pas d'adénopathie palpable
N1 : un ou plusieurs ganglions, palpables, mobiles, homolatéraux
N2 : ganglions controlatéraux et/ou bilatéraux, mobiles
N3 : un ou plusieurs ganglions fixés
Métastases viscérales :
M0 : pas de métastases décelables
M+ : métastase décelé

2/ Classification histologique

Suivant la classification histologique internationale, on distingue quatre types histologiques principaux de carcinome de la thyroïde :
Les épithéliomas papillaires,
les épithéliomas vésiculaires (ou folliculaires, terme anglo-saxon),
les épithéliomas médullaires,
les épithéliomas anaplasiques (ou indifférenciés).
Ces tumeurs peuvent être solitaires ou multifocales.
Les cancers papillaires sont les plus fréquents. Ils prédominent chez les sujets jeunes et représentent environ 80 % des cancers thyroïdiens.
Les cancers vésiculaires représentent environ 10 % des cancers thyroïdiens et sont surtout fréquents autour de la quarantaine.
Les cancers papillaires et vésiculaires représentent le groupe des cancers thyroïdiens différenciés radiosensibles. Ils sécrètent de la Thyroglobuline.
Les cancers médullaires représentent 5 % des cancers thyroïdiens et correspondent à une tumeur des cellules C ou parafolliculaires issues de la crête neurale. Les cellules C sécrètent la calcitonine, dont le dosage immunologique dans le plasma est un excellent marqueur de ce type de cancer.
Les cancers anaplasiques ou indifférenciés sont rares (moins de 5 % des cas) et d’une gravité extrême.
Il existe d'autres types histologiques beaucoup plus rares : épithélioma métaplasique malpighien, sarcome conjonctif, lymphome...

Facteurs de risque

Le facteur de risque le plus reconnu est celui de l'irradiation externe de la thyroïde à l'âge adulte et dans l'enfance. D'autres facteurs ont été évoqués mais aucun d’entre eux ne possède un rôle causal clairement établi dans les cancers thyroïdiens. On signale notamment :
Le goître endémique par carence iodée.
L'alimentation : le risque légèrement augmenté par consommation de poissons ou de fruits de mer dans les zones sans carence iodée. Les crucifères contiennent des composés pouvant intervenir dans le métabolisme thyroïdien.
Certains médicaments, comme le pentobarbital, la griséofulvine, la spironolactone, ont été incriminés dans le cancer de la thyroïde.
Facteurs professionnels : on a pu noter une augmentation de risque pour certaines professions exposées aux rayons X, et chez les femmes de marins-pêcheurs en Norvège (consommation de poissons ou de fruits de mer).
Facteurs individuels : Facteurs hormonaux et reproductifs chez la femme - maladies thyroïdiennes (la présence d’un goître ou de nodules thyroïdiens est très fortement associée au risque de cancer thyroïdien, la thyroïdite d'Hashimoto semble aussi être un facteur favorisant l'apparition des lymphomes thyroïdiens).
Facteurs familiaux : les formes familiales de cancer sont bien décrites pour les rares formes médullaires du cancer de la thyroïde, dans le cadre du syndrome MEN (multiple endocrine neoplasia).

Diagnostic

La forme clinique la plus fréquente du cancer de la thyroïde est le nodule thyroïdien isolé. Le diagnostic positif de nodule repose sur la palpation cervicale qui permettra de rechercher des éléments suspects de malignité comme un nodule irrégulier et dur.
La palpation permet également d'apporter des informations sur la forme et le volume de la glande thyroïde, d'apprécier la consistance du tissu thyroïdien, sa sensibilité éventuelle, ainsi que la mobilité d'une formation thyroïdienne par rapport au tissu adjacent. Les aires ganglionnaires cervicales et sus-claviculaires doivent être systématiquement examinées.
En plus de l'anamnèse et de la palpation, le diagnostic différentiel se fait à l'aide des examens paracliniques :
Le bilan biologique. Le dosage de la thyréostimuline (TSH) donne une information indirecte sur la fonction thyroïdienne. La calcitonine est un bon marqueur des cancers thyroïdiens de type médullaires.
La cytoponction à l'aiguille fine (CAF). Réalisée par un cytologiste expérimenté, c'est l'examen le plus fiable et le moins invasif pour distinguer les nodules malins des nodules bénins avec une spécificité et une sensibilité d'au moins 95%.
L'échographie permet la description d'un nodule suspecté à la palpation : situation au sein de la glande, mesures, caractère solide, liquidien ou mixte, échogénicité, caractère isolé ou associé à d'autres nodules.
La scintigraphie est indiquée lorsqu'il existe des signes d'hyperthyroïdie, à la recherche d'un nodule toxique. Elle ne représente pas une nécessité lorsque le nodule est infracentimétrique.

Traitements

1/ La chirurgie
En présence d'un nodule thyroïdien malin, le traitement de base est la chirurgie. Elle comporte au minimum l'ablation du lobe porteur de la lésion et l'isthme adjacent. Le traitement du cancer médullaire de la thyroïde nécessite un geste spécifique consistant en une thyroïdectomie totale avec au minimum un curage ganglionnaire du compartiment central. Dans tous les cas, ces gestes doivent être pratiqués par un chirurgien entraîné. Les complications, hypoparathyroïdie ou paralysie récurrentielle, sont rares.

2/ L'iode 131
S'il persiste du tissu fonctionnel résiduel, une dose de 1,11 à 3,7 GBq (30 à 100 mCi) d'iode 131 est administrée en chambre isolée, 4 à 6 semaines aprés une thyroïdectomie totale, afin de le stériliser en totalité.
40 % environ des métastases des cancers thyroïdiens fixent l'iode et peuvent donc être traités par cette méthode.

3/ Le traitement hormonal
Après thyroïdectomie totale et stérilisation de la thyroïde par l'iode 131, on administre de la thyroxine, hormone inhibitrice de la sécrétion de la TSH. Le dosage est de 100 à 200 mg/j suivant l'état clinique du patient.
Cette hormonothérapie permet également d'assurer un équilibre thyroïdien satisfaisant sur le plan fonctionnel.

Surveillance

Pour les cancers papillaires et vésiculaires, une surveillance sera réalisée tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans à vie. Elle consiste d'une part en un examen clinique de la région cervicale et d'autre part en un dosage des hormones thyroïdiennes et de la TSH qui doit être indosable et un dosage de la thyroglobuline qui doit être effondrée. En cas d'élévation de la thyroglobuline, une scintigraphie corps entier à l'iode 131 après arrêt du traitement hormonal, permettra de rechercher des localisations secondaires fixant l'iode radioactif. Celles-ci seront traitées par une dose thérapeutique d'iode.
La surveillance des cancers médullaires de la thyroïde nécessite un examen clinique régulier et des dosages de l'antigène carcino-embyronnaire et de la calcitonine.

 

Hypothyroïdie



Physiopathologie

Ensemble des manifestations liées à l'insuffisance, l'imperfection ou la non utilisation de la sécrétion thyroïdienne.
Plus courant chez les femmes de plus de 50 ans, l'hypothyroïdie peut avoir au contraire de l'hyperthyroïdie une origine périphérique ou centrale.

Signes

signes fonctionnels nombreux mais pas spécifiques (frilosité, constipation, chute de cheveux, ongles cassants , hypoacousie),
asthénie globale, ralentissement psychique
syndrome cutanéo-muqueux : pâleur, infiltration diffuse correspondant au myxoedème, pilosité réduite,
cardiomégalie et brachycardie sinusale,
complications cardio-vasculaires : péricardite et insuffisance coronarienne.

Diagnostic positif biologique·

anémie monochrome, macrocytaire, arégénératrice,
hypercholestérolémie athérogène,
dosage des T4L (plus informatif que celui des T3 car baisse de ceux-ci chez: les sujets âgés, sujets sous Cordarone ou ayant le syndrome de basse T3),
dosage de TSH permet de situer le niveau central ou périphérique du déficit,
test au TRH pour différencier l'origine hypophysaire ou hypothalamique.
Diagnostic étiologique
insuffisance thyroïdienne iatrogène périphérique : chirurgie, administration de produits iodés, antithyroïdiens de synthèse,
insuffisance thyroïdienne spontanée : thyroïdite lympocytaire d'Hashimoto qui est une maladie auto-immune survenant préférentiellement chez des sujets HLA B8DR3 (d'abord se manifeste par un goitre simple puis évolue vers une insuffisance thyroïdienne),
Hypothyroïdie primitive avec atrophie thyroïdienne,
Thyroïdite du post-partum,
Hypothyroïdies centrales à TSH basse

Traitement

Substitution de la déficience hormonale par la prise orale de T4L et de béta-bloquants à vie. La surveillance se fait par l'observation des signes cliniques et par une mesure de la FT3.

Spécificités de l'insuffisance thyroïdienne centrale

Pour le diagnostic positif on ne retrouve pas l'infiltration cutanéomuqueuse et sur le plan biologique l'hypoglycémie est constante.v

 

 

 

Hyperthyroïdie



Physiopathologie

Une imprégnation excessive des tissus en hormones thyroidiennes provoque un hypermétabolisme de ces tissus. Une augmentation de la consommation en O2 est corrélée expliquant la symptomatologie cardiaque. L'hyperthyroïdie est en rapport dans la très grande majorité des cas avec un trouble périphérique autonome.

On distingue :

Maladie de Basedow


Hyperfonctionnement thyroïdien diffus indépendant de l’antéhypophyse de nature auto-immunitaire. Il existe un terrain génétique favorable : les gènes du système HLA, marqueurs génétiques du système tissulaire, sont un des facteurs qui influencent la réactivité auto-immune; certains groupes tissulaires (HLA B8-DR3) multiplient par trois le risque de maladie de Basedow chez le type Caucasien.
La maladie se retrouve souvent en association avec des maladies auto-immunes endocriniennes (diabète insulino-dépendant).
Il y a production d'autoanticorps appelés "anticorps thyréostimulants", découverts en 1956 par Adams et Purves. Ils augmentent les étapes de la synthèse hormonale et la libération des hormones thyroïdiennes.

Etiologie :

1 homme pour 6 femmes,
pic de fréquence vers 20 ans et 50 ans,
facteurs déclenchant d'origine psychologique le plus souvent.

Signes cliniques :·

amaigrissement rapide avec conservation de l'appétit,
tachycardie constante et aggravée par l'effort (rythme sinusal parfois associé à une dyspnée d’effort),
goitre diffu et homogène, peu volumineux, de caractère battant, frémissant à la palpation avec un souffle systolo-diastolique à l'auscultation,
l'exophtalmie, présente dans 1/3 des cas, est asymétrique et donne au patient un regard "tragique"; elle n'est pas spécifique de la maladie et est due à un oedème des muscles rétro-orbitaires qui poussent en avant le globe oculaire, faisant apparaître le limbe sus et sous-cornée,
autres symptômes : irritabilité, instabilité, thermophobie, soif, moiteur cutanée, diarrhée motrice.

Diagnostic biologique :

 

· diminution de la TSH plasmatique constante,
dosage de la FT4 (T4 libre) permet à lui seul le diagnostic dans 95 % des cas,
dans des cas particuliers comme exophtalmie isolée, hyperthyroidie avec sécrétion prédominante de T3, un test au TRH est réalisé.

Evolution et complications :

En l'absence de traitements, des poussées entrecoupées de rémissions peuvent aboutir à la guérison, malgré une mortalité de 10% par complications :
cardiothyréose c'est à dire une intoxication myocardique par les hormones de la thyroïde; la fréquence cardiaque est généralement augmentée et le muscle du cœur peut souffrir,
exophtalmie maligne, protrusion irréductible, inocclusion palpébrale, oedème palpébral, avec des complications telles que l'ulcère de cornée, le névrite rétro-bulbaire ,
rhumatologiques : périarthrite scapulo-humérale, ostéoporose chez la femme ménopausée,
chez la femme enceinte : l'hyperthyroïdie est atténuée par la grossesse (deuxième et troisième trimestre) mais l'aggravation brutale dans la période post-natale est possible; retentissement sur le nouveau-né avec risque d'hyperthyroïdies néonatales ou d'hypothyroïdies en cas de présence d'anticorps bloquants chez la mère,
crise aigüe thyrotoxique : mortelle en l'absence de traitement.

Traitement

Traitement symptomatique
repos, sédatifs et béta-bloquants.

Il n'y a pas de traitement étiologique. Le but est de réduire la thyrotoxicose et d'éviter les complications cardiaques.

Moyens :
les Anti-Thyroidiens de Synthèse (ATS) agissent en bloquant l'organification de l'iodure. De plus ils peuvent peuvent agir en périphérie, en bloquant la conversion de T4 en T3 (Basdène) et avoir une action immunosuppressive à forte dose (Néomercazole). Ils peuvent avoir comme effets secondaires : hypothyroïdie iatrogène réversible, goitrigénèse, rechute de l’hyperthyroidie à l’arrêt de la cure (estimation du risque de rechutes par dosage des immunoglobulines thyréostimulantes).
les corticoïdes agissent en inhibant la conversion périphérique de T4 en T3.
l'iode 131 entraîne une thyroïdectomie isotopique d'effet retardé. L'iode 131 ne peut être utilisé en cas de non-fixation isotopique, est sans risque carcinogène ni génétique mais contre-indiqué chez la femme enceinte.
la thyroïdectomie subtotale consiste en une lobectomie totale unilatérale et en une lobectomie subtotale controlatérale. Il faut préalablement réduire le volume du goitre et sa vascularisation par l'utilisation préalable d'anti-thyroidiens de synthèse et une cure d'iodure de potassium.

Indications :
Très globalement on peut établir pour
les goitres volumineux, hétérogènes, plongeant ou fixant mal l'iode = chirurgie,
les sujets jeunes sans goitre, les sujets avec signes oculaires, les femmes enceintes = anti-thyroidiens de synthèse.

Adénome toxique

Thyréotoxicose sans signes oculaires associés liée à un nodule thyroïdien en hyperfonctionnement autonome.
Il représente 20 % des hyperthyroïdies et affecte la femme dans 80 % des cas.
Le diagnostic est évoqué par la palpation d'un nodule cervical unique et assuré par la fixation exclusive du marqueur scintigraphique au niveau du nodule avec extinction du reste du parenchyme (nodule chaud extinctif). Le principe thérapeutique est une lobectomie unilatérale.

Les goitres secondairement toxiques

Il existe deux formes difficilement identifiables par l'hétérogénéité des formes de goitres anciens:
goitre basedowifié,
goitre multi-hétéro-nodulaire toxique (plusieurs nodules froids avec plusieurs adénomes toxiques).
Le traitement est de préférence chirurgical, après correction préalable de la thyréotoxicose en cas de goitre basedowifié ou de nosologie imprécise.

Hyperthyroïdies secondaires

Elles représentent 5 % des cas étiologiques :
hyperthyroïdie secondaire due aux produits de contraste radiologiques, à certains traitements (exemple : Amiodarone),
thyroïdite silencieuse,
thyréotoxicose factice (absorption cachée d'hormones thyroïdiennes),
rares : une môle hydatiforme, une tumeur trophoblastique, un carcinome thyroïdien.v

 

 

DIABETE



I. Définition

C'est un trouble de l'organisme hydrocarboné qui est du soit à un déficit d'insuline soit à une résistance anormale à cette hormone et qui entraîne une hausse du taux de glycémie .
Toutes personne ayant une glycémie >1.26g (7 mmol) au moins à 2 reprises est considérée comme diabétique, le type de diabète sera alors à confirmer par des examens complémentaires.
Glycémie normale : 0,8 à 1 g / l soit 5,5 mmol ( 1,2 g / l pour les personnes âgées ) . Le sucre apparaît dans les urines à 1,8 g / l => c'est le seuil rénal.

II. Physiopathologie

Il y a deux sortes de diabète :

- Diabète insulino-dépendant (DID) ou de type I : dû à la destruction des cellules béta des îlots de Langehrans entraînant une incapacité de production de l'insuline par le pancréas nécessaire au fonctionnement cellulaire d'où une augmentation de sucre dans le sang.
Il touche plus facilement les sujets jeunes avec un début brutal et rapide.


- Diabète non insulino-dépendant (DNID) ou de type II : sécrétion d'insuline normale mais peut active, c'est une incapacité de réponse de l'insuline souvent due à la surcharge pondérale et donc aux cellules adipeuses.
Il touche surtout les sujets de plus de 40 ans , avec un début progressif et une apparition souvent liée à des traitements corticoïdes, oestroprogestatifs et une surcharge pondérale.

III. Clinique

Pour un diabète non contrôlé:
- hyperglycémie
- hyper glycosurie (seuil rénal dépassé à 1,8g/l)
- polyurie (trop de sucre :élimination urinaire)
- polydipsie (soif intense ,boit toute la journée)
- polyphagie ( sucre non utilisé, hausse de la sensation de faim)
- acidose sanguine pas de stockage de glucose au niveau cellulaire alors utilisation des acides gras pour fournir de l'énergie à l'organisme, leur élimination se fait sous forme de corps cétoniques.

signes: douleurs abdominales et hausse de la fréquence respiratoire

- amaigrissement (consommation de graisse et fonte musculaire)

IV. Coma acido-cétosique

Glycémie est > ou = 3 g / l => recherche dans les urines la présence de sucre et d'acétone => risque de décompensation acido-cétosique ( carence absolue en insuline avec danger vital soit 5 UI par croix d'acétone puis prévenir le médecin ( il faut la présence en même temps du sucre et de l'acétone pour qu'il y ait un risque d'acido-cétosique.
La cétose : présence d'acétone dans les urines car l'organisme brûle les graisses car il ne peut utiliser le glucose comme source d'énergie et utilise les acides gras.
L'acétone : déchets des graisses dans les urines.

Signes physiques

- déshydratation
- altération de l'état général (asthénie, amaigrissement)
- troubles digestifs (nausées, vomissement, douleurs abdominales)
- troubles neurologiques (céphalées, troubles de la conscience)
- augmentation de la fréquence respiratoire
- hausse du pouls et hypotension
- haleine odeur pomme de reinette

Signes biologiques

- hyperglycémie
- hyper glycosurie
- Ph < 7.38
- hyponatrémie
- hypokaliémie
- acétonurie
- hémoconcentration (hématocrite, protides)

Traitement

- hydratation importante
- bicarbonates
- G5% au bout de 2 à 3 h après l'insuline
- sérum physiologique
- PSE d'insuline

Surveillance

- glycosurie
- hémoglucotest
- surveillance ECG et scope (baisse de potassium et de sodium)
- bilan: Ph, électrolytes

V. Hypoglycémie

Risque d'hypoglycémie : à partir de 0,6 g / l

Causes

- mauvais apport en sucres lents
- alimentation irrégulière
- retard de réponse donc augmentation des doses d'insuline
- alcool
- erreur dans la dose d'insuline
- effort inattendu

Signes

- céphalées
- pâleurs
- sueurs et bouffées de chaleur
- tachycardie et mydriase +/-
- agitation, difficulté de concentration, propos incohérents
- sensation de faim
- faiblesse intense
Risque si persistance de coma hypoglycémique

Conduite à tenir :

Si le patient est sous pousse seringue à insuline en cas d'hypoglycémie à 0,6 g / l :
- arrêter le pousse seringue et re-sucrage du patient :
- soit le patient est conscient, sucre rapide toujours associé à un sucre lent
- soit le patient est inconscient à l'hôpital, glucagon ou mieux, deux ampoules de 20 ml de sérum glucosé à 30% en IV directe puis appel du médecin
- soit le patient est inconscient à domicile, une ampoule de glucagon en IM.
Si le patient n'est pas hospitalisé , en cas d'hypoglycémie:
- donner 4 à 5 sucres dans de l'eau
- une collation pain + banane par exemple
Objectifs : avoir un cycle glycémique équilibré

VI. Complications

1. Les macroangiopathies ( atteintes des grosses artères )

- atteintes des coronaires : angor ou infarctus (surveillance ECG)
- atteintes des artères cérébrales : AVC (surveillance par doppler carotidien)
- atteintes d'athérosclérose (hausse de la cholestérolémie, de la viscosité du sang, donc hausse de l'agrégation plaquettaire
- atteintes des artères des membres inférieurs : artérites (mauvaise vascularisation des membres inférieurs surveillée par un doppler

2. Les microangiopathies (atteintes des vaisseaux de petits calibres = épaississement membranaire)

- rétinopathie diabétique : la cécité
(visite annuel chez l'ophtalmologue avec fond d'oil)
- néphropathie diabétique : insuffisance rénale chronique en particulier insuffisance glomérulaire
(créatinine plasmatique et protéinurie pour vérifier l'état rénal)

3. Les neuropathies diabétiques :

- troubles sensitifs à type de troubles de la marche, perte de la sensibilité des doigts, douleur en éclair dans les membres inférieurs et hypoesthésie
- troubles moteurs à type de paralysies , troubles digestifs( retard de la digestion et diarrhée

4. troubles végétatifs

- hypotension orthostatique
- troubles génito-urinaires (vessie dilatée, incontinence, impuissance

5. troubles cutanés

- le mal perforant plantaire: c'est une atteinte sensitive et neuro-végétative.
Cela entraîne une déminéralisation osseuse (déformations), une faiblesse musculaire, une fragilité de la peau (ulcères).
La perte de substance au points d'appui sont indolores et nets ce qui a pour conséquence d'entraîner des infections voire abscès ou ostéites.
- la gangrène diabétique: c'est une plaie bénigne qui évolue défavorablement à cause de l'état vasculaire des membres inférieurs et à la sensibilité aux infections.

signes: -pied inflammatoire
-ischémie autour de la plaie
-peau froide et noire au niveau de la plaie
traitement: l'amputation progressive
- l'infection: déficit immunitaire dû au diabète
Cela entraîne des mycose et furonculose ,des infections ORL, des infections urinaires et génitales

VII. Traitement


Il existe 2 types de traitement :
- les traitements oraux
- les insulines
Les traitements oraux:
Il y a deux familles, les sulfamides (Diamicron, Daonil) et les biguanides (Glucinan, Glucophage).
Leurs actions sont différente puisque les sulfamides stimule la sécrétion d'insuline par le pancréas (hypoglycémiant) et les biguanides facilitent la fixation de l'insuline par les cellules et a un pouvoir anorexigène.
Les insulines:
Elles ont une action substitutive de l'insuline organique au pouvoir hypoglycémiant.
Il existe 3 types d'insulines:

- les rapides ou ordinaires (Actrapid) (action pendant 6 à 8 h)
- les semi-lentes ou intermédiaires (Rapitard)(action pendant 12 h)
- les lentes ou prolongées (Insulatard) (action pendant 12 à 24 h)
Leur utilisation dépend de leur délai d'action ,celle-ci doit être appropriée à chaque patient.

VIII. Hygiène de vie

- arrêt du tabac
- observance du régime approprié: il est hypocalorique dans tous les cas mais ce n'est pas un régime au sens strict c'est plutôt un équilibre alimentaire (plus rigide chez les DID) composé de 3 repas principaux par jour et d-une collation (2 à 3 /j ) selon les besoins du patient. Rien ne doit jamais être en excès.
- exercice physique régulier
- surveillance médicale régulière
bilan cardiovasculaire (ECG une fois par an) bilan lipidique régulier
- hygiène rigoureuse des pieds( pour éviter le mal perforant plantaire)
vérifier la présence de lésions, bien sécher, ongles coupés aux carrés, pierre ponce pour les kératose, voir pédicure et pédologue, chaussure cuir souple, vérifier qu'il n'y ait rien à l'intérieure de celle-ci, pas de talon trop haut.v

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

STENOSE DU PYLORE


Définition:

Sténose musculaire progressive du pylore survenant chez le nourrisson , rarement associées, hernie hiatale ou atrésie de l'œsophage, quelques cas de récurrence familiale , pathologie néonatale age de prédilection est en période post-natale, généralement autour de 3 à 4 semaines de vie , rare au cours de la période néonatale et après 5 mois , plus fréquente chez le garçon cinq (5) garçons pour (1) une fille .

            Étiologie:

  1. Hypertrophie (de cause inconue) des fibres musculaires lisses de la couche interne et circonférentielle du pylore
  2. Familiale dans quelques cas: 6% de risque de récurrence si un des parents a eu une sténose du pylore, surtout s'il s'agit de la mère

Signes cliniques :

  1. Vomissements survenant après un intervalle libre après le repas , explosifs, en jet, abondants .
  2. Appétit conservé avec voracité
  3. Constipation associée
  4. Cassure récente de la courbe de poids
  5. Palpation de l'olive pylorique
  6. Ondulations péristaltiques épigastriques
  7. Déshydratation et dénutrition .

Diagnostic différentiel:

  1. Erreur diététique
  2. Reflux gastro-œsophagien
  3. Gastrite
  4. Diaphragme pylorique

Examens complémentaires :

  1. Bilan biologique : alcalose hypochlorémique précoce , tardivement une possibilité d'acidose avec hypokaliémie et bicarbonates abaissés
  2. Une échographie abdominale : est l'examen de choix.réalisée par un radiologue expérimenté met en évidence l'olive pylorique , on doit rechercher d'autres malformations congénitales (hernie diaphragmatique, atrésie de l'œsophage)
  3. Biopsie : étude anatomie pathologique montre une hypertrophie concentrique du muscle pylorique.
  4. Abdomen sans préparation: stase gastrique avec absence d'air dans l'intestin
  5. Transit œsogastroduodénal (uniquement quand diagnostic incertain): contractions gastriques intenses, canal pylorique étroit, retard au passage duodénal .

Traitement :

 

préparation préopératoire par vidange gastrique , correction des troubles hydroélectrolytiques pyloromyotomie extramuqueuse longitudinale
Régime: diète préopératoire, reprise de l'alimentation entre la 6ème et la 18ème heure post-opératoire , augmentation progressive du volume des repas, normalisation de l'alimentation en 48 à 72 h après l'intervention .
Complications: Sans traitement risque de dénutrition , perturbations de l'équilibre acidobasique .
Évolution : Récupération complète après l'intervention, avec retour à une courbe de croissance staturopondérale normale

 

PARASITOSE DIGESTIVE



Définition:

 Infestation digestive par des parasites à type de vers (helminthes), soit ronds (nématodes) soit plats (trématodes et cestodes). Les parasitoses intestinales font partie des infections humaines les plus fréquentes. Elles peuvent être retrouvées pour la plupart d'entre elles sous tous les climats, mais certaines sont cependant plus spécifiques de zones géographiques particulières. Quelques parasites peuvent migrer hors du tube digestif, soit spontanément, soit du fait d'une immunodépression de l'hôte.


Épidémiologie :

  • Âge : Enfant, bien que tous les âges puissent être concernés
  • Sexe de prédilection: Homme = femme


Diagnostic différentiel:

  1. Tout trouble digestif
  2. Maladie de Biermer (bothriocéphalose)
  3. Anémie ferriprive (ankylostomiase, trichocéphalose)

Facteurs de risque:

  1. Oxyurose: épidémies dans les petites communautés, dans les familles; très fréquente chez l'enfant. Possible transmission sexuelle en cas d'homosexualité
  2. Ascaridiase: mauvaises conditions d'hygiène, voyageurs provenant des régions tropicales
  3. Anisakiase: consommation de poissons crus, particulièrement en Extrême-Orient
  4. Trichocéphalose: séjour en région intertropicale (mais existe dans le monde entier)
  5. Ankylostomiase: séjour en région intertropicale, mais retrouvée dans de nombreuses zones géographiques (bassin méditerranéen entre autres). 900 millions d'individus seraient infectés.
  6. Anguillulose - Séjour en région intertropicale - Risque de formes malignes en cas d'immunodépression et de corticothérapie
  7. Tæniase - Tænia saginata: viande de bœuf insuffisamment cuite (le plus fréquent en France) - Tænia solium: viande de porc insuffisamment cuite - Hymenolepis nana: contact direct avec un sujet infecté ou ingestion des œufs (le plus fréquemment acquis de façon autochtone aux USA, surtout dans le sud)
  8. Bothriocéphalose: consommation de poisson cru

 

Étiologie:

  1. Oxyurose - Enterobius vermicularis, nématode de 10 mm de long - Contamination par ingestion d'œufs (fruits et légumes contaminés, transfert d'œufs depuis la marge anale par des doigts souillés)
  2. Ascaridiase - Ascaris lumbricoides, nématode de 15 à 25 cm de long - Contamination par ingestion directe d'œufs embryonnés (crudités, eau ou terre souillées); la larve libérée dans l'intestin grêle perfore la paroi digestive, migre vers les poumons (voies sanguine et lymphatique), franchit la paroi alvéolaire, remonte l'arbre respiratoire et est déglutie dans l'œsophage. La larve devient adulte dans le jéjunum 2 à 3 mois après l'ingestion.
  3. Trichocéphalose - Trichuris trichiuria, nématode blanc de 3 à 5 cm de long - Contamination par ingestion directe d'œufs embryonnés (crudités, eau ou terre souillées). L'œuf éclôt dans le grêle, la larve migrant ensuite dans le côlon où elle devient mature.
  4. Anisakiase: ingestion d'anisakides, larves d'ascaris du genre Pseudoterranova (poissons crus)
  5. Ankylostomiase - Ancylostoma duodenale et Necator americanus, nématodes de 10 mm de long - Les larves pénètrent activement à travers la peau saine sur un sol chaud et humide; le parasite gagne le cœur droit, les poumons, franchit la paroi alvéolaire, remonte l'arbre respiratoire et est dégluti dans l'œsophage.
  6. Anguillulose : strongyloïdose - Strongyloides stercoralis: nématode de 3 mm de long - Même mode de contamination et même cycle parasitaire que l'ankylostome
  7. Tæniase - Tænia solium, Tænia saginata, Hymenolepis nana; cestodes de tailles variables - Contamination par ingestion d'œufs (fruits et légumes souillés, contamination directe) (H. nana) ou de viandes contaminées T. solium (porc) et T. saginata (bœuf)
  8. Bothriocéphalose - Diphyllobothrium latum - Contamination par ingestion d'embryons (poisson cru infecté)

Symptomatologie:

 Nombreuses sont les infections asymptomatiques ou pauci-symptomatiques et bâtardes (dyspepsie, douleurs abdominales d'intensité et de siège variables, diarrhée d'évolution capricieuse, amaigrissement généralement peu marqué...). Possibles manifestations plus évocatrices en cas de - Oxyurose: prurit anal (vespéral ou nocturne) avec possibles lésions de grattage; vulvo-vaginite possible chez la fillette - Ascaridiase: syndrome de Löffler (migration larvaire): fièvre à 38,5°C, toux quinteuse, infiltrat pulmonaire mal limité. Complications exceptionnelles (cholestase extrahépatique, pancréatite aiguë) - Trichocéphalose: syndrome rectal sévère dans les formes graves - Ankylostomiase: toux sèche souvent fébrile (phase de migration); anémie en cas d'infestation massive - Anguillulose: éruptions urticariennes linéaires prurigineuses, exceptionnel syndrome de Löffler (migration larvaire), douleurs pseudo-ulcéreuses; syndrome de malabsorption dans les formes graves - Cysticercose (migration tissulaire de T. solium): céphalées, crises convulsives, troubles oculaires - Bothriocéphalose: carence en vitamine B12


Examens complémentaires :

  • Hyperéosinophilie - Souvent précoce - Variable dans le temps et selon la nature du parasite - L'absence d'hyperéosinophilie ne permet pas d'éliminer le diagnostic.
  • Sérodiagnostic: il existe des sérodiagnostics pour plusieurs parasitoses, en pratique peu utiles car peu sensibles et nombreuses réactions croisées. Il est en fait surtout utile pour l'anikiase.
  • Mise en évidence directe de la parasitose - Oxyurose: vers adultes dans les selles ou sur la marge anale, scotch-test à la recherche d'œufs; examen parasitologique des selles souvent négatif - Ascaridiase: présence d'œufs dans les selles - Anisakiase: présence de larves enkystées dans la paroi gastrique lors d'une fibroscopie - Trichocéphalose: présence d'œufs dans les selles - Ankylostomiase: présence d'œufs dans les selles - Anguillulose: présence d'œufs dans les selles - Tæniase: émission d'anneaux, parasitologie des selles, scotch-test à la recherche d'œufs
  • Fond d'œil pour les localisations oculaires de la cysticercose
  • Scanner cérébral pour visualiser les formes calcifiées de T. solium

 

Traitement :

  1. Lavage des fruits et légumes , cuire suffisamment les viandes pour éviter la transmission des tæniases
  2. Dépistage dans l'entourage en cas de parasite se transmettant d'homme à homme
  3. Chirurgie parfois indiquée dans certaines formes de migrations tissulaires
  4. Traitement antiparasitaire
    1. Oxyurose: flubendazole 100 mg en une prise unique, à renouveler après 15 j
    2. Ascaridiase: flubendazole 100 mg matin et soir pendant 3 j
    3. Trichocéphalose: flubendazole 100 mg matin et soir pendant 3 j
    4. Ankylostomiase: flubendazole 100 mg matin et soir pendant 3 j; à renouveler en cas d'infestation massive; traitement martial en cas de carence en fer
    5. Anguillulose: tiabendazole (ou albendazole) 25 mg/kg matin et soir pendant 3 j (une journée chez l'enfant)
    6. Tæniase: niclosamide 2 comprimés à 2 heures d'intervalle chez l'adulte (dose réduite chez enfant)
    7. Cysticercose neurologique: praziquantel pendant 15 j


surveillance:

Évolution de la courbe d'hyperéosinophilie , Parasitologie des selles


Mesures hygiéno-diététiques:

  • Oxyurose: traitement simultané de l'entourage, désinfection de la literie, brossage régulier des ongles
  • Ascaridiase: hygiène corporelle et alimentaire
  • Trichocéphalose: hygiène corporelle et alimentaire
  • Ankylostomiase: éviter le contact de la peau avec le sol boueux
  • Anguillulose: éviter le contact de la peau avec le sol boueux; traitement systématique avant corticothérapie chez un sujet suspect d'infestation
  • Tæniase: cuisson suffisante des viandes de bœuf et de porc



Complications:

 

 Rechutes, récidives , Chronicisation , Dénutrition, carence martiale en cas de polyparasitisme ou d'infestation massive , Décès fréquent dans les formes malignes de l'anguillulose ,L'immunodépression favorise les formes graves.

 


Évolution et pronostic:

 

 Rechutes fréquentes , Pronostic des formes neurologiques et oculaires de la cysticercose médiocre

 

 

 

Le Reflux gastro-oesophagien

 

Définition:

Il s'agit du passage involontaire et sans effort du contenu gastrique dans l'oesophage.

Facteurs favorisants:

La hernie hiatale et la diminution du sphincter inférieur de l'oesophage, ainsi que l'augmentation de la pression abdominale.

La hernie hiatale correspond au passage d'une partie de l'estomac au travers de l'orifice hiatal du diaphragme.
La diminution de la pression du sphincter peut être modifiée par l'alimentation, les médicaments ou hormones. (le motilium par exemple, augmente cette pression)
L'augmentation de la pression intraabdominale peut provenir de multiples étiologies: efforts de défecation, toux fréquente, surcharge pondérale, grossesse...
Le RGO est favorisé par le décubitus dorsal. Lorsqu'il est fréquent et prolongé, il peut entrainer une oesophagite, allant de la simple inflammation à la sténose.

Clinique:

Douleur à type de brûlure, à point de départ épigastrique, rétrosternale ascendant, survenant préférentiellement en décubitus , avec parfois accompagnement de régurgitation de liquide acide chaud dans la bouche. C'est le Pyrosis.
On peut renconter d'autres signes non spécifiques, tels le hoquet, des éructations. Rarement, il existe des signes d'hémorragie digestive (stade avancé). Le RGO peut également simuler une clinique d'angine de poitrine.

Examens:

La fibroscopie oesophagienne permet de situer la hernie hiatale, l'oesophagite, de réaliser des biopsies en cas de lésion douteuse.

Le TOGD, ou transit oeso-gastro-duodénal , permet également de préciser une hernie hiatale et de visualiser un reflux.

Traitement:

La neutralisation du contenu acide (antiacides), l'inhibition de la sécrétion gastrique acide (anti-H2 et surtout inhibiteurs de la pompe à protons), la protection de la muqueuse œsophagienne (alginates) et la stimulation de la motricité œsophagienne (prokinétiques) sont utilisées seules ou en association, à la demande ou au long cours. La réduction pondérale, l'arrêt du tabac et de l'alcool sont également utiles. La surélévation de la tête du lit est une mesure utile pour les reflux de survenue nocturne.

Les œsophagites peptiques ont pour traitement initial les antisécrétoires. Les récidives à l’arrêt du traitement antisécrétoire sont d’autant plus fréquentes que l’œsophagite était plus sévère. Ces récidives posent le problème de l'alternative entre traitement médical au long cours et chirurgie. De même, la nécessité d’un traitement médical au long cours ou ses insuffisances représentées par les régurgitations font discuter d'une indication chirurgicale

 

Tumeur du pancréas

 

 

Tumeur du pancréas exocrine:

Mauvais pronostic.


Epidémiologie.

10% des cancers digestifs.
Age moyen de survenue.
70 ans pour les femmes.
65 ans pour les hommes.
Rôle favorisant du tabagisme.

Anatomopathologie:

2/3 : tête du pancréas.
1/3 : queue du pancréas.
Rapidité de l'extension locorégionale à ganglions.
Adénocarcinome.

Clinique.

Découverte tardive.
Cancer de la tête : ictère choléstatique.
Cancer du corps et de la queue: Douleur. Altération de l'état général.


Imagerie.

Echographie.
Echo-endoscopie.
Scanner.
Cpre.


Biologie:

Marqueurs:
Ace: sensibilité de 30 à 40%.

Traitement.

Exérèse : seul traitement donnant de plus grandes chances de survie.

Traitement curatif:

Pancréatectomie.
Splénopancréatectomie gauche. Elargie ou régionale. Totale.

Traitement palliatif:

Déviation bilio-digestive: anastomose entre la vésicule biliaire principale et le duodénum.
Déviation digestive: gastro-jejunostomie.
Prothèse biliaire.
Résultats du traitement chirurgical:
Duodéno-pancréatique céphalique: survie à 5 ans = 5 %.
Intervention palliative: survie < à 1 an.

Autres traitements.:

Traitement palliatif: radiothérapie, chimiothérapie.
Traitements adjuvant : radiothérapie + 5 FU (chimiothérapie) après résection complète.

B - Tumeurs du pancréas endocrine:

Inférieur à 10% de la totalité des tumeurs pancréatiques.
Elles se développent à partir de :

Des cellules des îlots de Langerhans = cellules endocrines du pancréas normalement présentes.
Des cellules normalement disparues du pancréas endocrines après quelques semaines de vie du nouveau né.
Bénignes ou malignes

 

 

Le cancer du colon et du rectum



Le gros intestin, appelé aussi côlon, se situe dans la cavité abdominale où il prend la forme d'un U renversé. Il fait suite à l'intestin grêle dans la fosse iliaque droite puis remonte le long de l'abdomen, qu'il traverse dans sa partie supérieure, pour redescendre ensuite jusque dans la fosse iliaque gauche où il forme une boucle en S (côlon sigmoïde). Il se continue ensuite avec le rectum puis, 15 cm plus bas, avec le canal anal pour se terminer par l'anus. Les tumeurs malignes de l'intestin se développent dans 70 pour cent des cas dans le sigmoïde ou le rectum, issues de la muqueuse (couche interne) ou plus souvent d'un polype (tumeur bénigne qui s'est cancérisée).

Fréquence


Le cancer du côlon et du rectum (ou carcinome rectocolique) est le deuxième cancer le plus fréquent en Suisse. Il touche chaque année environ 3500 personnes (50 sur 100000), hommes et femmes à égalité. Le risque de développer un cancer du côlon ou du rectum commence à l'âge de 40 ans et augmente ensuite progressivement. Dans 60 pour cent des cas, le diagnostic est posé après l'âge de 70 ans.
(Source: Association suisse des registres des cancers, 1983-1987)

Symptômes

Il faut attendre très longtemps, souvent plusieurs mois pour voir apparaître les premiers symptômes qui se déclarent généralement par la présence de sang ou de glaires dans des selles noires, et par des troubles du transit durant plus de trois semaines, caractérisés principalement par une alternance de diarrhées et de constipation. En l'absence de traitement, le cancer du côlon peut provoquer une occlusion intestinale, plus rarement une perforation de la paroi intestinale. Plus tard encore, l'hémorragie chronique qui se produit au niveau de la tumeur provoque une anémie et une perte de poids involontaire.

Causes

Si l'on ne connaît pas encore les causes exactes du cancer du côlon, on pense cependant que certaines maladies inflammatoires graves de l'intestin ainsi que les aliments riches en graisses et pauvres en fibres favorisent son apparition.

On pense par ailleurs que cinq pour cent environ des cancers rectocoliques ont très certainement un caractère familial, c'est-à-dire qu'ils sont favorisés par des gènes héréditaires. On sait par exemple que les enfants, les frères et les soeurs des personnes qui ont eu un cancer du côlon risquent eux aussi de développer cette maladie. Ce risque est particulièrement élevé dans les familles atteintes d'une "polypose familiale". Cette affection est caractérisée par la présence dans le côlon de nombreux polypes, tumeurs bénignes qui se transforment presque toujours en cancer si elles ne sont pas ôtées à temps. Les progrès du génie génétique nous permettront bientôt de rechercher le gène responsable de la maladie chez les enfants de ces familles, de contrôler régulièrement ceux qui le possèdent et de les opérer si nécessaire, tout en évitant des investigations et des craintes inutiles à ceux qui ne le possèdent pas.

Prévention et détection précoce

S'il n'existe aucun moyen vraiment efficace de prévenir le cancer du côlon, il est toutefois vivement recommandé de manger des aliments riches en fibres et de boire beaucoup de liquides. L'exérèse systématique des polypes découverts au cours d'une endoscopie constitue en fait la principale mesure de prévention du cancer du côlon.

Il est tout aussi impossible de pratiquer une détection précoce, par exemple à l'aide d'un auto-examen. La seule façon de déceler le cancer du côlon est de consulter un médecin sans tarder dès l'apparition des symptômes évoqués ci-dessus, à savoir la présence de sang dans les selles et les troubles du transit. Il convient par conséquent d'observer régulièrement l'aspect des selles. La présence de sang ne devrait jamais être imputée à des hémorroïdes, du moins chez les personnes qui ont plus de quarante ans, avant d'examiner entièrement l'intestin par une endoscopie (examen direct à l'aide d'un instrument souple que l'on introduit par le rectum). Quant aux examens qui consistent à détecter la présence invisible de sang dans les selles à la recherche d'une hémorragie chronique, ils peuvent se révéler utiles mais ne sont pas suffisants, car ils ne permettent presque jamais de détecter la tumeur au stade précoce, lorsqu'elle est encore guérissable. Par ailleurs, la présence de sang dans les selles n'est pas toujours le signe d'un cancer du côlon. Le seul moyen de poser un diagnostic avec certitude est l'endoscopie qui permet d'examiner directement, soit la partie inférieure du gros intestin (rectosigmoïdoscopie) où se développent presque toutes les tumeurs de l'intestin, soit l'ensemble du gros intestin (coloscopie).

Enfin, il est vivement recommandé à toutes les personnes :

qui ont déjà eu un cancer du côlon;
qui ont déjà été opérées de polypes;
qui sont atteintes d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou
dont plusieurs membres de la famille directe ont déjà eu un cancer du côlon ou autre (sein, ovaires, utérus, etc.) de se faire suivre régulièrement par un médecin.
Confirmation de diagnostics

Nous l'avons dit, le moyen le plus sûr de poser le diagnostic est d'examiner tout le côlon en pratiquant une endoscopie. Cet examen, sans danger et indolore, se déroule ambulatoirement et possède le grand avantage de permettre le prélèvement de tissus et l'exérèse simultanée de polypes éventuels, qui peuvent se cancériser. Le diagnostic sera confirmé par l'examen histologique des tissus prélevés (biopsie). Enfin, l'ultrasonographie, la radiographie, le scanner et les autres examens de laboratoire permettront de déceler la présence d'éventuelles métastases (p.ex. dans le foie).

Traitement

Le traitement classique consiste à ôter complètement la tumeur, y compris le segment intestinal atteint et le tissu graisseux qui l'entoure et qui contient les ganglions lymphatiques. La continuité entre les deux segments sains est rétablie par une simple suture chirurgicale. L'ablation des tumeurs du rectum situées très bas, tout près du canal anal, et d'un grand nombre de tumeurs rectocoliques, doit inclure l'ablation du canal et du sphincter, et nécessite par conséquent la confection d'un anus artificiel (colostomie) sur le côté gauche de l'abdomen. C'est le cas pour le quart des tumeurs rectales et la moitié des tumeurs rectocoliques. Celles-ci peuvent également être soignées à l'aide de la radiothérapie et de la chimiothérapie, du moins au stade précoce, ce qui permet très souvent d'éviter la colostomie.

L'opération est presque toujours de rigueur afin de prévenir l'hémorragie chronique ou l'occlusion intestinale, même si elle ne permet pas d'obtenir la guérison en cas de métastases. Le traitement chirurgical des cancers rectocoliques est généralement précédé ou suivi d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie. Le laser et la cryothérapie (traitement par le froid) se révèlent souvent utiles pour diminuer la taille de la tumeur. Quant à la chirurgie, elle permet aussi de supprimer en partie les métastases hépatiques.

Enfin, les personnes qui souffrent d'une tumeur avancée doivent souvent suivre un traitement médicamenteux après l'opération (immunochimiothérapie adjuvante).

Suivi médical et séquelles

L'opération est généralement suivie de fréquentes défécations et de troubles du transit à cause du raccourcissement de l'intestin. La "phase d'adaptation" dure environ trois mois.

Les personnes qui ont subi une lourde intervention doivent absolument se faire suivre régulièrement par un gastro-entérologue. Par ailleurs, il est vivement recommandé à toutes les personnes qui ont été opérées de l'intestin, quelle que soit la localisation de la tumeur, de se soumettre chaque année à une coloscopie afin de prévenir les récidives et détecter un second carcinome. Si tout se passe bien, on peut espacer les contrôles tous les deux ou trois ans. Quant aux personnes qui ont été opérées d'un cancer du rectum, elles devraient également faire pratiquer une rectosigmoïdoscopie tous les trois mois pendant la première année. Enfin, il convient de déceler à temps d'éventuelles métastases en pratiquant régulièrement des examens de laboratoire (à la recherche des marqueurs tumoraux) et une ultrasonographie du foie et de l'abdomen.

La présence d'une colostomie (anus artificiel) bouleverse la vie de la personne qui la porte. Les selles s'écoulent de façon très irrégulière par l'ouverture et sont recueillies dans une poche de plastique interchangeable, collée à la peau mais imperméable aux odeurs. Dès les premiers jours après l'opération, la personne apprend à manipuler correctement la poche et à soigner la peau tout autour. Les vraies difficultés débutant très souvent lors du retour à la maison et de la reprise d'une vie normale, il ne faut pas hésiter à consulter l'un des nombreux centres de consultation spécialisés ou un groupe d'entraide, qui existent dans toute la Suisse. La Ligue contre le cancer est à la disposition de chacun pour fournir les adresses et numéros de téléphone utiles, ainsi qu'une brochure détaillée qu'elle a publiée sous le titre "une stomie, vivre avec...".

Il faut savoir par ailleurs que l'ablation du rectum et du sphincter anal peut provoquer chez l'homme une impuissance sexuelle partielle. Les problèmes psychologiques qui surgissent souvent après cette intervention (inhibitions et craintes nombreuses) peuvent toutefois être résolus par un dialogue attentif, si nécessaire avec l'aide du médecin, de l'infirmière ou d'un psychologue.

Chances de guérison

Le cancer du côlon serait guérissable s'il était plus souvent détecté et soigné à temps. Malheureusement, ce type de tumeur étant asymptomatique pendant très longtemps, puis les symptômes banalisés tout aussi longtemps, la moitié des patients ont déjà une tumeur avancée au moment du diagnostic, avec une atteinte des ganglions lymphatiques souvent accompagnée de métastases (généralement hépatiques). Aujourd'hui, un patient sur deux seulement peut donc être guéri.

Les personnes dont la tumeur n'a pas encore perforé la paroi intestinale ni envahi les ganglions lymphatiques gardent leur espérance de vie pratiquement intacte après l'opération. Par contre, si la paroi a été perforée, les chances de guérison ne sont plus que de 60 à 70 pour cent quand les ganglions ne sont pas atteints, et seulement de 30 à 40 pour cent quand ils le sont.

Enfin, les personnes qui ont déjà des métastases au moment du diagnostic guérissent rarement, mais peuvent vivre longtemps et décemment à l'aide de la chimiothérapie et de la chirurgie (exérèse des métastases).

 

 

 

Maladie de Crhon



1-Définition

 
Affection inflammatoire chronique d’étiologie inconnue évoluant par poussées, peut toucher tout le tube digestif de la cavité buccale à la marge anale, préférentiellement l’iléon et l’anus, localisations multiples séparées par des zones saines.

2-Etiopathogénie :


L’étiologie reste inconnue, cependant plusieurs facteurs sont incriminés :
génétiques : cas familiaux.
immunologiques : maladie de crhon comme la recto-colite hémorragique, est caractérisé par une hyper activation du système immunitaire muqueux intestinal, l’origine de cette activation est inconnue.
infectieux : virus de la rougeole, mycobactéries..
facteurs environnants : tabac
NB : aucun facteur alimentaire ou médicamenteux n’a pu être incriminé.

3-Cliniques :


Diarrhée hydroéléctrolytique, +/- mêlée avec glaire et pus, rarement du sang, impérieuse.
Douleurs abdominales chroniques ou subaiguës, souvent sourdes, généralement localisées dans la fosse iliaque droite, permanentes ou intermittentes, parfois aiguë simulant un tableau chirurgical.
Manifestations générales : asthénie anorexie amaigrissement, fièvre
Manifestations articulaires, arthrite périphérique, rhumatismes axiaux
Manifestations cutanéo-muqueuses : aphtes buccaux
Manifestations ophtalmologiques : conjonctivite, kératite..
Manifestations ano-périnéales : fistules, fissures, abcès..

4-Complications :


occlusions
perforations
hémorragie digestive
cancers
abcès
fistules intestinales

5-Examens complémentaires :


Colonoscopie, iléoscopie, rectoscopie, transit du grêle, lavement barité (endoscopie digestive basse).
Echographie et TDM abdominal
Biologie : NFS , VS, protidémie

6-Traitement :


Traitement anti-inflammatoire : corticoïdes, Salazopyrine
Immunosuppresseurs : Métronidazole (Flagyl)
Parfois traitement chirurgical
Mesures hygiénodiététiques : régime sans résidus, alimentation parentérale si dénutrition, correction d’anémie, réhydratation, arrêt du tabac, soutien psychologique.v

 

Ulcère gastro-duodénale

UGD



Définition :


Lésion de la paroi gastrique ou bulbaire entraînant une amputation de la muqueuse sous muqueuse et une partie de la musculeuse, cette lésion est limitée au fond par une réaction inflammatoire.

Diagnostic :

 
Signes cliniques :
• douleurs rythmiques, c’est à dire douleurs épigastriques qui surviennent 2 à 4 h après les repas et sont calmées par l’injection d’aliments et des médicaments anti-acides.
• Douleurs périodiques : ce sont des douleurs qui surviennent par période pendants lesquelles le malade souffre, puis disparaissent pendant des périodes de calme qui peuvent durer quelques mois à quelques années.
• L’examen clinique est normal en dehors des complications.

Examens para cliniques :
• fibroscopie digestive haute : elle permet de poser le diagnostic de l’ulcère, de suivre l’évolution de cet ulcère et de réaliser des biopsies.
• Transit oesogastroduodénal TOGD : cet examen permet également de mettre en évidence l’ulcération et il est surtout indiqué si la fibroscopie n’est pas disponible, cet examen présente un inconvénient car il ne permet pas de réaliser des biopsies.

Facteurs favorisant l’UGD :

 
Parmi ces facteurs on peut citer le tabac, l’alcool, l’augmentation de la sécrétion d’acide par l’estomac, l’aspirine, le stress, le jeun et la présence d’une bactérie qu’on appelle l’Hélicobactére pylorique.

Complications :


• la cancérisation de l’estomac
• sténose au niveau du pylore ou duodénum
• perforation qui entraîne une péritonite
• hémorragie digestive qui peut aller jusqu’à l’état de choc nécessitant une prise en charge au niveau de la réanimation.

Traitement :


• mesure hygiéno-diététiques : le patient doit arrêter le tabac et l’alcool, éviter les anti-inflammatoires et lutter contre le stress.
• médicaments anti-ulcéreux :
- Cimétidine à la dose de 800mg 1cp/j le soir pendant 4 à 6 semaines.
- Ranitidine : à la dose de 300mg 1cp/j le soir pendant 4 à 6 semaines.
- Ulcar : 1cp avant chaque repas et une prise au coucher.
- Oméprazole : dosé à 20mg 1cp/j pendant 8 semaines.
• les antibiotiques : on donne ces ATB pour lutter contre l’Hélicobactére pylorique. On donne Amoxicilline+Flagyl.
Le traitement chirurgical est indiqué en cas d’échec du traitement médical, en cas de cancérisation ou de complications. On réalise soit une vagotomie c’est à dire la section du nerf vague responsable de la sécrétion acide, soit une gastrectomie des deux tiers c’est à dire enlever une partie du corps de l’entrée de l’estomac et une partie du galbe duodénal et cela pour supprimer la région de l’estomac qui est responsable de la sécrétion acide.

 

 

Pancréatite aigue



Définition


C’est la digestion du tissu pancréatique par les enzymes qui sont produits par le pancréas.

Etiologies

 
On peut trouver la lithiase biliaire, l’alcoolisme chronique, le traumatisme abdominal, les troubles métaboliques tel que l’hypercalcémie et les infections virales ou bactériennes.

Diagnostic

 
Signes cliniques :
La pancréatite aigue se manifeste par :
• des douleurs épigastriques qui irradient vers le dos et apparaissent le plus souvent après un repas riche en graisses
• nausées, des vomissements et parfois un arrêt des matières et des gaz.
• L’examen clinique peut mettre en évidence un état de choc qui est du à la nécrose pancréatique avec diffusion des enzymes à tout l’organisme par voie sanguine ou lymphatique, parfois l’examen clinique est normal ou on peut trouver une léger défense épigastrique.

Examens para cliniques :
• la biologie :
- amylasémie qui est très augmentée
- amylasurie et hypocalcémie.
• dialyse péritonéal : il permet l’étude du liquide récupéré au niveau du péritoine, ce liquide peut être clair, en cas de pancréatite aigue oedémateuse , ou bien il peut être louche ou purulent en cas de pancréatite aigue nécrotique.
• L’imagerie :
- échographie abdominale qui préciser la taille et le volume du pancréas il va rechercher un épanchement intra abdominal, la nécrose au niveau du pancréas et la présence d’une lithiase biliaire.
- La TDM abdominal, qui permet le diagnostic et la surveillance des malades qui ont une pancréatite aigue, il permet également de différencier entre la pancréatite aigue oedémateuse et la pancréatite aigue nécrotique. En cas de pancréatite aigue oedémateuse, le pancréas est augmenté de volume sans présence de nécrose. En cas de pancréatite aigue nécrotique, le pancréas est augmenté de volume avec présence de la nécrose.
- La radiographie du thorax : qui permet de rechercher la présence d’un épanchement au niveau de la plèvre et l’étude de cet épanchement permet de montrer l’existence d’un taux élevé d’amylase.

Complications


Complications générales :
• atteinte pleuro pulmonaire qui peut se manifester soit par une pneumopathie soit une pleurésie.
• Atteinte rénale qui va se manifester soit par une insuffisance rénale fonctionnelle ou par une insuffisance rénale organique.
• Atteinte cardiaque qui va se manifester par une péricardite.
• Atteinte neuropsychique qui est du à la digestion du parenchyme cérébral par les enzymes sécrétés par le pancréas.

Complications locorégionales :
• l’extension de la nécrose : qui va se faire vers les organes de voisinage en particulier les organes digestifs et qui est responsable de la perforation de ces organes.
• L’infection : abcès pancréatique ou péri pancréatique et c’est la TDM abdominale qui permet de poser le diagnostic.
• Hémorragies digestives : la pancréatite peut être responsable de gastrite hémorragique ou d’un ulcère de stress.
• Les faux kystes du pancréas : la nécrose s’elle n’ai pas enlevée, elle va s’entourée d’un kyste qui va se manifester sous forme de tuméfaction épigastrique et seule l’échographie permet de faire ou de poser le diagnostic.

Diagnostics différentiels

 
• la cholécystite
• ulcère gastrique ou duodénal
• la gastrite
• l’infarctus du myocarde

Traitement

 
Moyens :
Traitement médical :
il comprend :
la mise au repos du tube digestif et du pancréas, on doit lutter contre l’état de choc et les troubles hydro électrolytiques, utiliser les antalgiques et les antispasmodiques, lutter contre l’infection par les antibiotiques, la dialyse péritonéale qui permet de laver la péritoine en cas d’existence de l’épanchement.
Traitement chirurgical :
On doit traiter la lithiase biliaire quant elle existe au niveau du pancréas, on peut réaliser un drainage soit une pancréatectomie partielle ou soit nécrosictomie.

 

 

 

Mycoses buccales


Introduction


Les candidoses buccales sont des infections aigues ou chroniques dues à un germe qu’on appelle le candidat, ce germe peut devenir invasif et être responsable de forme systémique. Le candidat est normalement retrouvé au niveau des muqueuses de l’être humain, mais il peut proliférer.
Cette prolifération est favorisée par une immunodépression, soit à une infection par le VIH, soit à une corticothérapie locale ou générale, altération de l’état général, le diabète et le traitement par ATB à large spectre et apparaît généralement chez le patient infecté par le VIH lorsque le taux de lymphocytes CD4 est inférieur à 350 lymphocyte/ml.

Diagnostic


Signes cliniques
On distingue 4 types :
candidose érythémateuse : se manifeste par des lésions de coloration rouge qui siégent sur le palais et la face dorsale de la langue.
Candidose pseudo-membraneuse : se manifeste par la présence de plaques blanchâtres qui se détachent facilement par un abaisse langue et peut atteindre la langue le palais et les muqueuses jugales.
Candidose perlèche : il s’agit d’un érythème souvent fissuré de la commissure labiale avec formation de lésions blanchâtres qui sont parfois croûteuses, rendent une ouverture de la bouche gênante et douloureuse.
Hyperplasique chronique : elle se manifeste par la présence de lésions blanchâtres généralement surélevées siégeant de façon bilatéral sur les muqueuses jugales.

Examens para cliniques
Repose sur la mise en évidence de levure par l’examen direct et à la culture de prélèvements recueillis à partir des lésions muqueuses.

Traitement :

 
• Fungizone* une cuillère 3fois/j pendant 10j et si échec soit le Triflucam soit le Suprimase à dose de 50mg/j pendant 7 à 10 jours ou bien le Nizorale 200 à 400 mg/j pendant 7 à 10 jours.
• En cas de candidose oesophagienne soit le Triflucam soit le Suprimase soit le Nuziral pendant 10 à 21 jours.

 

 

Entérite



Définition

 


C’est une inflammation de la muqueuse de l’intestin grêle.

Diagnostic


Signes cliniques
• douleurs abdominales
• diarrhée
• hémorragie digestive
• fièvre
• amaigrissement
• parfois une distension abdominale.

Examens para cliniques
• transit du grêle
• coproculture
• biopsie du grêle
• EPS
• Examen de tuberculose.

Etiologies

 
• tuberculose
• maladies virales
• maladies parasitaires et certaines tumeurs (lymphome)

Traitement

 
Il dépend de l’étiologie :
- tuberculose donner des antibacillaires
- parasitoses antiparasitaires

 

Les gastrites



Définition


On distingue par la gastrite aigue une inflammation non spécifique de la paroi gastrique touchant la muqueuse, et par gastrite chronique une inflammation chronique qui aboutit à une atrophie de la muqueuse gastrique.

 


Gastrite aigue


Facteurs favorisant :
Stress, la prise de certains médicaments comme Aspirine* et les anti-inflammatoires augmentant la sécrétion acide par l’estomac.
Signes cliniques :
Simples douleurs épigastriques, hémorragie digestive haute (hématémèse) ou hémorragie digestive basse (méléna)
Examens complémentaires :
• fibroscopie haute avec biopsie.
Traitement :
• Lutter contre l’état de choc
• Placer une sonde gastrique qui va permettre d’aspirer le suc gastrique qui est acide et d’évacuer les caillots de sang.
• Introduire les médicaments anti-acides et les hémostatiques.
• Lavage de l’estomac, arrêter les médicaments qui ont favorisés ou entraînés cette hémorragie et s’elle persiste on réalise une vagotomie ou on réalise une gastrectomie totale.

Gastrite chronique


Signes cliniques :
• Epigastralgie
Examens para cliniques :
• fibroscopie digestive associée à une biopsie.
Traitement :
Le patient doit éviter le café, le thé, les épices, certains médicaments comme l’Aspirine*, les anti-inflammatoires, corticoïdes et surveiller la gastrite chronique pour dépister un cancer gastrique à son début pour le traiter.

 

 

Colites



Définition


C’est une inflammation aigue ou chronique du colon

Diagnostic


Signes cliniques
• douleurs abdominales
• diarrhée
• rectorragie
Examens para cliniques :
• colonoscopie
• biopsie
• lavement baryté

Etiologies


• bactéries
• virus
• parasites
• certains médicaments et rectocolite hémorragique.

Traitement


Dépend de l’étiologie
• bactérienne antibactériennes
• parasitaires antiparasitaires
• rectocolite hémorragique corticoïdes

 

 

 

Cholécystite aigue



Définition


C’est l’inflammation de la vésicule biliaire qui peut être en rapport avec un obstacle qui est le plus souvent un calcul qui se trouve dans le canal cystique.

Diagnostic


Signes cliniques :
Elle se manifeste par des douleurs de l’hypochondre droit qui irradient vers l ‘épaule droit, associées à des vomissements et à une fièvre qui peut être chiffrée à 39°C.

Examen général :
• échographie abdominale : elle va mettre en évidence le calcul qui est le plus souvent associé à un épaississement de la paroi de la vésicule biliaire.
• NFS : qui peut montrer l’augmentation du taux des globules blancs.

Complications

 
• péritonite biliaire : elle est secondaire à la perforation de la vésicule biliaire et à la diffusion des germes au niveau de la cavité abdominale.
• Plastron vésiculaire : lorsque la vésicule biliaire est inflammée, elle va entraîner un attirement des organes de voisinage au niveau de l’hypochondre droit, l’ensemble forme ce qu’on appelle : LE PLASTRON VESICULAIRE.
• Septicémie : qui correspond au passage du germe dans le sang à partir de la vésicule biliaire qui est infectée.
• Perforation dans un organe de voisinage : comme le duodénum, l’estomac ou le colon.

Formes cliniques


• cholécystite sub-aigue : les signes cliniques sont très atténués et se voient surtout dans le cas ou le malade a pris des antibiotiques au début de la maladie et c’est l’échographie qui permet de poser le diagnostic.
• Cholécystite aigue gangréneuse : le tableau clinique très bruyant, on trouve une altération de l’état général.
• Cholécystite associée à un ictère : se voit surtout en cas d’association avec une lithiase de la voie biliaire principale.
• Cholécystite avec pancréatite aigue : elle se manifeste par des douleurs au niveau de l’épigastre qui irradient vers le côté gauche et lorsqu’on demande le dosage de l’amylase dans le sang, on va trouver une augmentation.

Diagnostic différentiel


Qui peut ce faire avec un abcès du foie, avec un ulcère duodénal, avec une pancréatite aigue et c’est l’échographie abdominale dans ces cas qui permet de poser le diagnostic.


Traitement


Traitement radical : cholécystectomie.
Indications :
• cholécystite aigue non compliquée, malade sous une antibiothérapie et on réalise la cholécystectomie.
• Plastron vésiculaire : il ne faut pas opérer dans l’immédiat car il y a des adhérences qui rendent la cholécystectomie très difficile, dans ce cas on doit mettre le malade sous antibiothérapie associée à des antalgiques et même parfois à des vessies de glaces avec surveillance clinique et échographie, soit l’évolution va être favorable, dans ce cas on doit opérer le malade après 6à8 semaines, soit l’évolution est défavorable dans ce cas on va drainer uniquement l’abcès.
• Péritonite biliaire : elle constitue une urgence chirurgicale, on doit drainer et laver la cavité abdominale du péritoine et si possible on réalise la cholécystectomie.

 

Cirrhose du foie



Définition

 
C’est une destruction prolongée des hépatocytes avec formation d’un tissu qui est fibreux et de nodule de régénération.

Diagnostic


Signes cliniques
Hépatomégalie, atrophie hépatique, insuffisance hépatocellulaire qui sont au nombre de 10 :
1. asthénie
2. ictère
3. fétor hèpatus : c’est une odeur de l’haline.
4. manifestations cutanées qui comprennent l’érythrose palmaire (coloration rouge de la face de la main), hippocratisme digitale.
5. syndrome endocrinien qui se manifeste par une aménorrhée et parfois une stérilité chez la femme et chez l’homme peut se manifester par une impuissance sexuelle, stérilité et génicomastie.
6. syndrome hémorragique
7. fréquence d’infection
8. sensibilité exagérée aux médicaments.
9. acides et oedèmes des membres inférieurs
10. encéphalopathies hépatiques (ce sont des troubles de la conscience par rapport avec une pathologie du foie, on distingue 3 stades : 1e stade : simple confusion, 2e stade : coma superficiel, 3e stade : coma profond.
Les signes de HT portale : augmentation de la pression au niveau de la veine porte et qui peut se manifester par une splénomégalie, circulation collatérale c’est à dire la visibilité des vaisseaux au niveau de l’abdomen et du thorax.


Examens para cliniques
• biologiques :- NFS : qui peut mettre en évidence une anémie.
- BHE : augmentation de bilirubine et de la transaminase.
- Bilan d’hémostase : montre une diminution du taux de prothrombine.
• examens morphologiques :
- échographie abdominale morphologie du foie, signes d’HT portale.
- TDM abdominale recherche d’une tumeur débutant du foie.
- Fibroscopie digestive haute recherche les varices au niveau de la partie inférieure de l’œsophage.
- Biopsie du foie permet d’apporter avec certitude le diagnostic de cirrhose en montrant la présence de la fibrose et de nodule de régénération.

Etiologie


Hépatites virales, alcoolisme chronique, la lithiase biliaire et enfin les maladies héréditaires comme l’hémochromatose qui correspond à l’accumulation de fer dans le foie, et la maladie de Wilson correspondant à l’accumulation de cuivre dans le foie.

Evolution

 
Se fait par poussée, la cirrhose peut être compensée, c’est à dire bien tolérée pendant plusieurs années mais parfois la cirrhose peut être décompensée surtout lorsque les complications surviennent et peut s’agir soit des signes d’HT portale soit des signes d’insuffisance hépatocellulaires et enfin le cancer du foie.

Traitement

 
Traitement curatif :

 il n’y a aucun traitement.
Traitement symptomatique :
- ascite : se reposer au lit, régime sans sel, ponction évacuatrice, médicaments Lasilix*
- hémorragie digestive : établir la volémie
- infections : ATB
- cancer : transplantation hépatique / hépatectomie partielle.

Traitement préventif :

lutter contre l’alcoolisme, prévenir les hépatites virales et traiter précocement les hépatites chroniques.

 

 

 

 

                                                                                                                                              

 

 

 

Abcès du poumon


Définition
• Suppuration circonscrite (collection de pus), primitive non tuberculeuse du parenchyme
pulmonaire.
• Forme clinique particulière d'une pneumopathie bactérienne.
Manifestations cliniques
Mode de début, celui d'une pneumopathie bactérienne avec:
• Fièvre.
• Douleur thoracique.
• Dyspnée.
• Altération de l'état général.
Phase d'état, après un intervalle libre:
• Altération de l'état général.
• Fièvre.
• Expectoration abondante:
• Odeur fétide +++.
• Recherche d'un épisode de vomique.
• Recherche de pathologies associées favorisantes:
• Alcoolisme.
• Infections O.R.L., sinusite.
• Néoplasie.
• Infections dentaires: chicots.
• Fausses routes.
• Auscultation: syndrome de condensation.

Examens :
Radiologique:
• Radio pulmonaire: image hydro-aérique avec excavation.
• Scanner thoracique.
Bactériologique:
• Recherche de BK, pour éliminer une tuberculose.
• Fibroscopie, brosse = directe ou culture.
• Ponction transpariétale.
Germe responsable:
• Anaérobies +++.
• Amibes.

Traitement
• Antibiotiques: en fonction des germes retrouvés, Pénicilline G® ou Augmentin®.
• Kinésithérapies respiratoires.
• Traitement de la porte d'entrée: O.R.L., dentaire...

Évolution
La guérison est le plus souvent favorable, mais longue.

Suivi
• Quantité de crachats.
• Courbe de température.
• Données biologiques.
• Données hyperleucocytose.
• Radio pulmonaire: régression des images

 

 

 

                                                     

 

 

 

 

 

                                          

 

                                                Pneumothorax

 

 

DEFINITION

Epanchement gazeux de la plèvre en rapport avec l'irruption d'air dans la cavité pleurale.

INTERET
Il s'agit d'une pathologie fréquente en particulier chez le jeune où elle est la plupart du temps bénigne.
En revanche, elle peut venir compliquer certaines pathologies pulmonaires et les décompenser

PHYSIOPATHOLOGIE
Il existe une pression négative entre les feuillets pariétal et viscéral, indispensable au maintien de l'expansion pulmonaire. En cas de pneumothorax, la pression devenant isoatmosphérique, le poumon élastique se collabe.

Certaines lésions peuvent être à l'origine d'un pneumothorax. Ce sont:
- les blebs: ils résultent de la rupture d'alvéoles par hyperpression et de l'acheminement de l'air à travers le tissu interstitiel qui vient se loger sous la plèvre viscérale qui se trouve alors fragilisée,
- les bulles d'emphysème sous-corticales: localisées le plus souvent à l'apex, elles consistent en la destruction localisée du [url=javascript:ouvrir(500, 300, '/principales/glossaire/parenchyme.shtml')]parenchyme[/url],
- les lésions dues à une maladie pulmonaire sous-jacente le plus souvent diffuse

DIAGNOSTIC POSITIF
1) Clinique
Le plus souvent facile en cas de pneumothorax spontané, elle peut être plus difficile sur un terrain pathologique où le décollement pleural est parfois minime et où la sémiologie de la maladie sous-jacente vient masquer les signes propres du pneumothorax.
La recherche systématique d'un décollement sur la radiographie en cas de situation pulmonaire aiguë inexpliquée permet de ne pas passer à côté du diagnostic.

2) Biologie
Il n'y a pas de signes biologiques.
S'il est pratiqué, il ne faut pas tenir compte des anomalies positionnelles ou des troubles de la repolarisation, fréquents au cours du pneumothorax.

4) Imagerie
a) La radiographie pulmonaire (face + profil)

Elle visualise le pneumothorax sous la forme d'une hyperclarté et permet parfois d'en retrouver la cause:
- En cas de pneumothorax complet, le poumon est rétracté sur le hile homolatéral en une image dense alors qu'existe en périphérie une hyperclarté dépourvue de [url=javascript:ouvrir(500, 300, '/principales/glossaire/parenchyme.shtml')]parenchyme[/url]. Une bride peut retenir partiellement le poumon à la paroi exposant à certaines complications.
- En cas de pneumothorax partiel de quelques cm, celui-ci sera mieux visible sur les clichés en expiration où l'on recherchera un liséré clair périphérique dépourvu de parenchyme.

On recherchera de principe des anomalies [url=javascript:ouvrir(500, 300, '/principales/glossaire/parenchymateuse.shtml')]parenchymateuses[/url] pouvant orienter vers une étiologie.


b) Le scanner thoracique
Le scanner n'est pas nécessaire au diagnostic mais est indiqué si la symptomatologie évocatrice contraste avec une radiographie normale, dans le cadre de la surveillance d'une ponction par exemple.
Par contre, sa pratique est courante à la recherche d'une cause favorisante et dans la discussion d'un geste thérapeutique radical.


EVOLUTION
Les petits décollements de moins d'1cm [url=javascript:ouvrir(500, 300, '/principales/glossaire/asymptomatique.shtml')]asymptomatiques[/url] ont une évolution spontanément régressive.
Les autres doivent être traités même si dans un certain nombre de cas, on assiste à une régression spontanée.
Le pneumothorax suffocant et l'hémopneumothorax appelle un traitements urgent car elle menace le pronostic vital.

En cas de pneumothorax ideopathiqueet qui a tendance à la récidive: elle a lieu dans 50% des cas après un 1° pneumothorax, dans 90% des cas après un 2°. Un pathologie sous-jacente favorisante augmente les risques de récidive.

PRONOSTIC
Le pronostic dépend de l'étiologie: excellente en cas de pneumothorax idiopathique, elle peut être gravissime chez l'insuffisant respiratoire

TRAITEMENT
1) But

Le traitement doit ramener le poumon à la paroi par évacuation de l'air contenu dans la cavité pleurale.

2) Moyens
a) Abstention thérapeutique avec repos au lit
Nous l'avons vu, elle n'est justifiée que devant les petits décollements asymptomatiques. La prescription d'antitussifs peut être utile.

b) Exsufflation

- En utilisant le trocard de Küss après anesthésie locale, le plan musculaire est traversé grâce à un mandrin pointu, la plèvre pariétale en remplaçant le mandrin par un mandrin mousse. Le vide progressif se fait à la seringue à 3 voies ou par l'appareil de Küss à vases communicants.
- Au pleurocathéter: la voie d'entrée après incision au bistouri peut être indifféremment [url=javascript:ouvrir(500, 300, '/principales/glossaire/axillaire.shtml')]axillaire[/url] ou le 2°espace intercostal antérieur. Dans les 2 cas, la ligne mamelonnaire constitue le repère horizontal ou vertical. L'aspiration par vide mural ne doit pas excéder 20 à 30 cm d'eau et est associée à un système de siphonnage antireflux.
Le pleurocath est retiré après quelques heures en fin de bullage après épreuve de clampage. Les inconvénients de cette méthode sont la possibilité de coudure du cathéter ou son occlusion par des sérosités.

c) Drainage aspiratif

Il est effectué par drain de Monod qui sera dirigé vers le haut en cas de pneumothorax seul et vers le bas en cas d'hémothorax associé. Le frottement du drain sur la plèvre favoriserait la symphyse pleurale.


d) Thoracoscopie ou pleuroscopie

Elle permet la visualisation de la lésion responsable (blebs ou bulle) et en son traitement local par électrocoagulation ou par laser. Elle permet de plus le traitement radical du pneumothorax par pleurodèse.


3) Indications
Le pleurocathéter est actuellement le moyen le plus simple et le plus élégant de traiter un pneumothorax non compliqué. Le drainage aspiratif par un drain de plus gros calibre doit être utilisé en cas d'épanchement liquidien associé ou survenant sur un poumon pathologique faisant craindre une brèche de plus grande taille.
Quel que soit le traitement envisagé, une réexpansion trop rapide par un drainage agressif peut occasionner une réouverture de la brèche fragile ou l'apparition d'un oedème aiguë pulmonaire ( OAP) mécanique à vacuo.
En cas de pneumothorax complet, la réexpansion du poumon peut occasionner l'apparition d'une atélectasie en bande sus-diaphragmatique sur la radiographie de contrôle qui disparaîtra dans les heures qui suivent. Un traitement antibiotique est indiqué en cas de pyopneumothorax; il est spécifique en cas de tuberculose.

La thoracoscopie a une place privilégiée dans le traitement des pneumothorax récidivants ou chroniques. Le pneumothorax chronique se traduit cliniquement par le bullage permanent après 8 jours d'aspiration ou l'absence de réexpansion complète. La pleurodèse peut se faire sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale.

La thoracotomie est la solution pour traiter un hemopneumothorax.hémopneumothorax menaçant le pronostic vital (persistance de l'hémorragie au-delà de 12h et nécessité de transfusions réitérées). Elle représente l'autre moyen de réaliser une pleurodèse par frottage pleural, décortication ou talcage.

4) Résultats
L'évacuation de l'épanchement est le plus souvent un succès. Son échec doit faire rechercher les causes sus-mentionnées et faire appliquer un traitement radical, le plus souvent par thoracoscopie actuellement.

5) Surveillance
Un délai de 8 jours est nécessaire avant de conclure à l'échec d'une méthode. Des contrôles radiographiques réguliers aident à l'appréciation de la réexpansion pulmonaire et de la récidive.


CONCLUSION
La conduite à tenir devant un pneumothorax est stéréotypée. Si sa survenue chez un homme jeune et sain est très bénigne, il faudra se méfier de la décompensation d'un état respiratoire limite sous-jacent. La recherche d'une étiologie est systématique pour conclure au caractère idiopathique de l'affection. Sa récidive impose la pratique d'une pleurodèse, actuellement le plus souvent sous

Thoracoscopie

 

 

Pleurésie



Définition
La présence de liquide dans la cavité pleurale, ce liquide peut siéger soit dans la grande cavité pleurésie diffuse soit pleurésie dans une scissure pleurésie scissurale ou entre lobaire.

Diagnostic
Signes cliniques
• fièvre
• les douleurs thoraciques
• dyspnée
• une toux sèche
• l'examen, on constate une matité de la zone atteinte lorsque l'on frappe légèrement le thorax du bout des doigts, une abolition des vibrations vocales et du murmure vésiculaire. Parfois, on entend au stéthoscope un frottement pleural, surtout si l'épanchement est peu abondant.
Examens cliniques
• radio thorax : opacité située à la base des poumons.
• Ponction pleurale : confirmer l’existence de l’épanchement (précise sa nature, son aspect clair, hémorragique, chyleux de couleur blanc laiteux, purulent il permet ainsi de faire l’étude chimique et bactériologique de ce liquide)
• Ponction biopsie pleurale : confirmer l’étiologie de ka pleurésie surtout en cas de pleurésie tuberculeuse ou cancéreuse.

Etiologies
Pleurésies séro-fibreuses :
• tuberculose
• métastase pleurale
• les hémopathies
• le cancer primitif de la plèvre
• certaines infections virales et bactériennes
• certaines maladies du tube digestif.
Pleurésies hémorragiques :
Elles peuvent être en rapport avec des étiologies malignes par exemple :
• les métastases pleurales
• cancer primitif de la plèvre
• chut secondaire à un traumatisme thoracique.
Pleurésies purulentes :
Secondaires à une infection par staphylocoque, streptocoque, germes anaérobies et BGN.

Traitement
Dépend de l’étiologie :
• FPleurésies séro-fibreuses : lorsque l’étiologie est la tuberculose  antibacilaires, l’évacuation de l’épanchement et la kiné respiratoire.
• Le étiologies malignes : chimiothérapie, ponction évacuatrice.
• Pleurésie purulente : évacuer la cavité pleurale de ce pus, traiter l’infection par les antibiotiques, préconiser une kiné respiratoire, traiter les causes ayant favoriser la pleurésie et puis remonter l’EG du patient par une alimentation riche en pro

 

 

 

Pneumonies aigues



Définition
Ce sont des alvéolites qui sont dues le plus souvent à un germe qu’on appel le pneumocoque.

Diagnostic
Signes cliniques : PFLA (Pneumonie franche lobaire aigue
début brutal par une température à 39-40°C + frissons, douleurs thoraciques à type de points de côté, toux qui ramène des expectorations muco-purulentes, dyspnée, rougeur des pommettes et herpès nasolabial.
Signes para cliniques :
• radio thorax : qui va montrer une opacité qui peut atteindre soit un lobe du poumon ou tout un poumon.
• NFS : hyperleucocytose.
• Hémocultures : permettent de confirmer le diagnostic lorsqu’elles permettent d’isoler le germe.

Etiologies
• pneumocoque
• staphylocoque
• streptocoque
• les anaérobies et BGN

Complications
Les pneumonies aigues bronchiques peuvent se compliquées d’un abcès de poumons, pleurésie purulente, endocardite ou abcès de cerveau.

Traitement
Formes simples
Mono antibiothérapie pendant 10 à 15 jours en fonction du germe :
• pour le pneumocoque on donne la pénicilline G 4 à 6 millions UI/j ou bien amoxicilline 2 à 4 g/j, en cas d’allergie à la pénicilline on donne un macrolide dosé 1.5 à 2 g/j.
• pour le streptocoque on donne pénicilline G dosé de 4 à 6 millions UI/j.
• le staphylocoque on donne la pénicilline M associée à un aminoside à la dose de 3mg/j.
• pour les anaérobies on donne la pénicilline G dosé de 4 à 6 millions UI/j associée à la metronedazole à la dose de 1.5g/j « flagyl* »
• pour les BGN on peut donner les céphalosporines de la 3e génération associée à un aminoside.
Formes graves
L’hospitalisation est obligatoire. Le traitement doit comporter une bi antibiothérapie par voie générale pendant 4 à 6 semaines.

 

Oedème aigue des poumons



Définition
C’est l’accumulation rapide de liquide au niveau du tissu interstitiel pulmonaire et des alvéoles.

Signes cliniques
• dyspnée à type de polypnée
• sensation d’oppression thoracique
• toux quinteuses incessantes
• chatouillement laryngé
• expectorations mousseuses et abondantes

Examens cliniques
• des râles gripilans diffusent à l’auscultation.

Examens para cliniques
• radio thorax : qui va mettre en évidence des opacités qui vont atteindre les deux poumons et qui sont très évocatrices de l’OAP.
• Gaz du sang : qui vont mettre en évidence une hypoxémie et hypocapnie.

Etiologies
• OAP hémodynamique : qui et secondaire à l’augmentation de la pression au niveau des capillaires.
• OAP lésionnel : qui est secondaire à une lésion de la membrane alvéolo-capillaire.
OAP hémodynamique : peut être en rapport avec une insuffisance ventriculaire gauche, secondaire à un HTA, un retentissement plus séré de la valve mitrale ou IDM.
OAP lésionnel : peut être secondaire à une pneumopathie infectieuse, à inhalation au noyade au l’eau de mer.

Evolution
Sans aucun traitement l’évolution se fait rapidement vers la mort.
Sous traitement on peut observer une amélioration de l’hypoxie mais la mortalité reste augmentée et qui peut atteindre 50 à 60%.

Traitement
• position ½ assise
• oxygénothérapie avec un débit de 6 à 10 L/min
• les diurétiques
• les dérivés nitrés
• traitement étiologique : comme traitement de l’HTA et traitement de l’infection
• intubation et ventilation dans les cas d’OAP très sévères.

 

 

Insuffisance respiratoire chronique restrictive



Définition
L’insuffisance respiratoire chronique résulte de l’incapacité de l’appareil respiratoire à assurer certaines fonctions des poumons qui sont nécessaires pour satisfaire les besoins de l’organisme.
L’insuffisance respiratoire et dite chronique si l’hypoxie est constatée à plusieurs reprises à distance d’une décompensation d’une insuffisance respiratoire.
L’insuffisance respiratoire chronique est dite  c’estÒrestrictive lorsque la capacité pulmonaire totale est inférieure à la CPT le volume d’air contenu dans les poumons à la fin d’une inspiration forcée ou lorsque la capacité vitale est diminuée.

Signes clinques
• dyspnée d’effort
• toux sans expectorations
• cyanose des extrémités

Examens cliniques
Pour mettre en évidence des déformations thoraciques et parfois des signes d’insuffisance cardiaque droit.

Examens para cliniques
• exploration fonctionnelle respiratoire EFR : qui va mettre en évidence la diminution de la capacité pulmonaire totale.
• La radio thorax : les signes radiologiques sont variables en fonction de l’étiologie.
• L’ECG : qui permet d’évaluer le retentissement sur le cœur droit.
• L’echocoeur : qui permet également d’évaluer le retentissement sur le cœur droit.

Etiologies
• d’origine pariétale : étiologies en rapport avec la paroi et qui peut être en rapport avec des atteintes musculaires, obésité, déformations thoraciques ou des pleurésies.
• D’origines parenchymateux : il peut être en rapport avec des lésions parenchymateuses, diffusent comme la tuberculose ou bien en rapport avec des résections pulmonaires étendues comme en cas de cancer.

Evolutions
Elle peut se faire vers l’insuffisance ventriculaire droite, l’insuffisance respiratoire aigue et la mort.

Traitement
• on doit éviter les facteurs aggravants comme : tabac, obésité.
• On peut donner des antibiotiques en cas de surinfection.
• On doit préconiser la Kiné respiratoire.
• Pratiquer l’oxygénothérapie à bas débit
• En cas de forme grave : une assistance respiratoire doit être prévue.

 

 

 

 

 

Insuffisance respiratoire chronique obstructive



Définition
C’est l’insuffisance de l’appareil respiratoire à fournir à l’organisme la quantité d’oxygène nécessaire.
L’insuffisance respiratoire est dite chronique si l’hypoxie persiste après plusieurs reprises à distance à un épisode de décompensation d’une insuffisance respiratoire chronique.
L’IRC est dite obstructive lorsque le coefficient de Tiffenau est baissé.

Signes cliniques
• toux avec expectoration mucco-purulente.
• Dyspnée d’effort
• L’hémoptysie et présence de râle bronchique à l’auscultation.

Signes para cliniques
• radio thorax : qui va mettre en évidence des images évocateurs soit de syndrome bronchique, soit de dilatation des bronches.
• EFR : qui va mettre en évidence une baisse u VEMS et une baisse de coefficient de Tiffnau.
• Gaz du sang : qui va mettre en évidence une hypoxie en repos.

Etiologies
• bronchite chronique
• asthme
• l’emphysème
• dilatation des bronches

Complications
Décompensation aigue qui peut se faire par une surinfection bronchique et parenchymateuse
• Pneumothorax
• pollution ambiante importante
• embolie pulmonaire
• erreurs thérapeutiques comme l’usage de drogue dépressive des centres respiratoires comme le Valium ou bien l’abus d’oxygène
• traumatisme crânien
• sevrage rapide en corticoïdes
Retentissement sur le cœur droit qui peut être responsable d’une insuffisance cardiaque droit.

Traitement
Préventif
On doit arrêter le tabac, et éviter l’empoussièrement professionnel.
Symptomatique
• éviter le risque d’infection par vaccination
• on doit lutter contre l’obstruction bronchique et la fatigue musculaire en utilisant des médicaments broncho-dilatateurs.
• On doit prescrire la Kiné respiratoire et l’oxygénothérapie.

 

 

 

 

 

 

Insuffisance respiratoire aigue



Définition
Ce sont des états entraînant une réduction grave de la fonction pulmonaire comportant une hypoxémie sévère et une hypercapnie importante.

Diagnostic
Signes cliniques
Signes respiratoires :
• dyspnée
• tirage peut être sus sternale sus claviculaire ou intercostaux.
• Un cornage.
• Cyanose
• Toux
• Des expectorations.
Signes neurologiques :
• Céphalées.
• Des convulsions
• Déficit neurologique
Signes cardio-vasculaires et rénaux :
• hypertension artérielle.
• Tachycardie
• Signes d’insuffisance ventriculaire droite.

Examens para cliniques :
Les gaz de sang qui va mettre en évidence une hypoxémie et une hypercapnie.

Etiologies :
Atteintes pleuro pulmonaires non traumatiques :
• pneumothorax
• les pleurésies massives d’installation brutales.
• OAP.
• Embolie pulmonaire.
• Pneumopathies aigues massives.
Traumatismes thoraciques :
• responsable de pneumothorax
• hémopéricarde
• pneumo médiastin
Décompensation aigue des IRA
• surinfections bronchiques et parenchymateuses.
• Pneumothorax
• Embolie pulmonaire
• Traumatisme crânien
• Erreurs de régime
• La pollution atmosphérique importante
• Erreurs thérapeutiques (prise de certaines drogues qui entraînent la dépression des centres respiratoires Valium)
• Prise d’une quantité importante d’oxygène
• Prise de diurétique
Traumatisme crânien avec coma
Paralysie diaphragmatique

En rapport avec la poliomyélite ou le tétanos.

Traitement
Assurer la liberté des voies aériennes supérieures.
Assurer une ventilation efficace
Assurer un apport en oxygène.

 

Emphysème pulmonaire prémitif



Définition
C’est une maladie qui se caractérise par une distension permanente des espaces aériens distaux situés au delà des bronchioles terminales avec des lésions destructives des parois alvéolaires, on distingue 2 types d’emphysèmes :
• centrolobulaires qui se caractérisent par une distension des bronchioles respiratoires.
• Emphysème panlobulaire qui se caractérise par une distension des alvéoles.

Diagnostic
*Emphysème centro-lobaire :
Signes cliniques :
Il peut se manifester par :
• une toux et des expectorations
• cyanose des extrémités.
• Dyspnée d’effort et parfois on peut trouver une rétention sur le ventricule gauche insuffisance.
Examens para cliniques
• radio thorax : hyper clarté qui prédomine au niveau des lobes supérieurs.
• NFS : hyperleucocytose.
• EFR : mettre en évidence un syndrome obstructif.
Complications :
• insuffisance respiratoire aigue.
• Insuffisance cardio-pulmonaire chronique.
*Emphysème lanlobulaire :
Signes cliniques
• dyspnée d’effort
 Examens para cliniques :e
• radio thorax : hyper clarté qui prédomine au niveau des bases pulmonaires.
• EFR (exploration fonctionnelle respiratoire) : existence d’un syndrome obstructif.
Complications :
• les infections bronchiques ou parenchymateuses.
• Le pneumothorax.

Etiologies
• pour l’ECL : il est le plus souvent secondaire à la bronchite chronique.
• Pour l’EPL : il est d’origine congénital et il est secondaire à une déficit de l’organisme en une enzyme qui s’appelle l’α anti-trypsine.

Traitement
L’ECL : son traitement est identique à celui de la bronchite chronique.
L’EPL : on doit préconiser l’arrêt du tabac, la kiné respiratoire, traitement des surinfections par des antibiotiques, oxygénothérapie, traitement de l’insuffisance ventriculaire droite s’il existe.

 

 

 

Dilatation des bronches



Définition
C’est une augmentation permanente et irréversible du calibre de plusieurs bronches avec destruction de la partie musculo-élastique de la paroi bronchique.

Clinique
Circonstances de découverte :
Elles peuvent être révélées par une bronchorrhée, une toux ou des hémoptysies.
Examen clinique :
Peut mettre en évidence des râles renflant ou des râles sibilants.
Examens para cliniques :
• radio thorax : elle permet de mettre en évidence des images très évocatrices de dilatation des bronches mais parfois c’est le scanner thoracique qui permet de poser le diagnostic.
• Examen bactériologique des sécrétions bronchiques : à la recherche de germes banaux comme le pneumocoque ou l’hémophilus et la recherche de BK.
• La bronchoscopie : elle permet d’éliminer une cause locale de la dilatation des bronches comme le cancer bronchique, elle permet de préciser l’état de la muqueuse bronchique et la source responsable de cette hypersécrétion bronchique et enfin elle permet d’aspirer les sécrétions et d’extraire des corps étrangers.

L’évolution
elle peut être favorable, mais parfois il peut y avoir des complications comme la pneumonie, l’abcès du poumon, pleurésie purulente, l’abcès du cerveau puis la surinfection tuberculeuse ou aspergillaire.

Les étiologies
On peut citer la tuberculose, les corps étrangers intra bronchiques, les tumeurs bronchiques, les sténoses bronchiques d’origine inflammatoire, les abcès du poumon puis les pleurésies purulentes.
Traitement
Traitement médical
Il comporte l’éviction du tabac et l’empoussirage, donner les antibiotiques en cas de surinfections et enfin on doit fluidifier les sécrétions bronchiques par un apport hydrique suffisant pour faciliter leurs évacuation.
Traitement chirurgical
Il st surtout indiquer pour la dilatation des bronches qui sont surtout localisées à une partie du poumon.
Traitement étiologique
Il peut comporter l’extraction d’u corps étranger, l’exérèse de la tumeur qui est responsable de la dilatation des bronches puis le traitement antituberculeux en cas de tuberculose pulmonaire.
Traitement préventif
On doit préserver les moyens de défenses du poumon, on doit traiter tous les épisodes infectieuses et respiratoires, on va proposer la vaccination contre la rougeole, la coqueluche et la tuberculose chez l’enfant.

 

Embolie pulmonaire



Définition
C’est l’obstruction totale ou partielle du tronc de l’artère pulmonaire ou de l’une de ces bronches par un caillot dont le point de départ est une phlébite du membre inférieur.

Signes cliniques
Le début est généralement brutal chez un patient alité qui se manifeste par :
• Des douleurs au point de côté thoracique en coup de poignard et qui augmentent à l’inspiration.
• Une dyspnée à type de polypnée.
• Toux sèches.
• Hémoptysie.
• Dans l’examen clinique on recherche le retentissement sur le cœur droit et thrombose veineux.

Examens para cliniques
• radio thorax : il peut être normal ou bien peut mettre en évidence des signes radiologiques évocateurs d’embolie pulmonaire.
• ECG : des signes électriques de l’embolie pulmonaire comme la tachycardie.
• Scintigraphie pulmonaire : qui permet d’éliminer une embolie pulmonaire si elle est normale.
• L’angiographie pulmonaire : c’est l’examen le plus spécifique qui permet de confirmer la présence d’un embolie pulmonaire.
• Echocoeur : qui permet de mettre en évidence l’existence d’un thrombus ou bien des signes d’HTA pulmonaire.
Etiologies
• l’embolie pulmonaire peut être secondaire à une thrombose au niveau des veines des membres inférieurs ou secondaire à l’existence d’un thrombus au niveau de l’oreillette droite ou le ventricule droit.
Facteurs favorisants de l’EP :
• l’alimentation
• grossesse
• la contraception orale
• l’obésité
• les interventions chirurgicales récentes.

L’évolution
• l’évolution peut être favorable : sous traitement peut se faire vers le retour à la normal en 2 à 3 semaines.
• Complications :
La récidive de EP.
Le cœur pulmonaire chronique.
L’abcès des poumons.
Le choc cardiogénique.
Détresse respiratoire qui se voit surtout dans les formes graves.

Traitement
Curatif
L’EP de moyenne gravité :
• le repos en position ½ assise
• l’oxygénothérapie au débit de 6 à 8 L/min
• les analgésiques comme l’Amorphine 1g en sous cutané
• les anticoagulants soit l’Héparine (5 à 6 mg/kg/j ou Flaxiparine en s/c on donne 0.10 ml/10kg/j en 2 à 3 injection / jour) l’Héparine dit être donner pendant 7 à 20 jours.
• En cas d’insuffisance cardiaque on donne les digitaliques pour augmenter la contraction du cœur.
Embolie pulmonaire sévère :
• on doit lutter contre le collapsus cardio-vasculaire par la DOLAMINE ou DOBUTREX.
• On doit lutter contre la détresse respiratoire par l’oxygénothérapie et la ventilation assistée.
• On doit donner des médicaments fibrinolytiques comme Urokinase dosé 150000 UI
• En cas d’échec du traitement chirurgical, en cas de contre indication des anticoagulants ou en cas de récidive de EP sous traitement médical on doit se recourir au traitement chirurgical embolictomie.
Traitement préventif
Repose sur le dépistage et la prévention de toute thrombose veineuse.

 

 

Bronchopneumonies bactériennes



Définition
Ce sont des affections disséminées diffusent d’évolution aigue et brutale qui sont le plus souvent dues à des germes nécrosant comme le staphylocoque et les BGN.

Diagnostic
Signes cliniques
début brutal, température 39-40°C, toux sèche au début puis elle va ramener des expectorations purulentes aussi des signes d’insuffisances respiratoires aigues comme la polypnée et cyanose.
L’altération de l’état générale est rapide avec, à l’examen cliniques des râles crépitants.

Examens para cliniques
• radio thorax : opacité macro modulaire qui sont disséminées dans les deux champs pulmonaires avec parfois des pleurésies
• NFS : hyperleucocytose
• Hémoculture
• Examen bactériologique des expectorations.
Evolution
L'évolution spontanée
Se fait vers l’aggravation rapide et la mort du patient.
Sous traitement
Se fait vers la guérison mais parfois des séquelles comme la dilatation des bronches, infection pulmonaire (pneumonie, bronchite) et l’insuffisance respiratoire chronique.

Traitement
La bi antibiothérapie
Doit être démarré immédiatement après avoir fait les prélèvements et sans attendre les résultats.
On peut utiliser :
• pénicilline G 10 à 20 millions/j associée à un aminoside 3mg.
• Pénicilline A 4 à 6 g/j associée à aminoside 3mg/kg/j.
• Céphalosporine de 3e génération associée au aminoside + Flagyl
La durée du traitement est au moins 6 semaines.
Traitement adjuvant
• oxygénothérapie peut être ou non associée à la ventilation.
• Drainage d’une pleurésie purulente.
• Correction du diabète
• Réequilibration hydro électrolytique.
• Nursing.

Surveillance
elle est clinique, repose sur la baisse de température, reprise de l’appétit et le meilleur confort du patient.
Faire une radio thorax/semaine.
Peut être biologique surtout NFS qui va montrer la régression de l’hyperleucocytose en cas de guérison.

 

 

 

 

Bronchite chronique



Définition
C’est l’hypersécrétion muqueuse bronchique qui est permanente ou récidivante et qui est à l’origine d’un toux qui ramène des expectorations survenant la plus par des jours au moins 3 mois ou pendant au moins 2 années consécutives.

Clinique
*Bronchite chronique simple
Symptomatologie
Elle se manifeste par une toux qui est constante et qui doit durer 3 mois par an ou pendant plus de 2 ans. Cette toux permet de ramener des expectorations qui sont abondantes.
Examens cliniques
Le plus souvent normal.
Radio thorax :
Normale
Expectorations fonctionnelles et respiratoires :
C’est l’ensemble des examens destinés à évaluer la fonction respiratoire, diagnostiquer les maladies du poumon, apprécier leurs gravités et permet enfin de contrôler l’efficacité du traitement de ces malades là.
L’évolution
Elle peut se faire soit vers la stabilisation, soit vers l’apparition de complications comme le cancer bronchique et l’obstruction bronchique.

*Bronchite avec un syndrome obstructif

Symptomatologie
Le principal symptôme est la dyspnée d’effort.
Examen clinique
Il mit en évidence une distension thoracique très importante.
Radio thorax :
Il mit en évidence la distension thoracique.
EFR :
Mit en évidence la présence d’un syndrome obstructif.
La bronchoscopie :
Elle permet d’évaluer le degré d’inflammation de la muqueuse bronchique, permet d’éliminer un cancer bronchique et aussi de réaliser des prélèvements.
L’évolution
La bronchite chronique non traitée peut s’évoluer vers le cancer bronchique, vers l’insuffisance respiratoire chronique qui pourrait être responsable de l’insuffisance ventriculaire.

Traitement
Traitement préventif
Il repose sur l’arrêt du tabac, l’éviction de l’empoussièrage professionnel.
Traitement symptomatique
• contre l’infection : on doit donner les antibiotiques.
• Contre le risque de l’infection : on doit proposer la vaccination.
• Contre l’obstruction : on doit donner les médicaments broncho-dilatateurs, proposer la kinésithérapie respiratoire et l’oxygénothérapie.

 

 

 

 

 

Bronchite aigue



Définition
C’est l’inflammation aigue de la muqueuse bronchique d’origine le plus souvent infectieuse, mais parfois toxique ou allergique.

Diagnostic
Signes cliniques
phase de début : elle se manifeste par une rhinopharyngite, toux sèche, fièvre à 38-39°C, des céphalées, des myalgies et des arthralgies. L’examen clinique est souvent normal.
Phase d’état : la toux devient productive et ramène des expectorations qui peuvent être muqueuses ou purulentes. L’examen clinique peut mettre en évidence des râles renflant.

Examens para cliniques

• la NFS peut être normale ou bien montrer une hyperleucocytose.
• La radio thorax peut être soit normal ou bien peut montrer un syndrome bronchique.

L’évolution
L’évolution est favorable après une à deux semaines, mais parfois il y a un risque de surinfection bactérienne par 2 germes : 1e l’Hémophilus influenza, 2e le pneumocoque.
Il y a un risque de décompensation aigue de l’insuffisance respiratoire chronique et de l’asthmatique.

Etiologies
Les virus :
• myxovirus influenza
• les adénovirus
• l’herpe virus
• les echovirus
• le VRS est surtout responsable des bronchites aigues chez les enfants.
Les bactéries :
• pneumocoque
• hémophilus
Mycoses : • candidats
• les aspergillus
L’allergie
Agent toxique : inhalation

Le traitement
Traitement étiologique
• pour les virus on donne les médicaments antiviraux, uniquement dans les formes les plus graves.
• Pour les bactéries comme pneumocoque, on donne les antibiotiques.

Traitement symptomatique
• pour les formes simples : on peut donner les antipyrétiques et les antalgiques. On donne le vitamine C ou jus d’orange. On peut donner les calmants de la toux s’elle est sèche et les broncho-dilatateurs si on a besoin.
• Pour les formes sévères : on peut donner de la corticothérapie, oxygénothérapie et au besoins une ventilation assistée.

Traitement préventif
On doit préserver les moyens de défense locaux en évitant le tabac, les polluants et l’empoussièrage. On doit éviter la contagiosité en demandant aux tousseurs de mettre soit leurs mains, un mouchoir devant les voies respiratoires supérieures et vacciner l’adulte à haut risque (asthmatique, vieillards…)

 

 

 

L'asthme



Définition
C’est une affection chronique inflammatoire des bronches, caractérisée par des épisodes répétées de toux, de sifflement, construction thoracique et dyspnée habituellement réversibles spontanément ou après traitement mais qui peut être sévère.

Diagnostic
Signes cliniques
Toux, oppression thoracique, gène respiratoire, sifflement thoracique.
L’examen clinique met en évidence des râles sibilants à l’auscultation, l’interrogatoire va chercher chez le patient ou sa famille une rhinite, conjonctivite ou eczéma.
Examens para cliniques
• EFR : qui va mettre en évidence un syndrome obstructif.
• Radio thorax : qui va mettre en évidence une distension thoracique, doit chercher une complication de l’asthme comme le pneumothorax.
• Tests allergiques : permettent de confirmer la crise d’asthme surtout lorsqu’on a l’augmentation des immunoglobulines E.

Etiologies
On doit rechercher les facteurs étiologiques et les facteurs déclenchants :
• facteurs allergiques : comme la poussière de maison, œufs, lait, poissons…
• facteurs infectieux : les infections virales, bactériennes ou parasitaires peuvent déclencher une crise d’asthme.
• Autres facteurs : surtout l’effort physique, psychique et des médicaments comme l’aspirine.

Complications
La surinfection bronchique, pneumothorax, déformations thoraciques, insuffisance respiratoire chronique, cœur pulmonaire chronique et l’aspergillose pulmonaire.

Traitement
Moyens médicamenteux
Les broncho-dilatateurs qui agissent sur le spasme bronchique comme la ventoline. Aussi les corticoïdes qui agissent sur les inflammations bronchiques puis les médicaments protecteurs antiallergiques comme le cromoglycate de sodium.
Les moyens non médicamenteux
Eviction de l’allergène responsable de tout irritant respiratoire, kinésithérapie respiratoire et enfin la bonne éducation du malade et sa famille pour assurer leur participation à la prise en charge thérapeutique.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

               

 

 

 

 

 

 

INCONTINENCE URINAIRE



1. INTRODUCTION
C’est la perte involontaire d'urine par l'urètre. C'est un symptôme fréquent, qui toucherait 2,5 millions de personnes en France, et surtout les femmes de plus de 65 ans. Le nombre de personnes souffrant d'incontinence est inconnu, mais est très certainement sous estimé. On estime que 15 à 30% des personnes de plus de 60 ans vivant à domicile ont une incontinence. Le risque d'incontinence est 2 fois plus élevé pour les femmes (15-30%) que pour les hommes.

L'incontinence urinaire est un symptôme qui peut être lié à de multiples causes dont beaucoup sont transitoires et dont la plupart peuvent être traitées sans intervention chirurgicale. Dans certains cas, l'incontinence est liée à plusieurs facteurs présents en même temps chez un même patient.

L'incontinence urinaire n'est pas simplement un problème organique, car elle retentit sur l'état émotionnel et psychologique des patients pour altérer leur qualité de vie et souvent entraîner une modification de leurs habitudes de vie.

2. COMMENT SE FAIT LE FLUX DES URINES A L'ETAT NORMAL ?

L'urine est sécrétée par les deux reins, par filtration du sang. L'urine descend vers la vessie en passant dans les uretères qui sont des canaux qui descendent de chaque rein vers la vessie. La vessie est un organe creux qui stocke l'urine entre deux mictions (l'action d'uriner). L'urine est évacuée par l'urètre, canal qui commence à la base de la vessie et qui se termine à l'entrée du vagin chez la femme et au bout de la verge chez l'homme. L'évacuation de l'urine, et donc la fermeture de la vessie, est contrôlée par des muscles appelés sphincters, situés à la base de la vessie et dans la paroi de l'urètre. Le tonus de ces sphincters est habituellement suffisamment important pour éviter toute perte involontaire d'urine. Au moment d'uriner, ces sphincters se relâchent et l'urine peut donc passer dans l'urètre. Au même moment, le muscle de la vessie se contracte et "pousse" l'urine. Quand la vessie est vide, sa contraction s'arrête et le sphincter se contracte pour commencer un nouveau cycle de remplissage.

3. COMMENT FONCTIONNE LA VESSIE ?

L'urine produite par les reins arrive dans la vessie par les uretères. Quand la vessie se remplit et atteint sa capacité maximale normale d'environ 300 cc (300 ml) les nerfs situés dans la paroi de la vessie envoient un signal à la moelle épinière et au cerveau. Le cerveau peut agir sur le fonctionnement de la vessie par des substances chimiques dites cholinergiques. Jusqu'à un certain volume, la vessie a la capacité de se remplir en adaptant sa capacité au volume d'urine, sans augmentation de la pression dans la vessie. A partir d'un certain volume, la vessie se distend et envoie un signal conscient et inconscient au cerveau qui va agir sur le muscle vésical et les sphincters de l'urètre pour supprimer l'envie d'uriner et/ou retarder la miction en fonction des circonstances.

Au moment de la miction, l'influx nerveux déclenche une contraction du muscle vésical (le détrusor) et une relaxation du sphincter qui entoure le col vésical (l'orifice de sortie de la vessie). Quand ce sphincter est ouvert, l'urine s'écoule vers l'urètre. Ce mécanisme est inconscient. Par contre, il existe plus bas dans l'urètre, juste au-dessous de la prostate, un autre sphincter, dit sphincter externe qui peut être contrôlé volontairement et qui peut donc permettre de bloquer la miction, "de se retenir".

C'est au cours de l'enfance que l'on apprend à contrôler les mécanismes volontaires et involontaires de la miction pour éviter les fuites et uriner dans les toilettes de façon appropriée.

Dans environ 40% des cas, le mécanisme de l'incontinence est mixte.

4. COMMENT LA CONTINENCE EST-ELLE ASSUREE ?

La continence , en particulier chez la femme, est un mécanisme subtil qui résulte du fonctionnement coordonné de différents éléments :

une vessie normale, de capacité suffisante

une pression suffisante pour fermer l'urèthre. La résistance normale de l'urèthre est pour moitié due au sphincter lisse et pour moitié due au sphincter strié de l'urèthre moyen. La pression uréthrale s'adapte normalement aux contraintes de pression (toux, effort…)

une commande neurologique normale (moëlle épinière, cerveau…).

5. QUELLES SONT LES CAUSES DEL'INCONTINENCE URINAIRE ?

5.1. Le plus souvent, l’incontinence est due à un affaiblissement du support pelvien de la vessie, ou du bloc vessie urèthre, avec hypermobilité de la vessie lors des efforts éventuellement associée à une diminution du tonus sphinctérien uréthral.

5.2. Des anomalies du muscle de la vessie (le détrusor) et/ou du sphincter uréthral peuvent être responsables d'incontinence :

muscle vésical (détrusor) :

diminution de la capacité de remplissage (compliance) : dans ce cas, la pression intravésicale augmente au cours du remplissage et la fuite survient quand la pression intravésicale dépasse celle du sphincter (vessie neurologique, vessie après radiothérapie)
instabilité du détrusor : contraction involontaire (dites " contractions désinhibées ").
sphincter uréthral :
la cause principale est le relâchement du plancher pelvien (âge, multiparité), et surtout du muscle pubo-uréthral, avec une hypermobilité de l'urèthre. Souvent associée à une cystocèle, une rectocèle. Ce relâchement est à la base de la théorie classique, dite de "l'enceinte de pression" : les fuites se produisent car la transmission de la pression abdominale ne se fait plus aussi bien sur l'urèthre que sur la vessie.
d'autre causes de relâchement : hypoestrogénie, urèthre cicatriciel, troubles réflexes ...

 

 

 

5.3. CAUSES D'INCONTINENCE CHEZ LE SUJET AGE

 

5.4. AUTRES CAUSES POSSIBLES

Affections urinaires ou vaginales

Effets secondaires de médicaments pris pour autre chose

Constipation

Faiblesse musculaire

Obstruction vésicale par adénome de la prostate (avec fuites par "trop-plein")

Maladie nerveuse et/ou musculaire

Effets de certaines interventions chirurgicales

6. LES DIFFERENTES FORMES D'INCONTINENCE

On distingue différents types d'incontinence, mais les différentes formes d'incontinence sont souvent associées (40% des cas).

6.1. INCONTINENCE URINAIRE D'EFFORT

La fuite d'urine survient lorsqu'il existe une pression abdominale quelque soit sa cause : toux, éternuement, rire, marche.

Elle est causée par le mauvais fonctionnement de l'urètre et des sphincters, le plus souvent en raison d'une faiblesse des muscles du plancher pelvien (les muscles qui soutiennent les organes situés dans le petit bassin). L'affaiblissement des muscles pelviens entraîne une descente du col de la vessie. Cette bascule de la vessie entraîne un mauvais fonctionnement du sphincter interne qui ne peut se fermer de façon satisfaisante, en particulier en cas d'effort ou de poussée abdominale. L'incontinence urinaire d'effort peut également être due à une faiblesse du sphincter strié, par exemple après radiothérapie ou intervention chirurgicale.

Avec l'âge, que ce soit chez l'homme ou la femme, il y a un affaiblissement des sphincters et une diminution de la capacité vésicale.

Les femmes qui ont eu plusieurs enfants, en particulier de gros poids, par un accouchement par les voies naturelles, sont particulièrement exposées à l'incontinence urinaire d'effort. L'ablation de l'utérus (hystérectomie) peut modifier le fonctionnement normal des muscles pelviens, voire des sphincters ou des nerfs innervant ces muscles, favorisant l'incontinence urinaire d'effort. Après la ménopause, la diminution des hormones féminines (oestrogènes) diminue le tonus de l'urètre et peut ainsi favoriser la survenue de fuites urinaires.

Chez l'homme, la chirurgie prostatique est la principale cause d'incontinence urinaire d'effort, très rarement après chirurgie pour adénome de la prostate bénin, et plus souvent après prostatectomie totale pour cancer.

6.2. IMPERIOSITES MICTIONNELLES (vessie irritable ou hyperactive).

Dans ce cas, le patient soit urine souvent, soit est incapable d'atteindre les toilettes avant la survenue d'une fuite. Cela s'explique par une hyperactivité de la vessie : quand elle atteint la capacité ou les nerfs signalent que la vessie est remplie, le besoin impérieux d'uriner ne peut être supprimer par une action volontaire comme c'est le cas normalement.

Ici, les fuites sont donc liées à une contraction anormale de la vessie qui survient de façon involontaire et qui entraîne une envie pressante d'uriner. Cette irritabilité excessive de la vessie peut être dûe à une simple infection ou à une anomalie du muscle vésical qui peut être traité par des médicaments. D'autres causes possibles sont l'anxiété, le vieillissement, les lésions du système nerveux (accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques, maladie de Parkinson).

6.3. INCONTINENCE MIXTE : c'est l'association fréquente des deux causes ci-dessus, avec à la fois des fuites à l'effort et des impériosités. L'examen urodynamique permet de faire la part des différentes causes.

6.4. INCONTINENCE PAR TROP PLEIN (PAR REGORGEMENT) : la fuite d'urine survient quand la vessie est pleine et que la pression dépasse la résistance du sphincter. La fuite survient donc par simple trop plein et cela est dû au blocage de l'urètre ou à la faiblesse de contraction de la vessie. Dans ce cas, la vessie est moins active que normale et elle ne peut se vider complètement et finit par se distendre. La principale cause de blocage de l'urètre est l'adénome de la prostate et l'incontinence par regorgement est donc plus fréquente chez l'homme que chez la femme.

6.5. INCONTINENCE FONCTIONNELLE

C'est le cas dans différentes situations où le patient est incapable d'utiliser normalement les toilettes en raison de problèmes physiques ou psychologiques.

Maladie de Parkinson, Alzheimer, différentes formes de démence, confusion mentale, dépression nerveuse sévère.

6.6. INCONTINENCE TOTALE

Dans ce cas, la vessie est vide. A distinguer des fuites par abouchement ectopique de l'uretère ou par fistule (vésico-vaginale, urétéro-vaginale ...)

Certaines causes peuvent plus particulièrement entraîner une incontinence urinaire permanente : hyperactivité du muscle vésical, prolapsus vésical et/ou génital, faiblesse du sphincter assurant la fermeture du canal urinaire, malformation congénitale, traumatisme de la moëlle épinière, intervention chirurgicale ou maladie des nerfs et des muscles (sclérose en plaque, myopathies, poliomyélite, suites d'accident vasculaire cérébral).

Principalement liée à une lésion per-opératoire du sphincter chez l'homme, après chirurgie prostatique ou remplacement vésical;

6.7. L'ENURESIE : c'est l'incontinence qui survient pendant le sommeil, le plus souvent chez l'enfant.

 

 

 

 

 

 

 

 

La glomérulonéphrite chronique (GNC)

 

 

Définition :

GN qui évolue sur des années, associée à une insuffisance rénale lentement progressive.

Elles peuvent être secondaires à une autre maladie ou apparaître de façon primitive.

Les lésions glomérulaires sont provoquées par des complexes antigènes-anticorps.


Etiologie :

-souvent inconnue,

complication d’un lupus érythémateux disséminé (présence dans le sang d'anticorps anti-DNA et antinucléaires cellulaires)

complication de purpura rhumatoïde (maladie de Schonlein-Hénoch)

complication de diabète

infection à VIH

Signes et symptômes :

Asymptomatique.

Petite hématurie, protéinurie avec parfois un syndrome néphrotique.

Avec le temps, apparaît une hypertension artérielle, et des signes d’insuffisance rénale chronique.

Histologiquement, les glomérules sont normaux au microscope optique.

La ponction-biopsie rénale (PBR) permet d'établir le diagnostic, le pronostic et le traitement


Traitement :

Il n’existe pas de traitement spécifique. Il repose à ce jour sur la corticothérapie.

Repos, alimentation pauvre en protéines. Traitement symptomatique.

Pronostic :

Plutôt mauvais. Les patients se retrouvent inévitablement un jour sous dialyse

 

 

 

 

La glomérulonéphrite aiguë (GNA)

 

 

Définition :

Cette inflammation survient souvent en conséquence d’une réaction immunitaire inappropriée. On la retrouve environ 1 à 4 semaines après une infection souvent streptococcique (angine, otite, sinusite). On les appelle les GNA post-infectieuses.

Ces GN sont souvent retrouvées chez des enfants de 5 à 12 ans.

Elle peut dans certains cas être liée à une maladie auto-immune, qui va dégrader progressivement la fonction rénale et conduire à l’insuffisance rénale (avec nécessité de dialyse).

Par réponse de l’organisme à l’infection, il se forme des anticorps spécifiques, dirigés contre les germes en cause. La réponse immunitaire provoque la formation de "complexes immuns" qui sont arrêtés dans le filtre glomérulaire du rein et y provoquent une réaction inflammatoire.

Etiologie :

- Le streptocoque beta-hémolytique du groupe A est le plus souvent en cause.

- Autres germes: pneumocoques, méningocoques, staphylocoques..., virus des hépatites


Signes et symptômes :

Notion d'angine, de pharyngite ou d'infection cutanée: scarlatine ou impétigo dans les 10 à 15 jours précédents

asthénie,

céphalées,

hyperthermie,

algies dorsales,

douleurs au niveau des reins,

œdème, avec sensation de visage « gonflé », d'apparition brutale, diffus, déclives, pouvant toucher les membres inférieurs, les lombes, les mains, le visage, les séreuses avec douleurs abdominales, les poumons, le cerveau, avec prise de poids,

coloration des urines (rouge-brun) pour cause d’hématurie,

HTA chez une personne habituellement normo tendue (en conséquence de la GNA),

oligurie (urine rare), urines "bouillon sale"

hyperhydratation avec surcharge au niveau cardiaque (conséquence de l’oligurie), qui peut conduire à l’œdème pulmonaire.

anorexie

pâleur

Diagnostic :

ECBU : il révèle une leucocyturie et une protéinurie importante, ainsi qu’une hématurie micro ou même macroscopique, avec présence de cylindres d’érythrocytes et d’érythrocytes déformés.

examens sanguins : La VS est augmentée (signe d’inflammation), hyperleucocytose. Le bilan rénal est perturbé avec des taux d’urée et de créatinine élevés.

échographie rénale : elle permet le diagnostic différentiel entre GNA et GN chronique (GNC). Lors de la GNC, on va en effet retrouver une taille des reins diminuée.

recherche d'un foyer infectieux, notamment streptococcique (ORL, stomatologique, cutané) et recherche d'antigènes streptococciques

Traitement :

Pénicilline en cas de GNA post-streptococcique.

corticoïdes

cyclophosphamides (Endoxan®)

azathioprines (Imurel®)

traitement symptomatique de l’HTA, des oedèmes et de l’insuffisance cardiaque.

repos au lit 3 à 4 semaines, surtout en cas d’HTA, d’oedèmes ou d’augmentation importante de la créatininémie (risque d’insuffisance rénale)

contrôle pouls/tension régulier, ainsi que mesure du poids et de la température

surveillance urinaire avec réalisation d’un bilan liquidien

surveillance des taux sanguins réguliers (urée, créatinine, électrolytes)

alimentation : diminuer les apports en sel, en liquides et en protéines. En cas d’hyperkaliémie, du fait de l’insuffisance rénale, diminuer les apports en potassium (bananes)

dialyse au besoin.

Pronostic :

-Bon dans la majorité des cas.

L’insuffisance rénale, si elle existe, disparaît en quelques jours.

L'hypertension artérielle guérit en une semaine.

L'hématurie macroscopique devient microscopique en 2 à 3 semaines.

La protéinurie diminue rapidement.

L'hématurie et la protéinurie disparaissent au plus tard après le 18° mois.

Les rechutes sont exceptionnelles.

Pronostic à long terme: pas d'hypertension artérielle ni d'insuffisance rénale chronique.

Mauvais dans le cas des GN d’origine auto-immune, avec nécessité d’une dialyse rapide.

Une ponction-biopsie doit être réalisée, en cas de :


-anurie,
-insuffisance rénale durant plus de 2 semaines

-syndrome néphrotique durant au delà de la 2ème semaine;
-hypertension artérielle persistant après 2 semaines;
-protéinurie > 1g/24 h après 1 mois;
-hématurie persistant après 18 mois d'évolution;
-rechute

Complications :

Dans la phase aiguë :

-hypertension artérielle menaçante avec œdème cérébral, rétinopathie hypertensive et œdème pulmonaire,
-anurie, pouvant nécessiter plusieurs séances d'épuration extra rénale, mais dont le pronostic à long terme est aussi bon que les formes non anuriques.
-aggravation rapide de la fonction rénale.

Par la suite :

-insuffisance rénale chronique

 

 

La lithiase urinaire

 

 

Il s'agit d'une maladie caractérisée par la présence d'une ou plusieurs lithiases (cad, concrétion minérale ou calcul) au sein de l'arbre urinaire, en majorité le haut appareil urinaire.


C'est une maladie à prédominance masculine, plus fréquente dans les pays chauds et à niveau de vie élevé. La fréquence : 32/100 000 nouveaux cas par an pour un âge compris entre 20 et 60 ans, touchant 2 hommes pour une femme avec une incidence familiale retrouvée dans 50% des cas.

Fig. 1:

Ici, on note la présence d'une importante lithiase blanche (point blanc radioopaque)


A - Etiologies et facteurs favorisants :

La formation lithiasique est favorisée par l'hyperconcentration dans les urines de certains composants minéraux, tels l'oxalate et le phosphate de calcium. Une urine sursaturée permet la formation d'un nidus homogène ou hétérogène servant de matrice à la formation d'un petit cristal. Ce dernier pourra augmenter de volume et donner naissance à un gros calcul ou pourra s'agréger avec d'autres cristaux identiques pour former une agrégation cristalline.

L'étiologie est inconnue dans 60% des cas, puis viennent:

L'hypercalciurie idiopathique, autosomique dominante, par fuite urinaire ou augmentation de l’absorption digestive de calcium;
hypercalciurie par hyperparathyroïdie
hypercalciurie par intoxication à la vitamine D, A
hypercalciurie liée à une néoplasie, maladies de Kahler, de Paget anomalie du métabolisme de l'acide urique
hyperoxaliurie primitive ou familiale
syndrome de jonction pyélo-urétérale.

Toutefois, quelque soit l'étiologie, on notera que les facteurs nutritionnels jouent un rôle décisif, notamment ceux riches en sels, protéines animales et sucres.

B - Symptomatologie:

Cliniquement, l'obstruction brutale des voies urinaires se traduit par:

une douleur liée à l'hyperpression, pouvant évoluer vers la rupture: nommée colique néphrétique, très douloureuse, sans position antalgique

une anurie/oligosurie

une stase urinaire favorisant l'infection

pyélonéphrite destructrice du rein

pyonéphrose calculeuse (complication consistant en une destruction rénale par accumulation et hyperpression d'une collection purulente en amont de l'obstacle) puis septicémie

Radiologiquement, on observe 90% de lithiases radioopaques (sels de calcium)(fig. 1) et 10% de lithiases radiotransparentes (acide urique, cystine...)

L'ASP permet la visualisation directe de la lithiase dans 90% des cas, et d'affirmer sa situation et sa taille

L'échographie permet d'évaluer l'importance de la dilatation de la voie excrétrice;

L'UIV (urographie intraveineuse) permet de cibler de façon beaucoup plus précise, surtout en cas de lithiase radiotransparente

Diagnostic différentiel: il se fera sur les autres causes possibles de compression, à savoir tumeur de la voie excrétrice, caillot sanguin, séquelles tuberculeuses

C - Traitement :

La méthode la plus récente est la lithotritie, et est actuellement utilisée dans plus de 90% des cas: on utilise la propriété de résonance des matériaux afin de détruire une lithiase en lui faisant converger des ondes ultrasonores. Ces ondes provoquent une fissuration à chaque impulsion, permettant ainsi, par la suite, une excrétion par les voies naturelles.

En cas d'échec du traitement lithotritique, de calculs de taille > à 2cm, de stase importante infectée, le traitement classique chirurgical est préféré.

Désinfection urinaire et acidification (action bénéfique sur les germes uréasiques)
Filtrage systématique des urines

Chirurgie classique :
pyélotomie + néphrotomie et néphrectomie si rein détruit
chirurgie percutanée, ponctions

Fig. 3: chirurgie classique trans urétérale



La surveillance médicale portera sur la désinfection de l'urine, l'hyperdiurèse et l'acidification urinaire.

en cas de lithiase calcique, régime:

Diurèse supérieure à 2l/24h
Eviter oxalates (chocolat,oseille,rhubarbe,asperges,vin blanc...)
Eviter les protéines animales
Régime modérément désodé
Consommation entre 600mg et 1g de Ca++, par 24h, en prenant garde de ne pas trop diminuer l’apport calcique, ce qui augmenterait l’absorption d’oxalates.

en cas de lithiase urique:
Traitement médical par alcalinisation de l'urine (contrôle pH urinaire > 7)
Eau alcaline : Vichy Célestins
Alcalinisation urinaire (FoncitrilÒ : 2 à 3 sachets par jour)
Traitement prophylactique des récidives par Allopurinol (ZyloricÒ ) si hyperuricémie et hyperuricosurie.

 

 

 

 

ANURIE PAR OBSTACLE SUR LA VOIE EXCRETRICE

 

 

L’anurie par obstacle de la voie excrétrice est définie comme un arrêt total ou presque total de la diurèse due à une obstruction située à un niveau quelconque de la voie excrétrice supérieure, orifices urétéraux compris. Il s’agit d’une urgence médicale car le pronostic vital est engagé (insuffisance rénale aiguë).

Le diagnostic précis de la nature obstructive est nécessaire avant d’envisager un traitement qui pourra conduire à une guérison définitive ou qui ne pourra malheureusement empêcher une évolution fatale dans 20 % des cas.

DIAGNOSTIC PARACLINIQUE

- ASP: fournit des éléments d’orientation si l’on découvre un calcul radio-opaque sur le trajet urinaire

- Echographie: confirme le mécanisme obstructif de l’anurie. L’échographie permettra en outre de réaliser une ponction rénale et de mettre en place une néphrostomie per cutanée si nécessaire.

- L’urographie intraveineuse: visualise le siège exact de l’obstacle une fois sur deux et est un outil précieux en cas d’obstacle urétéral. Cependant l’avènement de l’échographie a fait passer cet examen au second plan.

- Tomodensitométrie: tend à devenir l’un des principaux examens en cas d’anurie obstructive depuis l’avènement de la technique dite " spiralée " pour mettre en évidence les signes d’obstruction ainsi que leur cause.

- Cystoscopie, urétéro-pyélographie rétrograde et pyélographie descendante sont trois examens souvent nécessaires pour affiner le diagnostic topographique et sont réalisés comme premier temps du traitement.

TRAITEMENT DE L’OBSTACLE

- Le premier objectif est de corriger les troubles métaboliques. Il existe quelques fois une indication à réaliser une épuration extra-rénale en urgence lors d’hyperkaliémie, d’acidose métabolique , d’hyperhydratation entraînant un OAP et parfois lorsque le taux d’urée est > 4 g/l.

- Le deuxième objectif est de libérer les urines par la reperméabilisation des voies excrétrices. Dans le cas idéal, le traitement de la cause sera possible lors d’étiologies lithiasique, iatrogène post-opératoire, voire même lors d’anurie par hydronéphrose aiguë.

Le plus souvent il faut se contenter d’une simple montée de sonde urétérale sous endoscopie. Ce sera alors une bonne solution d’attente avant l’intervention pour permettre aux réanimateurs de corriger les troubles métaboliques et de traiter une éventuelle infection. Lorsque ce type de dérivation s’avère impossible, il faut réaliser une néphrostomie percutanée sous échographie.

Exceptionnellement , on a recours à une chirurgie conventionnelle en urgence pour réalisation d’une urétérostomie cutanée bilatérale en cas de cancer pelvien.

- Le troisième objectif thérapeutique est le traitement étiologique.

 

ETIOLOGIES

a) Cancer pelvien (50 % des cas) :

L’uretère ou les uretères sont bloqués par un processus tumoral d’origine prostatique, vésical, gynécologique ou digestive. Le diagnostic est essentiellement clinique et échographique.

La pyélographie descendante précisera au mieux la hauteur de l’obstacle. Le scanner pelvien complétera le bilan préopératoire.

b) Lithiase (40 % des cas) :

Il s’agit dans plus de la moitié des cas d’une lithiase urique alors qu’en dehors de cette circonstance les lithiases uriques ne représentent que 5 à 10 % des lithiases. Le siège du calcul est en général urétéral. Le mécanisme de ces anuries obstructives fait appel soit à un obstacle survenant sur un rein unique soit une lithiase bilatérale soit aussi, dans un tiers des cas à des phénomènes infectieux graves associés. Le diagnostic est fondé sur l’interrogatoire, l’abdomen sans préparation et l’échographie. L’urétéropyélographie rétrograde garde son utilité en préopératoire alors que la pyélographie descendante, moins traumatisante précise l’état de la voie urinaire sus-jacente.

c) Fibrose rétropéritonéale bénigne idiopathique ou iatrogène:


Elle peut se révéler par une anurie. L’échographie retrouve la dilatation signant l’obstacle. L’UIV ou l’urétéropyélographie rétrograde révèlent l’image classique de l’attraction des deux uretères vers la ligne médiane avec un aspect laminé en regard des dernières vertèbres lombaires. Le produit de contraste réussit à remonter jusque vers les reins et fait important, les uretères sont cathétérisables sur toute leur longueur. La mise en place d’une dérivation interne par sonde urétérale JJ constitue un élément à la fois diagnostic et thérapeutique. L’étiologie plus précise de la sclérose sera faite ultérieurement par scanner voir prélèvement biopsique.

d) Hydronéphrose aiguë :

Dans ce cas , l’anurie survient par aggravation d’une anomalie de la jonction pyélo-urétérale soit uni- soit quelquefois bilatérale. Le diagnostic est posé par l’échographie éventuellement suivie par une ponction des cavités rénales avec opacification pyélocalicielle.

e) Lésions urétérales iatrogènes post-opératoires :


Elles constituent des étiologies à ne pas négliger. En effet, peuvent se rencontrer plaies ou ligatures d’uretères uni- ou bilatérales survenant en général au décours d’une chirurgie uro-gynécologique (hystérectomie, cure de prolapsus, cure d’incontinence urinaire, adénomectomie prostatique).

f) Causes exceptionnelles :


Tumeur rétropéritonéale, tumeur primitive ou secondaire de l’uretère, malakoplakie, bilharziose, endométriose, périartérite noueuse, tuberculose. Citons chez la femme enceinte dans l’hydramnios aigu la compression directe des uretères pelviens par l’utérus gravide.

 

 

 

 

 

 

Le priapisme

 

Il s'agit d'un désordre sérieux se caractérisant par une rigidité des corps caverneux de la verge, sans turgescence du corps spongieux et du gland, pouvant durer plusieurs heures voir plusieurs jours. Il s'agit d'une urgence thérapeutique, car pouvant laisser le patient impuissant.

Clinique:

rigidité des corps caverneux de la verge
sans turgescence du corps spongieux et du gland
durant plusieurs heures voire plusieurs jours
douloureux
sans désir sexuel

Etiologie :

Idiopathique : certains patients n'ont aucune cause connue dans le déclenchement du priapisme.Hématologique: leucémie, drépanocytose. Néoplasique:: lymphome ou métastases des corps caverneux. Neurologique: sclérose en plaque, paraplégie.
Iatrogène: la plus fréquente. Il s’agit d’injections intra-caverneuses à trop forte doses lors des traitements d’impuissance.

Complication :

Si aucun traitement n'est mis en œuvre, le priapisme peut disparaître spontanément mais une fibrose extensive des corps caverneux apparaît, responsable d'une impuissance secondaire définitive.

Traitement :

nouveau rapport sexuel
exercice physique
alpha mimétiques per-os ou par injection intra-caverneuse
ponction des corps caverneux,
incision des corps caverneux.
anastomoses caverno-spongieuses chirurgicales

La rapidité avec laquelle le drainage veineux des corps caverneux est mis en œuvre reste un facteur de réussite important. Ainsi s'agit-il d'une urgence chirurgicale qui peut se compliquer de troubles urinaires avec gêne à la miction nécessitant alors un sondage urétral ou une cystostomie à minima

 

 

 

 

 

 

 

 

 

La tubérculose urogénitale



Définition

 
C’est la plus fréquent des localisations extra pulmonaires de la tuberculose. La localisation rénale n’ai jamais primitive mais secondaire à un foyer tuberculeux. L’atteinte rénale est en règle bilatérale d’emblée, elle est surtout fréquente chez les sujets immunodéprimés.

Signes cliniques


• cystite
• signes d’une épididymite
• une hématurie totale
• des troubles mictionnelles comme la pollakiurie
• des douleurs mictionnelles
• dysurie
• des lombalgies et des coliques néphrétiques
• parfois il peut être découvert lors d’un bilan fait pour une autre localisation tuberculeuse
• stérilité
• insuffisance rénale chronique
• HTA
• Leucocyturie aseptique par une altération de l’état générale ou en cours du SIDA.
• L’examen clinique va rechercher un gros rein, des lésions épididymaire, des lésions prostatiques, des adénopathies, une atteinte ostéo-articulaire ou atteinte pleuro pulmonaire.

Examen para clinique

 
• ECBU à la recherche du BK,
• UIV pour rechercher des images de destruction des reins et des lésions de sténose au niveau des voies excrétrices,
• Un bilan de tuberculose qui peut comporter une IDR à tuberculine, de BK tubage et un radio thorax,
• Un fond d’œil à la recherche de tubercule des Bouchet qui sont caractéristiques de tuberculose, et une sérologie VIH,
• On demande BHE pour étudier la fonction rénale.

Traitement


[b]traitement médical : 2RHZS/7RH.
Traitement chirurgical : [/b]
- un but diagnostic de tuberculose par la réalisation de biopsie au niveau du rein ou de l’épididyme.
- La chirurgie exérèse : épididyctomie, néphrectomie total lorsque le rein est totalement détruit ou néphrectomie partielle lorsque le rein est partiellement détruit.
- Les interventions réparatrices comme la résection et anastomose d’une sténose isolée.
- La chirurgie palliative : ou on réalise une dérivation temporaire des urines par une sonde ou nephrostomie.

 

 

 

 

 

 

 

 

Prostatite aigue



Définition


C’est une inflammation aigue de la glande prostatique et qui est le plus souvent d’origine bactérienne qui touche l’homme à tout age.

Signes cliniques

 
fièvre 39-40°C + frissons
une pollakiurie
des brûlures mictionnelles
dysurie qui peut aller jusqu’à la rétention aigue d’urine
douleurs pelviennes
le toucher rectal montre une prostate augmentée de volume et très douloureuse permettant d’affirmer le diagnostic
on doit également rechercher une autre localisation infectieuse comme une orchi-épididymite.

Examens complémentaires


ECBU : qui permet de mettre en évidence le germe en cause qui est un BGN dans la plupart des cas.
Hémoculture : qui permet de dépister une bactériémie ou septicémie.
Spermoculture : pratiquée lorsque les explorations précédentes n’ont pas permis de découvrir le germe responsable de l’infection et lorsque le traitement antibiotique n’est pas efficace.
Echoprostatique : elle permet de confirmer le diagnostic où révèle l’existence d’un abcès prostatique.
UIV : permet de rechercher une anomalie vésicale, une sténose de l’urètre et un résidu post mictionnel.
Autres examens : NFS hyperleucocytose, VS accélérer, CRP.

Etiologies

 
On doit toujours rechercher des anomalies vésico-urétrales comme les résidus post-mictionnels, les calculs et la présence d’une sténose de l’urètre.
Les germes en cause peuvent être echirichia colli, gonocoque et chlamydia.

Complications


A) Complications précoces :
septicémie à BGN
rétention aigue des urines
l’abcès prostatique
épididymite aigue.
B) Complications tardives :
la récidive : elle est surtout rencontrée lorsque la cause urologique n’est pas traitée ou lorsqu’on traite avec une antibiothérapie inefficace.
Prostatite chronique : c’est une infection chronique du parenchyme prostatique qui est due à la présence de micro abcès et à une inflammation importante de la prostate. Cliniquement elle se manifeste par des douleurs périnéales, brûlures mictionnelles, un écoulement urétral, douleurs lors de l’éjaculation, diminution de la puissance sexuelle, troubles psychiques qui sont surtout déclanchés.

Traitement :


A. Antibiothérapie :
pour prostatite aigue : on donne une céphalosporine du 3e génération, ou une fluoroquinolone + un aminoside pendant 4 à 6 semaines.
Pour la prostatite chronique : on peut donner soit des macrolides soit les cyclines soit cotrimoxazole ou fluoroquinolone pendant une durée de 12 semaines au minimum.
B. Traitement associé :
On propose le repos au lit avec des antipyrétiques en cas de fièvres qui ne sont pas supportées.
C. Traitement urologique :
En cas de rétention aigue des urines, le sondage urétral est contre indiqué et il est remplacé par le cathétérisme sus pubien. En cas d’abcès prostatique, une ponction écho guidée ou un drainage chirurgical seront pratiqués pour évacuer l’abcès.

 

 

Pyélonephrite



Définition


C’est un état inflammatoire aigu, sub-aigu ou chronique des cavités pyélo-calicielle et du parenchyme rénale, c’est une infection urinaire qui est fébrile.

Signes cliniques

• les signes de cystite : fièvre à 39-40°C avec frissons, douleurs lombaires qui irradient vers les organes génitaux externes, la fausse lombaire sensible à la palpation, parfois on peut trouver des douleurs abdominales associées à des vomissements et à des signes de prostatite chez l’homme, la fièvre parfois peut être isolée.

Examens complémentaires

1. ECBU, hémoculture : qui permettent d’isoler le germe.
2. Examens biologiques : NFS hyperleucocytose, VS accélérée, BHE étudier la fonction rénale et pour voir s’il y a diabète on demande la glycémie.
3. Examens morphologiques : ASB pour rechercher des calcifications sur les voies urinaires, Echorénale pour voir s’il y a obstacle sur les voies urinaires et présence d’image d’abcès rénaux, le scanner rénale dit être réalisé en cas de mauvaise réponse au traitement, pour rechercher des images d’abcès rénaux qui n’auraient pas été vue à l’Echographie. UIV est demandé en cas de forte suspicion de pyélonéphrite sur un obstacle ou pour rechercher une anomalie des voies urinaires.

Complications

• Pyélonéphrose : c’est la destruction du parenchyme rénale après son infection.
• Le flegmon péri néphrétique.
• Abcès du rein.
• Abcès prostatique.
• La septicémie à BGN.
• La pyélonéphrite chronique.

Traitement

 
1. indications de l’hospitalisation : on a le septicémie, l’état de choc, la décompensation d’une tare, l’existence d’un obstacle des voies urinaires, la grossesse et l’abcès péri néphrétique.
2. Antibiothérapie : on peut utiliser soit les céphalosporines du 3e génération, soit fluroquinolone dans les formes simples, par contre dans les formes sévères et compliquées on utilise une bi antibiothérapie comme céphalosporine + aminoside. Durée du traitement est de 14 jours.
3. traitement étiologique : en cas d’obstacle urinaire, il est indispensable et urgent de lever cet obstacle ou de réaliser une néphrotomie percutanée.
4. prévention : on doit respecter les règles d’asepsies lors des manœuvres instrumentales, on doit traiter les anomalies urologiques.
5. traitement des complications : on cas de choc septicémique, on doit donner les médicaments qui augmentent la contractilité du cœur, comme l’Adrénaline associé au remplissage et parfois associé au dialyse. En cas d’abcès on peut parfois être amené à la néphrectomie.

 

Néphrites



Définition


Néphrite interstitielle : c’est une maladie caractérisée par une atteinte du tissu rénal interstitiel. On distingue deux grands types de néphrite interstitielle : néphrite due à une atteinte du tissu interstitielle par voie urinaire et néphrite due à une atteinte du tissu interstitiel par voie sanguine.

Néphrite due à l’atteinte du tissu interstitiel par voie urinaire (pyélonéphrite)


1. pyélonéphrite aigue :

 elle est souvent d’origine bactérienne et favorisée par un calcul urinaire. Cliniquement elle se manifeste par des douleurs lombaires, une fièvre +frissons. Le traitement repose sur l’antibiothérapie.
2. pyélonéphrite chronique :

 peut affecter un ou les deux reins, elle est secondaire à des infections urinaires récidivantes et qui sont secondaires à des malformations. Si la pyélonéphrite n’atteint qu’un seul rein, elle n’a pas de conséquences sur la fonction rénale, par contre, si elle est bilatérale, elle emmène progressivement à une insuffisance rénale.
Le traitement repose sur l’antibiothérapie associée au traitement chirurgical de la malformation ou de l’anomalie favorisant la pyélonéphrite chronique.


Néphrite due à une atteinte du tissu interstitiel par voie sanguine


Elle survienne lorsque le sang emmène jusqu’au rein, soit un agent infectieux ou un antigène qui peut être responsable de la néphrite interstitielle immuno-allergique.
1. néphrites interstitielles aigues : peuvent être d’origine toxique ou allergique et débute brutalement par une insuffisance rénale aigue qui nécessite de recourir à l’hémodialyse en attendant le guérison, qui survient le plus souvent spontanément en quelques jours ou en quelques semaines.
2. néphrite interstitielle chronique : elle est due à des affections métaboliques comme l’hypercalcémie ou à l’accumulation dans le rein de substances toxiques comme les analgésiques.
Les lésions entraînées sont irréversibles et risquent d’aboutir à une insuffisance rénale chronique, nécessitant l’hémodialyse ou la greffe du rein.

 

 

Orchiépididymite



Définition

 
C’est l’inflammation de testicule et de l’épididyme qui est le plus souvent d’origine infectieuse.

Etiologies


• Chez l’adulte jeune, il est d’origine vénérienne, c’est-à-dire sexuelle et succède à une urétrite.
• Chez l’homme de plus de 50 ans, elle est souvent secondaire à l’obstruction prostatique qui favorise les infections.

Signes cliniques


• la douleur est intense et localisée à une bourse.
• On a souvent une grosse bourse qui est inflammée.
• La température est de 39-40°C.
• L’épididyme est augmenté de volume très douloureux à la palpation.
• Le contenu scrotal opposé sera examiné et un toucher rectal doit être fait pour rechercher une prostatite.

Examens complémentaires


1. ECBU : à la recherche d’une hyperleucocyturie, ou le germe lui-même.
2. Prélèvement urétral avec recherche de chlamydiae.
3. Spermoculture : pour découvrir le germe responsable de l’infection.
4. Echographie des bources : pour rechercher une dilatation importante de l’épididyme, une atteinte infectieuse du testicule et la normalité de la bourse contre latérale.

Complications


• L’abcès dation : qui est responsable d’une obstruction du canal épididymaire et testiculaire nécessitant alors un drainage chirurgical.
• L’épididymite chronique : qui est responsable d’une obstruction du canal épididymaire, source d’infertilité.

Traitement


• Antibiothérapie : on cas d’orchi-épididymite dans un contexte bactérienne, on peut donner soit la pénicilline soit un sulfamide soit fluoroquinolone pendant 3 semaines associé à un aminoside pendant 5 à 7 jours. En cas d’orchi-épididymite dans un contexte d’infection sexuellement transmissible, on peut utiliser soit une Doxycycline soit céphalosporine du 3e génération pendant 3 semaines. On doit également traiter obligatoirement le partenaire sexuel du malade.
• AINS.
• Le port d’un suspensoir scrotal.
• Le repos.
• Parfois le drainage chirurgical d’une collection purulente épididymaire ou même l’épididyméctomie.

 

 

Insuffisance rénale chronique



Définition


C’est la diminution progressive et irréversible du débit d’infiltration glomérulaire et de la fonction rénale et d’urines provoquée par des lésions parenchymateuses irréversible.

Signes cliniques

 
IR est affirmée sur l’augmentation du taux d’urée et de créatinine plasmatique :
circonstances de découvert d’IRC : peut être découvert lors d’un examen de santé systématique ou lors de la surveillance de l’évolution de NE ou bien lors de la surveillance de certaines maladies pouvant se compliquées comme la diabète ou lors d’un signe comme l’anémie.
En faveur de caractère chronique de l’IR : on a un dosage antérieur progressive augmentation de l’urée et créatinine plasmatique, petite rein à l’échographie, enfin l’anémie en faveur de l’IRC.
Manifestations extra rénales de l’IRC :
1. Manifestation cardiovasculaire : HTA, insuffisance du ventricule gauche ou péricardite.
2. Manifestations hématologiques : on a l’anémie qui est due à l’insuffisance de la sécrétion par les reins d’une protéine qu’on appelle Uretroprotéine qui est nécessaire à la synthèse de l’hémoglobine. On a les troubles de l’hémostase qui sont dues à la thrombopathie qui est secondaire à l’IRC puis on a l’anomalie fonctionnelle des leucocytes ce qui favorise la survenue de l’infection.
3. Manifestations neurologiques : convulsion, abolition des reflex.
4. Manifestations cutanées : prurit.
5. Manifestations osseuses.

Etiologies :

 
- Glomérulonéphrite chronique.
- Néphropathie interstitielle.
- Glomérulonéphrite d’origine vasculaire.
- Néphropathies congénitales.

Facteurs d’aggravations


Doivent être rechercher pour éviter l’accélération du rythme évolutif de la maladie.
1. facteurs pré rénaux : on doit éviter la déshydratation, on doit éviter de diminuer la perfusion rénale qui est réduite par les AINS.
2. obstacles sur les voies excrétrices : hypertrophie prostatique chez l’homme l’enlever.
3. on doit rechercher l’infection et la traiter.
4. on doit rechercher l’HTA et la traiter.
5. on doit rechercher les intoxications médicamenteuses comme l’utilisation des aminosides ou produits contrastes.

Traitement


Traitement étiologiques :

 traitement de la néphropathie causale.
Traitement diététique :

RSS en cas d’œdèmes ou HTA, l’apport hydrique doit être adapté en fonction de la diurèse. L’apport du Na+ et K est adapté en fonction de la natrémie et de l’hypocalcémie.
Traitement symptomatique :

pour l’HTA on peut donner soit les diurétiques soient les bêtabloquants soit les inhibiteurs d’enzyme de conversion. Anémie on donne Erythrocine*. L’acidose on donne Bicarbonates.
Traitement de suppléance :

 Hémodialyse et la transplantation rénale.

 

 

Insuffisance rénale aigue



Définition :


C’est la diminution brutale de quelques heures à quelques jours, du débit de l’infiltration glomérulaire.

Etiologies :

 
A. Insuffisance rénale aigue fonctionnelle, dans ce cas la vitesse du débit de filtration glomérulaire n’est pas du à des lésions rénales, mais du à une diminution de la perfusion rénale qui peut être en rapport soit avec une hypo volémie soit hypotension artérielle avec état de choc soit avec sténose de l’artère rénal.
B. Insuffisance rénale aigue obstructive : un obstacle qui emmène vers IRA qu’il est sous anesthésie locale ou au niveau bilatéral ou unilatéral sur un rein qui est fonctionnel.
néphropathie interstitielleÒC. IRA organique : nécrose tubulaire aigue  aigue, néphropathie glomérulaire aigue ou néphropathie vasculaire aigue.

Signes cliniques :


• Oligurie (diurèse < à 40 cc/j) ou anurie (diurèse < à 100 ml/j).
• Troubles digestifs, vomissements.
• Troubles hématologiques.
• Troubles neurologiques : coma, convulsion.

Examens para cliniques :


• Augmentation de l’urée plasmatique.
• Hyper créatinémie.
• Hyperkaliémie.
• Hypocalcémie.
• Acidose métabolique.

S’agit il d’IRA ou IRC ?
Un dosage récent normal d’urée ou de créatinémie plasmatique et en faveur d’IRA. L’ascension des chiffres de créatinine est en faveur d’IRC, les reins de taille normale ou augmentée à l’échographie sont en faveur d’IRC.

Traitement


Traitement préventif
On doit éviter la survenue de certaines situations risquant de provoquer une IRA comme la déshydratation et l’ingestion de certains toxiques.
Traitement étiologique
1. IRA fonctionnelle : repose sur la réhydratation.
2. IRA obstructive : repose sur le lever de l’obstacle comme la résection de l’adénome de prostate chez l’homme, et la dérivation urinaire en cas de tumeur pelvienne très étendue.
3. IRA organique : dépend de l’étiologie, pour les néphropathies glomérulaires aigue, on donne Pénicilline G, pour les néphropathies vasculaires on donne l’Héparine, pour les néphropathies interstitielles antibiothérapie + corticothérapie.

traitement symptomatique
On doit lutter contre l’hyper volémie en donnant le Kayexalate, on doit lutter contre les différentes acidoses métaboliques en donnant Lasilix pour conserver la diurèse, pour éruption d’un produit toxique comme l’ingestion de produit contraste lors de réalisation de TDM.

 

 

 

 

Hydronephrose



Définition


C’est une dilatation aigue ou chronique des voies excrétrices qui sont les calices et bassinet, les calices sont des conduits rénaux qui recueillent l’urine primitive du rein. Le bassinet c’est un segment collecteur qui est formé par la réunion de plusieurs calices et qui se prolonge par l’urètre.

Etiologies


Fait suite à un rétrécissement ou à une obstruction de l’urètre et qui peut être secondaire à une malformation congénitale, à la tuberculose, à un calcul ou à une tumeur de l’uretère.

Signes cliniques


Des douleurs qui siègent au niveau du rein ou de véritable choliques néphrétiques.

Examens para cliniques


L’échographie du rein et l’UIV qui permettent de visualiser la dilatation ainsi que le siège et la nature de l’obstacle.

Traitement


Le traitement est essentiellement chirurgical qui repose sur la suppression de l’obstacle responsable de l’hydronéphrose.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Cystite



Définition :


C’est une inflammation aigue ou chronique de la muqueuse vésicale, elle témoigne d’une infection par des germes pathogènes comme certains bacilles GN et certains champignons, elle est fréquente chez les diabétiques, chez la femme enceinte t chez les femmes jeunes en période d’activité sexuelle.

Signes cliniques :

 
- polyurie
- des brûlures mictionnelles
- pyurie
- des douleurs épigastriques
- parfois hématurie terminale par contre elle ne s’accompagne jamais de fièvre.

Examens para cliniques :


• ECBU : doit être fait avant tous traitement antibiotique, le recueil des urines doit se faire après toilette des organes génitaux externes en recueillant les urines du milieu du jet après avoir éliminer le 1e jet qui pourrait être contaminé par la flore urétrale saprophyte.
Chez le nourrisson le recueil se fait à l’aide d’une poche autocollante, stérile.
Chez le patient porteur d’une sonde urinaire, le prélèvement se fait à l’extrémité de la sonde et jamais dans la poche collectrice des urines. Lors d’une rétention aigue d’urine, le prélèvement se fait par ponction sus-pubienne. Le recueil doit se faire dans un flacon qui est stérile. Le transport de cet examen doit être immédiat sinon, le prélèvement peut être conserver à + 4°C sans dépasser 2h.
L’étude de cette ECBU comporte un examen direct pour rechercher le germe et une mise en culture pour quantifier le nombre des germes et enfin un antibiogramme.
L’interprétation de l’ECBU ; un ECBU affirme la présence d’une infection urinaire lorsque la numération des germes est > 10 à la puissance 5 /ml et la numération des leucocytes > 10 à la puissance 4 /ml.
Un ECBU affirme l’absence d’infection urinaire lorsque : la numération des germes < 10 à la puissance 3 /ml et NL < 10 à la puissance 4 /ml.
Pour le résultat intermédiaire la numération des leucocytes < 10 à la puissance 4/ml et NG< 10 à la puissance 3 /ml dans ce cas il peut s’agir d’une souillure, un ECBU de contrôle doit être réaliser lorsque le nombre e leucocytes est > 10 à la puissance 4 /ml et 103<NG<105 /ml dans ce cas l’infection est possible et un ECBU de contrôle doit se réaliser lorsque NL > 104/ml et NG< 103 /ml on parle dans ce cas d’une leucocyturie aseptique.
Les causes possibles sont des infections urinaires décapitées par une antibiothérapie, une tuberculose rénale, la bilharziose vésicale, les tumeurs des veines excrétrices, les urétrites et les prostatites.
• D’autres examens biologiques :
- NFS : hyperleucocytose.
- VS : accélérée
- BHE : pour étudier la fonction rénale.
• Examens morphologiques :
Chez la femme, immédiatement les examens complémentaires sont inutiles, par contre en cas de cystite persistante sous traitement ou qui récidive fréquemment, on peut demander une échantillon vésicale, une cystoscopie ou urographie IV, on demande ces examens à la recherche d’une tumeur vésicale, une lithiase vésicale ou d’un résidu post mictionnel. Chez l’homme, toute cystite sera explorer et traiter comme une prostatite. Chez l’enfant la cystite doit être exploré dès la 1e épisode chez le garçon et en cas de récidive chez la fille.

Traitement :


• Chez la femme : on peut donner du Fluroquinolol soit en traitement à dose unique, soit un traitement de 3j, soit un traitement de durée qui est supérieure à 5j. lorsqu’on à un échec du traitement court ou infection urinaire compliquée ou chez la femme enceinte et les sujets immunodéprimés.
• Chez l’homme : toute infection urinaire récidivante doit faire évoquer une prostatite, le traitement repose donc sur l’association de céphalosporine du 3e génération avec aminoside ou fluoroquinolone avec aminoside.
• Chez l’enfant : on doit toujours rechercher une malformation et les fluoroquinulones ne doivent pas être utilisés.

 

 

COMA



DEFINITION

Abolition de la conscience et de la vigilance insensible aux épreuves de stimulation.

INTERET

Tout coma constitue une urgence médicale, parfois chirurgicale. Après avoir rapidement apprécié la gravité, le tout est d'attribuer une étiologie à ce coma en se fiant d'abord à la clinique.

La distinction entre étiologies traumatiques et non-traumatiques est justifiée par le fait que le diagnostic est évident dans un cas, alors qu'il l'est beaucoup moins dans l'autre.

PHYSIOPATHOLOGIE

Le coma est avant tout un trouble de la vigilance, état d'activation cérébrale correspondant à l'état de veille comportementale

La formation réticulée activatrice ascendante (FRAA) a un rôle essentiel dans la vigilance par une activation sous-corticale ascendante vers le cortex. C'est cette structure qui est impliquée dans tous les coma.

La conscience est la connaissance de soi-même et de l'environnement. C'est un état d'activation corticale indispensable à la perceptivité et aux phénomènes cognitifs.

Le dysfonctionnement du FRAA est du, soit à une lésion cérébrale focale, soit plus souvent à une souffrance cérébrale diffuse de diverses origines.

CONDUITE A TENIR devant un coma

1) Les coma traumatiques

Tout coma traumatique (classique séquence traumatisme cranien puis perte de connaissance, avec ou sans intervalle libre, avec ou sans signes neurologiques) constitue une urgence neurochirurgicale, et impose une fois les fonctions vitales assurées la réalisation d'un scanner cérébral et le transfert immédiat en milieu neurochirurgical.

Les troubles de conscience traduisent un début d'engagement.
2) Les coma non-traumatiques

a) Appréciation des grandes fonctions vitales et mesures thérapeutiques immédiates

* Appréciation de l'état respiratoire: liberté des voies aériennes, oxygénothérapie éventuellement par intubation/ventilation

* Appréciation de l'état cardiovasculaire: traitement immédiat d'un éventuel collapsus, scope.

* Prise de température

* Correction d'une éventuelle hypoglycémie, d'une hypovitaminose B1 à la dose de 1g/j (encéphalopathie de Gayet-Wernicke), traitement antiépileptique en cas de convulsion par diazépam (Valium) ou clonazépam (Rivotril), administrer un antidote spécifique comme le flumazénil ou le naloxone. Toutes ses mesures sont à prendre si la suspicion clinique est assez forte.

Certaines manifestations peuvent être en rapport avec le dérèglement des fonctions végétatives (rythme respiratoire, collapsus et hypertension artérielle, hypo- ou hyperthermie ...).

b) Examens complémentaires systématiques

numération formule plaquette/VS, TP/TCA, groupage, ionogramme sanguin et urinaire/glycémie/calcémie/urée/créatinine
bandelette, radiographie pulmonaire, gaz du sang, hémocultures en cas de fièvre
alcoolémie et recherche de toxiques dans le sang, les urines et le liquide d'aspiration.

c) Anamnèse: essentielle pour l'orientation diagnostique

Notion d'un traumatisme cranien.
Les circonstances de survenue, le mode d'installation et les éventuels Signes fonctionnels précessifs (céphalées, déficit focalisé, infection...).
+ Les antécédents en particulier cardiovasculaires et traitement en cours.

d) L'examen général est orienté par les grands groupes étiologiques et recherche ...

... les signes de traumatisme cranien, de syndrome infectieux
... des signes d'intoxication (odeur de l'haleine, piqûres du toxicomane...) ou d'affection systémique ou endocrinienne.

e) Examen neurologique: rapide, il doit être systématique et rigoureux


* Recherche prudente en cas de suspicion de traumatisme cranien d'un syndrome méningé

* L'étude la motricité passe, chez un patient comateux, par l'étude de la réactivité à la douleur, les réactions d'éveil et d'orientation, la recherche d'une paralysie faciale.

Les réactions appropriées de retrait et d'évitement indiquent une conservation des voies sensitivo-motrice, l'abolition unilatérale indique une hémiplégie par interruption de la voie cortico-spinale, l'abolition bilatérale des lésions bilatérales.

Les réactions inappropriées, lentes, stéréotypées et sans finalité apparente, se font en:

- décortication par souffrance hémisphérique étendue (flexion/adduction des membres supérieurs, extension des membres inférieurs).

- décérébration par souffrance interne de la partie haute du tronc cérébral (extension/adduction/ rotation interne en un mouvement d'enroulement des membres supérieurs, et extension des membres inférieurs).

* L'étude du tonus musculaire rapporte:

- une hypotonie latéralisée dans les hémiplégies
- une hypotonie généralisée évocatrice de certains diagnostic (comas toxiques et métaboliques) mais peut aussi simplement témoigner de la profondeur du coma
- une hypertonie extrapyramidale dans l'encéphalopathie hépatique, les intoxications au CO (monoxyde de carbone) et aux neuroleptiques

* Observation de mouvements anormaux comme des clonies, un astérixis ou des myoclonies disséminées.

* Etude des réflexes ostéo-tendineux.

* L'analyse de la respiration peut apporter des informations essentielles:

* L'examen des yeux est le temps fort de l'examen neurologique:

- une résistance à l'ouverture palpébrale évoque un blépharospasme ou une conversion hystérique

- le clignement spontané implique l'intégrité de la FRAA, le clignement à un stimulus lumineux ou sonore l'intégrité des voies afférentes sensorielles, le clignement à la menace un certain degré d'activité corticale

- le réflexe cornéen est un clignement et une élévation du globe. Il met en jeu le trijumeau et ses connexions avec le VII et le III.

- la pupille et le réflexe photomoteur.


- la position des globes oculaires:

perte de parallélisme horizontal signant une atteinte des NOC III et VI
déviation conjuguée des yeux vers l'hémiplégie quand la lésion est protubérantielle, controlatérale à l'hémiplégie quand la lésion est hémisphérique
déviation oblique des yeux dans les lésions du tronc cérébral
déviation en bas et en dedans dans les lésions thalamiques.

- les mouvements spontanés des globes: l'errance oculaire signifie l'intégrité de la protubérance et des NOC, le boobing oculaire ou succession irrégulière d'abaissements rapides suivis d'une remontée plus lente une atteinte protubérantielle.

- les réflexes oculocéphalogyres quand présents signent l'intégrité du tronc cérébral: le réflexe oculocéphalique est le phénomène des 'yeux de poupée', le réflexe oculovestibulaire par stimulation à l'eau froide se manifeste par la déviation lente et tonique des yeux vers le côté stimulé.

* Le fond d'oeil sans mydriatique recherche un oedème témoignant alors d'une hypertension intra-cranienne.

A terme, le coma est classé:

- en stades I (vigil), II (léger et réactif), III (aréactif) et IV (dépassé: plusieurs EEG plats sans intoxication)
- plus souvent selon l'échelle de Glasgow (E4, M6, V5)

f) Examens complémentaires urgents selon l'orientation étiologique

Scanner en cas de traumatisme cranien ou de cause du coma indéterminée

Radiographies du rachis en cas de traumatisme complétant le scanner cérébral

ponction lombaire après scanner dans tous les coma fébriles. Le patient séropositif constitue un cas tout à fait particulier.
Selon les éléments de suspicion clinique: dosage de CO, frottis sanguin et goutte épaisse, dosages hormonaux...

L'EEG montre un ralentissement diffus, les ondes a sont remplacées par des ondes d, il y a peu ou pas de réactions aux divers stimuli. Cependant, l'intérêt diagnostic est grand dans certaines étiologies spécifiques, comme les encéphalopathies herpétique, hépatique, toxique ou métabolique, et évidemment l'épilepsie.

g) Attitude thérapeutique en réanimation sous surveillance stricte, en particulier neurologique

Le traitement symptomatique maintient les fonctions vitales et prévient les complications du décubitus:

- apports hydroélectrolytiques adaptés aux ionogrammes
- apports Vitaminiques (B1, B6, PP), de phosphore et folates quotidiens
- ventilation assistée et ses contraintes
- alimentation par sonde naso-gastrique ou parentérale de 2 000Cal/j au minimum
- nursing et kinésithérapie
- soins et occlusion des yeux
- HBPM

Le traitement étiologique dépend bien évidemment de la cause du coma.
DIAGNOSTIC étiologique

Devant un coma, il faut toujours savoir évoquer de causes multiples intriquées:

- intoxication alcoolique aigue et médicament
- intoxication alcoolique aigue et hypoglycémie
- intoxication alcoolique aigue et traumatisme cranien
- méningoencéphalite et hyponatrémie

1) Causes traumatiques: hématome extra-dural, hématome sous dural


Le diagnostic peut être moins évident chez le vieillard et l'éthylique qui méconnaissent souvent le traumatisme cranien, ou quand existe un intervalle libre prolongé.

Dans certains cas, il est difficile de dire si le traumatisme cranien a précédé le coma ou l'inverse. Sur certains terrains, une complication hémorragique peut survenir pour des traumatismes mêmes minimes (éthylique, sujet âgé, trouble de l'hémostase ou anticoagulants).


2) Causes métaboliques et carentielles: de la confusion au coma profond progressivement, elles doivent être rapidement détectées car accessibles à un traitement rapidement efficace


Les manifestations motrices sont souvent présentes avec au maximum convulsions. Il n'y a pas de signes déficitaires focaux, les réponses pupillaires sont conservées.

a) Hypoglycémie: sueurs abondantes et babinski bilatéral ± convulsions

b) Hypo- et anoxie cérébrale, quelque soit sa cause

c) Troubles ioniques: hyper- ou déshydratations majeures, hyper- et hyponatrémie, hypercalcémie

d) Hypothermie profonde, au maximum état de mort apparente

e) Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

f) Encéphalopathie hépatique: astérixis, myoclonies, hypertonie extrapyramidale. Doit faire chercher un facteur déclenchant.

g) Encéphalopathie de l'insuffisance rénale chronique évoluée


* Encéphalopathie urémique avec manifestations motrices et crises comitiales

* Encéphalopathie des hémodialysés par intoxication aluminique


h) Encéphalopathie respiratoire par conjonction de l'hypoxie/hypercapnie. Doit faire chercher un facteur déclenchant.

i) Endocrinopathies

* Complications métaboliques aiguës du diabète
* insuffisance surrénalienne aigue
* Coma hypothyroïdien
* Coma hypopituitarien
* Coma de l'hyperparathyroïdie par le biais de l'hypercalcémie

3) Causes toxiques

a) intoxication alcoolique aigue: ne pas méconnaître une autre cause!!

b) Intoxications médicamenteuse: importance des recherches de toxiques

Barbituriques et benzodiazépines: coma calme

Anti-dépresseurs tricycliques: risque de trouble du rythme à partir d'une dose de 10mg/kg

Lithium: risque de troubles cardiovasculaires

Anticholinergiques: pupilles dilatées aréactives.

c) Surdosage en opiacés ou overdose: myosis serré bilatéral

d) Intoxications accidentelles

CO: les signes cutanés sont inconstants. Le dosage de la carboxyhémoglobine fait le diagnostic. Le pronostic dépend de la précocité de l'oxygénothérapie éventuellement hyperbare.

Organophosphorés: myosis serré bilatéral.

4) Causes vasculaires: installation brutale ou rapide de signes neurologiques focalisés
hépatomégalie/hémorragie intracérébrale/ischémie
Encéphalopathie hypertensive de l'hypertension artérielle maligne/thrombophlébite cérébrale.

5) Causes infectieuses: importance de la ponction lombaire

méningoencéphalite: virale (herpétique), bactérienne, parasitaire (neuropaludisme).
Abcès cérébral compressif (cf ci-dessous).

6) Processus expansifs

Tumeurs cérébrales avec engagement.
hématome sous dural chronique.

7) Origine comitiale

Post-critique: la confusion habituelle peut aller jusqu'au coma avec hyperpnée et babinski

Etat de mal infraclinique: en effet, les crises peuvent être asymptomatiques et se résumer au coma. L'EEG fait le diagnostic

 

 

ATTAQUE CEREBRALE



Le cerveau, cette merveille

Le cerveau forme avec la moelle épinière le système nerveux central. C'est l'organe de commande de toutes les fonctions de notre corps, comme par exemple le mouvement, la parole, la sensibilité ou la vue. Chaque partie du cerveau est spécialisée dans des tâches particulières. Une blessure du cerveau entraîne la défaillance de la fonction de la région concernée.

On peut différencier plusieurs sections principales dans l'encéphale : le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral qui sert de «poste de commutation» et se prolonge par la moelle épinière. L'encéphale est enveloppé par les méninges et entouré par la capsule osseuse crânienne.

La «centrale» de l'encéphale est le cerveau, qui est particulièrement bien développé chez l'homme et séparé par une profonde fissure en deux hémisphères marqués de sillons. La moitié gauche du cerveau est responsable de la pensée verbale, la moitié droite de la pensée figurative. Il est remarquable que les commandes de l'hémisphère cérébral gauche s'exercent sur la moitié droite du corps, tandis que la musculature de la moitié gauche du corps reçoit ses impulsions de l'hémisphère cérébral droit.

Les deux moitiés du cervelet agissent comme médiateur. Elles commandent l'équilibre, le déroulement du mouvement et l'état de tension des muscles.

Le tronc cérébral se compose du mésencéphale, du pont et de la moelle épinière allongée. Il est notamment le centre de la circulation et de la respiration. Avec l'hypophyse (une importante glande sécrétant des hormones), le diencéphale commande les processus métaboliques.

 


Qu'est-ce qu'une attaque cérébrale ?

Pour pouvoir remplir ses fonctions, le cerveau a besoin de beaucoup d'énergie. Pourtant, le cerveau est justement l'organe du corps le moins capable d'en «stocker». Il est donc dépendant d'un apport continu d'oxygène et de substances nutritives (comme le sucre). Le sang que le cœur pompe à travers les artères dans toutes les parties du corps les lui fournit. Bien que le cerveau soit comparativement de petite taille, cet organe nécessite presque le quart de la quantité de sang que le cœur expulse à l'état de repos !

Une attaque cérébrale se produit quand l'apport sanguin est interrompu dans une région du cerveau. Les cellules nerveuses de la zone touchée reçoivent trop peu ou pas du tout d'oxygène et de substances nutritives. Elles sont endommagées et périssent si l'irrigation sanguine n'est pas rétablie en l'espace de quelques minutes.

Les fonctions corporelles qui sont perturbées après une attaque cérébrale et la sévérité des séquelles dépendent de l'étendue et de la situation de la région touchée : un tiers des attaques qui surviennent chaque année en Suisse (environ 12 500) sont mortelles. Les cellules cérébrales ne pouvant pas se renouveler, de nombreux patients - un sur quatre environ - gardent un handicap sévère après une attaque et ne sont plus en mesure de mener une vie autonome.

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Les différentes formes d'attaque cérébrale

Selon la cause et le lieu de l'événement, on différencie plusieurs sortes d'attaques cérébrales :

Infarctus ischémique

Quatre cinquièmes des attaques sont déclenchées par une thrombose ou une embolie. Elles constituent le groupe principal des «infarctus cérébraux ischémiques» (ischémique = par insuffisance d'irrigation sanguine).

On parle de thrombose cérébrale quand un caillot sanguin, appelé «thrombus», bloque l'arrivée de sang dans une artère du cerveau. De tels caillots sanguins se forment essentiellement dans les vaisseaux qui sont rétrécis par des dépôts artériosclérotiques. Les régions cérébrales situées en aval du vaisseau cérébral bouché ne sont plus irriguées ou le sont insuffisamment. Ce processus peut se dérouler en quelques minutes ou en quelques heures.

L'embolie est le deuxième facteur d'infarctus cérébral ischémique en fréquence. Les troubles du rythme cardiaque (p. ex. fibrillation auriculaire) comportant un pouls irrégulier sont souvent la cause d'une embolie cérébrale. La fibrillation auriculaire provoque une moins bonne vidange du sang hors de l'auricule. Le sang «resté en place» peut alors s'agglutiner et former un caillot sanguin qui se détache, «migre» dans le cerveau avec le sang (embolie) et bouche un vaisseau sanguin à cet endroit. Mais le caillot sanguin peut aussi se former plus haut, par exemple dans une artère du cou et se détacher à partir de là.

 


Hémorragie cérébrale

Une hémorragie cérébrale est nettement moins souvent à l'origine d'une attaque cérébrale qu'un infarctus ischémique. On parle d'hémorragie cérébrale quand un vaisseau éclate dans le cerveau et que le sang s'y épanche. Il se produit alors une lésion locale de la substance cérébrale. Des modifications artériosclérotiques des vaisseaux cérébraux, différentes maladies du sang, des traitements par des médicaments anticoagulants, des tumeurs ou des blessures du crâne font partie des facteurs déclenchants les plus fréquents d'une hémorragie cérébrale.

Hémorragie sous-arachnoïdienne

Une hémorragie sous-arachnoïdienne peut aussi être la cause d'une attaque cérébrale. Un vaisseau menant au cerveau éclate ici. Le sang s'épanche dans l'espace rempli de liquide, situé entre la méninge externe (arachnoïde) et la méninge interne, mais non dans le cerveau lui-même. Les causes les plus fréquentes d'hémorragies dans l'espace sous-arachnoïdien sont les dilatations sacciformes des parois artérielles, appelées «anévrismes».

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Reconnaître et prévenir les risques

Tout d'abord une bonne nouvelle : à l'encontre d'une idée fréquente reçue, la survenue d'une attaque cérébrale n'est pas une fatalité à laquelle nous sommes exposés sans pouvoir nous défendre. On sait qu'à peu près la moitié des attaques cérébrales pourraient être évitées par un mode de vie sain. Si l'on veut se prémunir d'une attaque cérébrale, il faut donc connaître ses facteurs de risque. Des modifications adéquates du comportement ou du style de vie ou un traitement médical permettent d'éliminer ou au moins de modifier favorablement la plupart d'entre eux. Mais il y a aussi des facteurs sur lesquels nous n'avons aucune emprise.

 


Les deux facteurs de risque non modifiables

Age

Théoriquement, tout le monde peut avoir une attaque cérébrale depuis les nourrissons jusqu'aux personnes très âgées. L'attaque n'est pas purement une «maladie du vieillissement». A l'inverse, il est vrai que la probabilité d'avoir une attaque s'élève nettement avec l'âge. Cela est lié au processus de vieillissement des vaisseaux et au risque accru de troubles de l'irrigation sanguine qui y est rattaché. Il n'y a malheureusement pas de «fontaine de jouvence» pour échapper au vieillissement. Mais un mode de vie sain nous permet de préserver le plus longtemps possible la bonne forme de nos vaisseaux et de notre corps.

Prédisposition héréditaire

On ne peut pas non plus agir sur une prédisposition héréditaire. Elle existe le plus souvent quand plusieurs proches consanguins ont été atteints d'une attaque cérébrale ou d'un infarctus du myocarde, surtout si ceux-ci se sont produits avant 55 ans pour les femmes et avant 45 ans pour les hommes. Il est d'autant plus important pour les personnes ayant une prédisposition héréditaire de veiller à avoir un mode de vie sain et d'éviter tous les facteurs de risque modifiables.

Les dix principaux facteurs de risque modifiables

La majorité des troubles de l'irrigation sanguine ont pour cause l'athérosclérose (appelée aussi artériosclérose). Ce processus insidieux et non perceptible s'étend sur des années, voire des décennies. Sous l'effet de différents facteurs favorisants, des substances graisseuses se déposent et s'accumulent dans la couche interne lisse des artères (endothélium). Suite à une incorporation de cellules sanguines, conjonctives et musculaires, ces substances se transforment en plaques, lesquelles rétrécissent les vaisseaux et réduisent le débit sanguin. Si un caillot sanguin se bloque à l'endroit d'un rétrécissement, l'irrigation sanguine s'arrête complètement. Cela a pour conséquence menaçante une attaque cérébrale s'il s'agit d'un vaisseau cérébral ou un infarctus du myocarde si l'obstruction se produit dans un vaisseau coronaire. Il se peut aussi que les plaques se rompent et qu'un caillot sanguin se forme à cet endroit, entraînant les mêmes répercussions gravissimes.

Les facteurs décrits dans les pages suivantes jouent un rôle important dans le développement d'une athérosclérose. Nous pouvons les modifier favorablement ou au moins les diminuer en partie par notre comportement.

Hypertension artérielle



On parle d'hypertension artérielle lorsque la valeur supérieure (systolique) de la tension est égale ou supérieure à 140 mm Hg (millimètres de mercure) et/ou que la valeur intérieure (diastolique) est égale ou supérieure à 90 mm Hg lors de mesures répétées. L'hypertension artérielle est le principal facteur de risque de l'attaque cérébrale. Lorsque les parois artérielles sont constamment soumises à une pression élevée par le courant sanguin, elles durcissent et s'épaississent. Des substances graisseuses se déposent et l'athérosclérose débute. Par ailleurs, il peut arriver que la couche interne des artères (endothélium) soit blessée ou qu'une paroi vasculaire endommagée éclate sous l'effet de la pression et qu'une hémorragie se produise.

Ce que vous pouvez faire :

Il est important de se faire prendre la tension artérielle une fois par an pour pouvoir dépister déjà une hypertension artérielle ; car une hypertension artérielle ne se sent pas. Les femmes enceintes et les femmes prenant la «pilule» comme moyen contraceptif doivent se faire prendre régulièrement la tension artérielle.

Lorsque l'on constate une hypertension artérielle, la perte d'un excès de poids permet parfois déjà de normaliser la tension artérielle si l'hypertension est seulement légère. Chez certaines personnes, une réduction du sel dans l'alimentation (le sel peut souvent être remplacé par des épices et des herbes) et une limitation de la consommation d'alcool à deux verres de vin par jour au maximum sont parfois aussi suffisantes.

Une activité physique régulière d'une part et des moments de détente d'autre part ont également un effet positif sur la tension artérielle. Toutefois, ces modifications du style de vie ne suffisent pas toujours. La prise conséquente d'un médicament hypotenseur (abaissant la tension artérielle) est alors nécessaire pour ramener la tension artérielle à une valeur normale.

Diabète (surtout le diabète de type II)



Le diabète sucré est dû à une carence ou à un trouble de l'utilisation d'une hormone, l'insuline. L'insuline est nécessaire pour que le sucre (glucose) contenu dans le sang puisse parvenir dans les cellules du corps. C'est donc en quelque sorte la clé qui permet l'accès du glucose aux cellules. En cas de carence en insuline, le taux de sucre dans le sang (la glycémie) augmente proportionnellement (diabète de type I). Le trouble d'utilisation de l'insuline conduit aussi à la longue à des lésions vasculaires et à des troubles du métabolisme des graisses. Les personnes d'âge moyen peuvent déjà être atteintes de ce diabète type II ou «diabète de la maturité». Les personnes ayant un excès de poids sont particulièrement menacées.

ce que vous pouvez faire :

Pour prévenir un diabète de type II ou le tenir en échec, le médecin vous recommandera de changer vos habitudes alimentaires, de contrôler votre poids, si nécessaire de maigrir, et de pratiquer une activité physique régulière. Dans quelques cas, des médicaments sont nécessaires.

Maladie cardiaque



L'existence d'une maladie cardiaque ainsi que de troubles du rythme cardiaque s'accompagne d'un risque accru d'attaque cérébrale. Les caillots sanguins formés dans le cœur et les vaisseaux peuvent être transportés par la circulation sanguine jusqu'au cerveau où ils interrompent l'arrivée de sang.

Ce que vous pouvez faire :

Si l'on a constaté chez vous une maladie coronarienne (angine de poitrine, infarctus du myocarde) ou un trouble du rythme cardiaque, vous devez supprimer autant que possible les facteurs de risque et suivre fidèlement le traitement recommandé par le médecin.

L'alimentation saine a un goût de vacances !



Les maladies cardio-vasculaires surviennent avec une fréquence nettement plus faible chez les personnes vivant autour du pourtour méditerranéen que chez nous et dans la population vivant plus au nord. L'explication essentielle à cette différence réside dans l'alimentation méditerranéenne. Elle consiste essentiellement à passer d'une alimentation comportant beaucoup de graisses, de viande, de sel et de sucre, à un régime riche en fibres alimentaires et comprenant beaucoup de fruits, de salade, de légumes et de produits complets à base de céréales. L'utilisation préférentielle d'acides gras insaturés (p. ex. contenus dans l'huile d'olive, de colza et de tournesol) au lieu d'acides gras saturés (dans les aliments d'origine animale), un plat de poisson deux fois par semaine et un verre de vin rouge tous les jours sont d'autres caractéristiques de cette cuisine particulièrement saine pour les vaisseaux et encore plus délicieuse.

 

 

 

 

 

 

 

Tabagisme



Le tabagisme n'élève pas seulement le risque de cancer, il cause aussi des dommages importants dans les vaisseaux sanguins. Les substances nocives absorbées par la fumée diminuent l'apport en oxygène des organes et des parois vasculaires ; ces dernières durcissent et se rétrécissent, ce qui favorise l'athérosclérose, stimule la formation de caillots sanguins et élève la tension artérielle.

Ce que vous pouvez faire :

Il n'y a qu'une seule mesure efficace : Arrêtez de fumer ! Si vous le désirez, vous pouvez recevoir une aide et un soutien de la part de nombreuses institutions (vous trouverez à la fin de cette brochure des adresses utiles). Le bienfait de l'arrêt du tabagisme : trois à cinq ans après avoir arrêté de fumer (selon le nombre de cigarettes fumées), votre risque d'attaque cérébrale est à nouveau celui d'un non-fumeur !

Excès de poids



L'excès de poids surcharge la circulation et augmente la tension artérielle. Les personnes ayant un excès de poids peuvent abaisser leur tension artérielle, le plus souvent nettement, rien qu'en maigrissant. En outre, la perte de poids a un effet favorable sur le taux sanguin des lipides et prévient la survenue d'un diabète (surtout le diabète de type II).

Ce que vous pouvez faire :

Pour perdre du poids et maintenir ensuite le poids obtenu, il faut miser sur l'association «limitation de l'apport calorique - activité physique régulière». Diminuer l'apport calorique signifie adopter une alimentation variée réduite en graisses en s'appuyant sur la pyramide alimentaire (voir page 13). Les régimes amaigrissants rapides et radicaux permettent certes à court terme de perdre très rapidement du poids, mais ne donnent pratiquement jamais de résultat durable.

Ai-je un excès de poids ?

La mesure la plus communément utilisée aujourd'hui est l'indice de masse corporelle (Body Mass Index BMI). Il se calcule comme suit :

Le poids en kilogrammes divisé par la taille en mètres carrés.

Exemple : une taille de 1,68 m et un poids de 83 kg donnent un BMI de 29,
car 83/(1,68 x 1,6 = 29

BMI entre 20 et 25 : Poids normal
BMI supérieur à 25 et inférieur à 30 : Excès de poids
BMI supérieur à 30 : Obésité

Élévation des lipides sanguins



L'élévation des lipides dans le sang (hyperlipidémie ou hypercholestérolémie) joue un rôle important dans le développement de l'athérosclérose. Le cholestérol est un élément important pour la formation de certaines hormones et des acides biliaires et est un composant des parois cellulaires.

Une certaine quantité de cholestérol est absorbée avec la consommation d'aliments d'origine animale. Mais l'organisme lui-même synthétise de loin la proportion la plus importante, dans le foie et l'appareil digestif. C'est surtout l'élévation du «mauvais» cholestérol LDL et des triglycérides (graisses neutres) qui est défavorable, car ceux-ci se déposent dans les vaisseaux et favorisent de manière décisive le processus de l'athérosclérose. A l'inverse, le «bon» cholestérol HDL a un effet protecteur sur les vaisseaux sanguins.

Ce que vous pouvez faire :

Demandez à votre médecin si vos taux de cholestérol et de triglycérides sont élevés. Il est conseillé de faire un contrôle tous les cinq ans à partir de la 20e année. On considère comme idéal un rapport du cholestérol total sur le cholestérol HDL inférieur ou égal à 5.

En cas d'hyperlipidémie, il est souvent bénéfique de changer d'alimentation en veillant surtout à réduire l'apport en graisses et à consommer des acides gras insaturés (p. ex. huile d'olive, de colza ou de tournesol) à la place des acides gras saturés contenus dans les aliments d'origine animale (charcuterie, viande, beurre, crème).

Si l'on ne parvient pas à réduire l'hyperlipidémie à la valeur désirée, le médecin envisagera - dans la mesure où il y a d'autres facteurs de risque - la prescription d'un médicament abaissant le taux de lipides dans le sang (hypolipémiant).

[img]http://img353.imageshack.us/my.php?image=cervo1jc4.jpg[/img]

 

La pyramide alimentaire concrétise la composition d'une alimentation équilibrée

 

Sédentarité



Seul un tiers des Suisses pratiquent au moins trois fois par semaine une activité physique qui les fait transpirer. Les deux autres tiers n'ont jamais - ou rarement - d'activité physique ! Il est pourtant prouvé qu'une activité physique régulière diminue le risque de maladie coronarienne, de diabète de type II, de cancer du colon et d'ostéoporose. L'exercice maintient en forme le cœur et la circulation et active l'ensemble du métabolisme.

Ce que vous pouvez faire :

Déjà trente minutes d'exercice quotidien d'intensité moyenne (pouvant aussi être réalisés par tranches de dix minutes) ont un effet favorable sur votre santé. Le plus simple pour y parvenir est d'intégrer chaque fois que possible un exercice dans votre vie quotidienne. Par exemple en allant faire vos courses à pied ou à vélo, en vous rendant à votre travail en totalité ou en partie à pied ou à vélo et en montant les escaliers plutôt qu'en prenant l'ascenseur ou l'escalier roulant. Les travaux de jardinage et domestiques contribuent aussi à une meilleure forme physique.

Alcool



Une quantité supérieure à deux verres de vin ou à deux petites bouteilles de bière ou à un petit verre d'alcool fort par jour (chez les femmes la moitié) a un effet défavorable sur la tension artérielle. Même le vin rouge dont il est fait grand cas doit être consommé en quantité raisonnable, sinon ses qualités positives se transforment rapidement en inconvénients.

Ce que vous pouvez faire :

Les femmes doivent limiter leur consommation d'alcool à 20 grammes par jour au maximum (ce qui correspond à 2 dl de vin ou 5 dl de bière) et les hommes à 30 grammes par jour (3 dl de vin ou 7 dl de bière).

Syndrome des apnées du sommeil



Le «syndrome» dit «des apnées du sommeil», qui touche avant tout les gros ronfleurs, provoque de multiples pauses respiratoires pendant le sommeil avec des chutes de l'apport en oxygène. Il rend impossible un sommeil normal et réparateur et a pour effet secondaire une augmentation de la tension artérielle et du risque de maladies vasculaires.

Ce que vous pouvez faire :

Le syndrome des apnées du sommeil peut être dépisté dans des centres de médecine du sommeil à l'aide d'appareils spéciaux et être traité la nuit grâce à des appareils respiratoires appropriés.

Stress



Le stress s'exprime par une disponibilité accrue d'action du corps et augmente la tension artérielle et la fréquence cardiaque. Aujourd'hui, il est établi que les situations de stress telles qu'une ambiance de travail insatisfaisante, une limitation de la liberté personnelle et d'autres difficultés sociales représentent elles-mêmes un facteur de risque pour les maladies vasculaires et favorisent d'autres facteurs de risque déjà mentionnés, comme le tabagisme, l'hypertension artérielle et l'excès de poids.

Ce que vous pouvez faire :

Réfléchissez à ce qui vous pèse le plus. La deuxième étape consiste à créer un soulagement en repensant fondamentalement votre style de vie, en intégrant consciemment des moments de détente dans votre vie quotidienne et en cherchant de manière accrue le contact et le dialogue avec des gens qui vous sont sympathiques. En outre, compensez le train-train journalier en faisant de l'exercice ou du sport. Des méthodes de relaxation sont aussi utiles pour lutter contre le stress, comme le yoga, le training autogène ou l'amélioration de la technique respiratoire.

Symptômes d'une attaque cérébrale
Lorsqu'une attaque cérébrale se produit - malgré les mesures de précaution citées ou sans aucun signe précurseur, le tableau clinique n'est pas homogène. Cela signifie que toutes les attaques cérébrales ne se manifestent pas de la même manière. Le tableau typique associe un ou plusieurs des symptômes suivants :

Paralysies (unilatérales)
Faiblesse ou paralysie brusque ou insensibilité brusque, la plupart du temps au niveau d'une moitié du corps seulement (visage, bras ou jambe)
Troubles de la vue
Cécité brusque, troubles de la vue au niveau des deux yeux lors du regard vers la gauche ou la droite, ou vision double
Troubles du langage
Perte brusque de la faculté de parler ou difficultés à comprendre ce qui est dit
Vertiges rotatoires
Vertiges rotatoires de longue durée, marche mal assurée
Maux de tête
Maux de tête d'apparition brusque, inhabituels et très intenses
Conduite à tenir en cas d'urgence

Une attaque cérébrale est une urgence vitale. Chaque minute compte ! On ne dispose que d'un bref délai pour utiliser certains traitements, comme la thrombolyse dans une attaque d'origine ischémique. C'est pourquoi chaque minute gagnée jusqu'à l'hospitalisation du patient est précieuse.

L'hospitalisation des patients ayant eu une attaque, dans les trois heures suivant le début des symptômes, leur offre les meilleures chances de pouvoir ressortir de l'hôpital sans lésions durables ni handicap.

 

 

La Sclérose en plaque



Définition
C’est une affection démyélinisant du système nerveux central, elle atteint surtout l’homme jeune entre 20 et 40 ans, et se caractérise par un tableau clinique qui est très variable et par sont évolution par poussée. Les lésions réalisées sont multiples et intéressant la substance blanche de l’encéphale et de la moelle épinière.

Signes cliniques
• Début :
1. insidieux : qui peut comporter des troubles sensitifs comme les fourmillements, troubles sensoriels comme le brouillard oculaire, diminution de acuité visuelle et vertiges. Troubles moteurs comme la maladresse, les troubles de la marche et troubles de l’écriture.
2. bruyant : on peut trouver une diplopie, une perte de la vision, une mono ou paraplégie, une rétention urinaire et troubles de la marche.
• Symptomatologies cliniques :
1. troubles moteurs : syndrome pyramidal en rapport avec le vaisseau ou le nerf pyramidal, elle peut se manifester cliniquement par une mono ou hémiplégie, une paraplégie, une hypertonie, des reflex exagérés. Syndrome cérébelleux : on rapport avec l’atteinte du cervelet et qui peut se manifester cliniquement par des troubles de la marche, troubles de l’écriture et du parole.
2. troubles sensitifs : des fourmillements au niveau des zones hypostasiées cutanées.
3. troubles  une baisse de l’acuité visuel et une paralyseÒsensoriels : une névrite optique des nerfs qui sont responsables de la motricité de l’œil. Nystagmus : il s’agit des mouvements involontaires des yeux le plus souvent horizontaux mais parfois verticaux ou circulaires.
4. autres troubles : troubles psychiques : comme la dépression, la confusion mentale, délire. Troubles génito-sphinctériens : impuissance sexuelle et pollakiurie.

Evolution
Elle se fait par poussée c’est-à-dire on va avoir des périodes d’aggravations brutales et qui sont séparées par des périodes de rémissions plus ou moins complètes.

Examens para cliniques
a. ponction lombaire : à la recherche d’une méningite qui peut être en rapport avec la sclérose en plaque.
b. L’examen ophtalmologique : on fait fond d’œil à la recherche d’une pâleur au niveau d’une région de la rétine qu’on appel la papille.
c. La TDM : pour rechercher les plaques démyélinisations, soit au niveau du cerveau soit au niveau de la moelle épinière.
d. IRM : pour rechercher les petites plaques de démyélinisations qui ne sont pas visibles à la TDM.

Traitement
• Moyens :
1. anti-inflammatoires comme les corticoides
2. immunosuppresseurs.
3. la kinésithérapie.
4. la psychothérapie.
• La conduite à tenir du traitement :
Au cours des poussées : on peut donner les corticoides en IV, pour diminuer la durée de la poussée et améliorer la confort du malade on peut donner les immunosuppresseurs.
• Mesures générales :
on préconise le repos et les tranquillisants surtout chez les personnes qui sont très stressées.

 

Paraplégie



Définition
C’est la paralysie des deux membres inférieurs qui est secondaire à une lésion des cellules motrices du système nerveux.

Signes cliniques
Il faut commencer par l’étude de la sensibilité superficielle qui peut être tactile douloureuse puis la sensibilité profonde en variant le sens de position de certains segments des unes comme le grand artère et on va voir, si le sujet est capable ou non de répondre correctement à la position dans laquelle on va mettre cet artère. Si le sujet répond alors il n’y a pas de trouble de la sensibilité profonde, on doit également déterminer le niveau sensitif. Si le sujet ne sens rien au niveau de l’ombilic, il y a problème au niveau du nerf épigastrique il y a un problème D6 si le sujet ne sent rien en cas de stimulation du mamelon.
Etude de la motricité : étude de la face musculaire, étude des tonus musculaire qui peut montrer soit hyper ou hypotonie. On doit étudier les reflex ostéotendineux le reflex archaïque, rotulien pour voir s’ils sont absolus ou exogènes, on doit rechercher les troubles sphinctériens enfin faire une étude du SN végétatif.

Examens para cliniques :
ponction lombaire à la recherche d’une méningite collagène.
Radio du rachis dorsolombaire
TDM
IRM médullaire.

Etiologies
fracture du rachis
hernie distale
hématome sous dural ou extra dural
tumeur
mal de pott
sclérose
syphilis
VIH

Complications
escarre : les localisations les plus fréquentes sont Sacrum, Coccyx, Talons lorsque le sujet est en décubitus dorsal, grande trochanter, mollet sont atteintes lorsque le sujet est en décubitus latéral, genou épine iliaque antérosupérieur peuvent être  pour lesÒle siège d’escarre chez le sujet en décubitus ventral. Traitement  sujets en décubitus on doit changer la position du patient toutes les 2 à 3 heures et on doit utiliser des matelas alternatives. Pour la station assise on doit soulager les fesses en utilisant un traitement anti-coagulant au cours des premiers mois.
Complications urinaires : est surtout observées lors des vessies neurologiques nécessitantes une sonde à demeure qui doit être changée pour éviter l’infection.
Complications ostéoporoses : est en rapport avec l’immobilisation.
Ostéome : qui sont des ossifications de localisation anormale, se développe dans le tissu conjonctif des parties molles péri articulaires et qui sont secondaires à des microtraumatismes répétés. Le diagnostic repose sur l’échographie, et le traitement éviction de microtraumatismes, kinésithérapie.
douleurs.

Traitement
A. Traitement de la spasticité :
1. Traitements médicaux : on donne bactogènes, pantrolène sodique et valium.
2. Traitement chirurgical : on peut utiliser la neurotomie périphérique ou la radicotomie.
3. Agents physiques : la kinésithérapie.
B. Traitement de la douleur :
1. Traitement médical : Antiépileptiques Tegretol.
Antidépresseurs Inorfine.
2. Traitement chirurgical : cordatomie, myélotomie.
3. Autres : thérmocoagulation.

 

Maladie de Parkinson



Définition
C’est une maladie neurologique qui est chronique, elle est caractérisée par un tremblement, une raideur et une lenteur des mouvements.
La maladie de Parkinson a pour mécanisme la dégénérescence des noyaux gris centraux (petites masses symétriques de substance grise à la base du cerveau), le locus niger. Les cellules nerveuses de ce noyau ne sécrètent plus son neuromédiateur spécifique, la dopamine, en quantité suffisante.

Etiologies
La cause est inconnue mais on retrouve certaines formes familiales dans 5 à 15% des cas.

Signes cliniques
1. le début : la maladie commence vers l’age de 55ans en moyenne parfois après un stress et le patient parfois se plaindre de fatigue, de cramps, de raideur douloureuse et de maladresse. Lorsque la maladie est installée, elle va se traduire par le syndrome parkinsonien qui associe trois types de signes : Tremblement, akinésie et hyper tonie.
2. Tremblement : c’est un tremblement de repos qui apparaît progressivement lors d’une position de relâchement musculaire complète des membres et diminue ou disparaît au cours d’un mouvement volontaire, il début presque toujours au membres supérieurs puis tendance à ce généralisé à tout le corps.
3. Hypertonie : elle prédomine surtout aux muscles des racines des membres et au niveau du visage, cette hypertonie est augmentée par la fatigue et l’effort.
4. akinésie : c’est une réduction de la motricité volontaire, les gestes vont se faire avec retard, une lenteur et maladresse, la marche et l’équilibre sont perturbées.
5. Autres signes cliniques : fatigabilité, des reflex exagérés, cramps musculaires et troubles psychiques.

Diagnostic
Il est exclusivement clinique car seule une biopsie cérébrale post mortelle du locus Niger permet de découvrir les corps de léwy qui confirment le diagnostic.

Formes cliniques
1. Forme akinéto-hypertonique : dans ces formes le tremblement est absent pendant toute ou une partie de l’évolution de la maladie.
2. Forme topographique : certains formes peuvent pendant longtemps n’intéresser qu’un seul coté du corps mais tôt ou tard la bilatéralité de la maladie devient évidente.
3. Forme de développement lente :elle semble a peu près stable pendant de longues années et permettent une vie socioprofessionnelle presque normale.
4. Formes graves : elles évoluent en quelques mois vers la perte de l’autonomie et la cachexie.

Traitement
1. Traitement médical :
• L-dopa Modopar*
• Agoniste dopaminergique
• Antiparkinsoniens de synthèse comme Artane*

2. Traitement non médicamenteux :
Comporte la kinésithérapie qui est fondamentale contre l’akinésie et la rigidité et consiste en une rééducation globale de la marche et de l’équilibre et une mobilisation de chaque groupe musculaire.
3. La chirurgie :
Consiste à provoquer une destruction d’une partie des noyaux qui sont atteintes.

 

Hypertension intracranienne



Définition
C’est l’augmentation de la pression exercée sur la dure-mère par l’ensemble des composants intracrâniens. C’est une urgence diagnostique et thérapeutique, car le pronostic vital est mis en jeux, et qui est mis en évidence par l’engagement (c’est le déplacement d’une partie de l’encéphale à travers un orifice qui aboutit à une compression grave du système nerveux qui va aboutir au décès).

Signes cliniques
• céphalées, vomissements.
• Troubles visuels (diplopie et brouillards devant les yeux).
• Troubles de la vigilance qui peuvent aller du simple convulsions jusqu’au cancer.
• Le fond d’œil montre un œdème papillaire.

Examens complémentaires
1. TDM cérébral : qui peut montrer une tumeur, hydrocéphalée, hémorragie cérébrale.
2. EEG : à la recherche des signes de souffrance cérébrale.

Complications :
- l’engagement qui emmène vers la mort.
- Atrophie du nerf optique qui peut évoluer vers la cécité.

Etiologies :
• tumeur cérébrale
• hydrocéphalée
• causes traumatiques comme la contusion cérébrale
• oedèmes
• hématomes cérébraux
• causes vasculaires comme l’hémorragie cérébrale
• causes infectieuses comme l’abcès du cerveau
• des médicaments comme les cyclines.

Traitement :
A. traitement de l’œdème cérébral :
Corticoïdes, ventilation artificielle qui est surtout indiquée en cas d’œdème post-traumatique.
B. traitement de l’hydrocéphalée :
Par la dérivation qui peut être interne ou externe.
C. engagement :
Anti œdémateux, on doit lutter contre les troubles neurovégétatifs, la ventilation artificielle puis on transfert le malade au service de neurochirurgie.
D. traitement étiologique :
Soit médical soit chirurgical soit les deux à la fois.

 

Hémiplégie



Définition
C’est la perte plus ou moins complète de la motricité volontaire d’un hémicorps, c’est une urgence thérapeutique.

Examens cliniques
• diagnostic facile : chez un malade qui est conscient, on peut avoir soit hémiplégie flasque qui correspond à une lésion d’installation brutale qui réalise un déficit moteur unilatéral et qui est associé à une hypotonie ou une hémiplégie spasmodique qui correspond à une lésion d’installation progressive réalisant un déficit moteur à prédominance distale associée à une hypertonie.
• Diagnostic plus difficile : lorsqu’on a une hémiparalysie ou monoplégie ou hémiplégie transitoire. Hémiparalysie met en évidence le manœuvre de Barrée au niveau des membres supérieurs et par le manœuvre des Mingazimie au niveau des membres inférieurs.
• Malade dans le coma : lorsqu’on a un coma léger, le diagnostic et facile au niveau de la face on recherche une paralysie faciale par le manœuvre de Barrée et qui consiste à exercer une pression derrière le bronchement derrière le maxillaire.
• Coma profond : le diagnostic est difficile est parfois impossible.
- Examen cardiovasculaire : on doit palper les différent vaisseaux et faire l’auscultation du cœur, prendre la TA et réaliser un ECG.
- Examens complémentaires : on demande un TDM cérébral ou une IRM cérébrale médullaire. On demande NFS, Bilan d’hémostase, sérologie de la syphilis, ECG avec radio thorax et artériographie.

Etiologies
AVC : le début est brutal, les facteurs de risques sont larges HTA, la TDM peut montrer soit hypodensité en cas d’AVC unique soit une hyperdensité en cas d’AVC hémorragique.
Tumeurs : le début peut être brutal ou progressif cliniquement, le patient peut présenter des céphalées signes d’HT intracrânienne ou des convulsions. La TDM cérébrale peut montrer soit une tumeur maligne peut s’agir de métastase et glioblastome ou peut montrer une tumeur bénigne comme le méningiome ou peut montrer un abcès cérébral.
Traumatismes crânioencéphaliques : qui peut emmené vers soit un hématome extradurale soit un hématome sus durale.
Autres étiologies : sclérose en plaque, maladie de Petreef, scardiose collagénose ou maladie de système.

Traitement
Dépend de l’étiologie, en cas d’AVC on doit lutter contre l’HTA, traiter la cardiopathie qui est responsable de l’hémiplégie, en cas de tumeur cérébral, le traitement repose sur la chirurgie par l’ablation chirurgicale du tumeur en cas d’abcès cérébrale. Le traitement repose sur les antibiotiques et qui peut être reposée sur le drainage chirurgical. En cas d’origine inflammatoire de l’hémiplégie le traitement repose sur la corticothérapie.